Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis (XGP) ist eine seltene Form der chronischen Pyelonephritis und stellt eine chronische granulomatöse Erkrankung dar, die zu einer nicht funktionierenden Niere führt. Radiographische Merkmale sind normalerweise spezifisch.

Epidemiologie

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis tritt im Wesentlichen in allen Altersgruppen auf, tritt jedoch am häufigsten bei Patienten mittleren bis älteren Alters auf 1,5. Es gibt eine 2:1 weibliche Vorliebe, vermutlich im Zusammenhang mit einer erhöhten Inzidenz von Harnwegsinfektionen und damit Struvit- (Hirschhorn-) Steinen. Es gibt auch eine erhöhte Inzidenz bei Patienten mit Diabetes mellitus.

Klinisches Erscheinungsbild

Das klinische Erscheinungsbild ist typischerweise vage und besteht aus konstitutionellen Symptomen wie Unwohlsein, Gewichtsverlust und leichtem Fieber. Hämaturie und Flankenschmerzen sind manchmal anzutreffen4.

Trotz häufig fehlender Harnwegssymptome sind in den meisten Fällen Pyurie und positive Harnkulturen vorhanden (95% bzw. 60%) 2.

Pathologie

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist, wie der Name schon sagt, ein chronischer granulomatöser Prozess, von dem angenommen wird, dass er das Ergebnis einer subakuten / chronischen Infektion ist, die eine chronische, aber unvollständige Immunreaktion auslöst 1,4. Verschiedene Bakterien werden isoliert, die am häufigsten isolierten Arten sind jedoch Escherichia coli und Proteus mirabilis 1,4.

Die Niere wird schließlich durch eine Masse reaktiven Gewebes ersetzt, die den normalerweise vorhandenen (90%) anstiftenden Hirschhornstein mit mehr oder weniger starker Hydronephrose umgibt. Schaumige (lipidbeladene) Makrophagen überwiegen 1,4.

Der Entzündungsprozess erstreckt sich schließlich in die perinephrischen Gewebe und sogar benachbarte Organe 5.

Staging

Eine Methode der Inszenierung basiert auf dem Grad der Beteiligung der benachbarten Gewebe 6:

• stadium I: Die Krankheit ist nur auf das Nierenparenchym beschränkt
• Stadium II: beinhaltet Nierenparenchym sowie eine Erweiterung auf perirenales Fett
• Stadium III: krankheit erstreckt sich in die perirenalen und pararenalen Räume oder diffuse Retroperitoneum

Radiographische Merkmale

Zwei Formen der Krankheit werden sowohl makroskopisch als auch bildgebend erkannt 1,5:

• diffus (90%)
• fokale / tumefaktive Form (10%)
  • manchmal ein wirklich fokaler Prozess in einer normalen Niere
  • in anderen Fällen stellt dies ein diffuses XGP einer Einheit eines Duplexsystems dar

Einfache Röntgenaufnahme

Einfache Röntgenbefunde sind schwer von einem routinemäßigen Hirschhornstein zu unterscheiden, obwohl Fragmentierung und Vergrößerung des Nierenumrisses zu sehen sind. Ein Zahnstein ist nicht immer vorhanden, in solchen Fällen ist es nicht möglich, eine einfache Filmdiagnose zu stellen.

Ultraschall

Die Ultraschalluntersuchung zeigt einen vergrößerten und verzerrten Nierenumriss mit Verlust der normalen Nierenarchitektur und (meist) einem zentral gelegenen Schattenstein.

CT

CT-Befunde sind am hilfreichsten, um die richtige Diagnose zu stellen. Der normale Nierenumriss geht verloren und vergrößert sich mit einem paradoxen kontrahierten Nierenbecken. Die Kelche hingegen sind geweitet, was ein multilokuliertes Aussehen ergibt, das mit dem Pfotenabdruck eines Bären verglichen wurde (Bärentatzenzeichen) 3. Manchmal gibt es eine perinephrische Verlängerung mit Verdickung der Gerota-Faszie. Die Verkalkung kann im CT-Scan besser abgegrenzt werden.

CTU oder konventionelle Urographie

In den meisten Fällen gibt es wenig, wenn überhaupt, Nierenfunktion in der betroffenen Niere 1.

MRT

MRT-Erscheinungen spiegeln die heterogene Natur der Masse mit festen und zystischen Komponenten wider, die einen zentralen Hirschhornstein umgeben. Als solches ist das Signal in allen Sequenzen heterogen.

Behandlung und Prognose

Wenn sich eine xanthogranulomatöse Pyelonephritis etabliert, gibt es keine konservativen oder medizinischen Therapien. Chirurgische Nephrektomie ist in der Regel kurativ 4,5. Das Vorhandensein einer Entzündungsreaktion in benachbarten Geweben erfordert häufig ein großes Operationsfeld und einen anterolateralen transperitonealen Ansatz 5.

Differentialdiagnose

Das Differential ist schmal, wenn die gesamte Niere betroffen ist und eine Querschnittsbildgebung erhalten wurde, und ist weitgehend auf Nierentuberkulose beschränkt.

In Fällen, in denen typische Merkmale nicht vorhanden sind (z. B. kein Hirschhornstein, nur fokale Erkrankung), sind andere zu berücksichtigende Entitäten:

• nierentuberkulose
• Nierenabszess
• Nierenzellkarzinom (RCC)
• Angiomyolipom (AML): mit minimalem Fettgehalt