Vene der Galen-Malformation

Eine Vene der Galen-Malformation (VOGM) ist eine seltene, aber besonders schwerwiegende Art der arteriovenösen Malformation (AVM), die sich vor der Geburt entwickelt und bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert wird. Es betrifft die „große Hirnvene“, auch bekannt als die Vene von Galen, die eine der großen Venen ist, die Blut vom Gehirn zum Herzen zurückführt. Der Zustand wird manchmal als Vene der Galen aneurysmatischen Malformation (VGAM) bezeichnet. Eine Vene mit Galen-Fehlbildung kann tödlich sein, aber die Prognose hat sich mit neueren endovaskulären Techniken, die von hochqualifizierten Experten durchgeführt werden, erheblich verbessert.

Wie andere AVMs ist eine Vene mit Galen-Malformation ein abnormales Gewirr von Blutgefäßen, das den üblichen Blutfluss stört. Bei einem Patienten mit einer Vene mit Galen-Fehlbildung fehlen einige der winzigen Kapillaren, die normalerweise sauerstoffreiches Blut im Gehirn verteilen. Da diese Kapillaren Blut aus einer Arterie abfangen und den Blutfluss zurück zum Herzen verlangsamen, wenn sie fehlen oder missgebildet sind, strömt das Blut mit zu viel Kraft und wenig Widerstand in die Vene von Galen.

Dieser relative Mangel an Widerstand führt manchmal zu einer Überlastung des Herzens mit dem Potenzial einer Herzinsuffizienz. Der erhöhte Blutfluss in die Venen kann auch das normale Gleichgewicht zwischen der Produktion und Absorption von Liquor cerebrospinalis (CSF) stören, was zu Hydrozephalus führt. Andere Komplikationen können Hirnfunktionsstörungen mit Entwicklungsverzögerung, spontane Blutungen im Gehirn oder Krampfanfälle sein.

Wenn bei einem pränatalen Ultraschall oder bei der Geburt eine Vene mit Galen-Fehlbildung erkennbar ist, ist die Erkrankung in der Regel schwerwiegender und weist eine höhere Wahrscheinlichkeit einer Herzinsuffizienz auf. Ältere Babys und Kinder, bei denen die Erkrankung festgestellt wurde, haben eine optimistischere Prognose mit leichten oder mittelschweren neurologischen Beeinträchtigungen und beherrschbaren Symptomen.

Was verursacht eine Vene der Galen-Fehlbildung?
Eine Vene der Galen-Fehlbildung entwickelt sich in einem Fötus im ersten Trimester der Schwangerschaft aus Gründen, die nicht klar sind, aber wahrscheinlich genetischen Ursprungs sind. Unabhängig von der Ursache findet keine familiäre Übertragung oder Vererbung statt. Es kann manchmal auf einem Ultraschall später in der Schwangerschaft gesehen werden, aber es ist häufiger bei einem Neugeborenen oder Kleinkind diagnostiziert. (Siehe Diagnose und Behandlung einer Vene mit Galen-Fehlbildung.)

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Bewertet von: Srikanth Boddu, MD, MSc
Zuletzt überprüft / aktualisiert: Oktober 2020
Illustration von Thom Graves, CMI