Distalt tarmobstruktionssyndrom

distalt tarmobstruktionssyndrom (DIOS) er en af mange abdominale manifestationer af cystisk fibrose. Hos ældre børn eller unge voksne med cystisk fibrose kan den distale tyndtarm blive blokeret med et mucofaeculent materiale i det distale ileum og højre tyktarm.

Epidemiologi

DIOS forekommer hos 10-15% af patienterne med cystisk fibrose, men forekomsten siges at være faldet ved administration af mikrosfære pancreas 2.

udfældende faktorer inkluderer 5:

• ændring af diæt
• dehydrering

prævalensen er højest i 2.og 3. årtier af livet 2

DIOS siges at være den mest almindelige gastrointestinale komplikation hos patienter med cystisk fibrose efter lungetransplantation, især hvis patienter har haft en diagnose af meconium ileus i spædbarnet 4.

klinisk præsentation

kliniske manifestationer af DIOS inkluderer 3:

• mavesmerter: tilbagevendende anfald af colicky abdominalsmerter
• palpable cecale masser, der kan passere spontant
• abdominal distention og flatulens er almindelige

kliniske fund kan efterligne blindtarmsbetændelse eller delvis tarmobstruktion på grund af striktur eller adhæsioner fra tidligere tarmkirurgi.

på trods af den almindelige udbredelse af appendiks ved inspisserede sekretioner er den rapporterede forekomst af akut blindtarmsbetændelse hos patienter med cystisk fibrose lavere end i den generelle befolkning.

patologi

patologiske mekanismer for dette syndrom inkluderer inspisserede tarmsekretioner og bugspytkirtelinsufficiens, ufordøjet madrester, forstyrret tarmmotilitet, fækal stasis og dehydrering.

radiografiske træk

almindelig røntgenbillede

• træk ved tarmobstruktion
• boblende blødt vævsmasse i højre nedre kvadrant

fluoroskopi

vandopløselig kontrast lavement

• kan hjælpe med at finde niveauet for obstruktion
• aids i behandling/reduktion af obstruktion

Ct

• typisk set at påvirke højre kolon
• colonvægtykning
• Mural Striation
• mesenterisk bløddelsinfiltration
• øget pericolon fedt
• intussusception kan være en komplikation
• tillægget er rutinemæssigt udbredt (> 6 mm) i fravær af appendicitis som følge af mucoid impaction, og derfor bør diagnosen appendicitis ikke stilles, medmindre sekundære tegn er til stede

behandling og prognose

kirurgi er normalt ikke påkrævet. Behandlingsmuligheder omfatter:

• vandopløseligt (f. eks. Gastrografin) kontrastklaver, resulterer i en osmotisk tilstrømning af vand ind i tarmens lumen 5
• tarmskylning er forbeholdt tilbagevendende, men ikke fuldstændig obstruktion, målet er at vaske de akkumulerede sekretioner
• koloskopi er sjældent nødvendigt

differentiel diagnose

tarmobstruktion fra andre årsager, herunder:

• intussusception
• adhæsioner fra tidligere operation
• brok
• volvulus