en interessant diagnose for en presacral masse: case report

i litteraturen blev de fleste tilfælde af presacral EH fundet tilfældigt (tabel 1. Syv af de rapporterede tilfælde var asymptomatiske og blev kun opdaget under undersøgelse af en ikke-relateret lidelse . Af resten præsenterede fire smerter , en præsenteret med forstoppelse, en præsenteret med symptomer på anæmi og en præsenteret med en bækkenmasse . De fremlagte klager over de resterende 3 sager kunne ikke identificeres. En digital rektalundersøgelse er meget nyttig til at identificere en presakral masse som en årsag til vage symptomer på smerte og tarm-og blæredysfunktion. Næsten alle presakrale læsioner, der forårsager symptomer, kan påvises på denne måde.

en CT-scanning er en almindelig forundersøgelse. EH vises normalt som heterogen lobuleret fast masse med glatte marginer. Dens densitet svarer til den af blødt væv, lidt tættere end væske . Andre CT-fund, der kan indikere EH som årsag, inkluderer hepatomegali eller splenomegali, i overensstemmelse med almindelige steder af EH . Baseret på CT-billeddannelse er en differentiel diagnose lymfom, som har tendens til at producere et mønster af retroperitoneal involvering af lymfeknuder omkring de store kar . Radiolucency i det sakrale område kan indikere knoglet patologi, såsom osteoid osteom, akkordom eller sarkom.

en MR af presacral EH afslører ofte en karakteristisk godt indkapslet tumor med en lidt højere signalintensitet end muskel på T1 og T2 vægtet billeddannelse, i overensstemmelse med fedtvæv . Der er normalt ingen tegn på kommunikation mellem masse-og neurale strukturer. Massen forbedres ensartet efter gadoliniuminjektion . Mulig iinvolvering af urinlederne, rektum og bækkenbeholdere bør undersøges, når man gennemgår Mr.

nuklear billeddannelse ved hjælp af en helkropsscanning efter intravenøs administration af Tc-99m svovlkolloid, der afslører øget optagelse inden for massestedet, er også i overensstemmelse med EH. Denne test kan også udsætte andre steder af EH i kroppen. Angiografi kan være nyttigt på grund af hypervaskulariteten af disse læsioner. Homogen ekstraudstyr post kontrast angiografi indikerer muligheden for EH .

med en hvilken som helst masse betragtes en vævsprøve normalt som vigtig for at korrigere diagnosen. Den presacrale placering udgør en teknisk udfordring for at opnå en sådan prøve. Mulige komplikationer forbundet med en biopsi i denne region inkluderer infektion og blødning, især som følge af fornærmelse mod den midterste sakrale arterie. Derfor foreslår en forfatter, at en biopsi kun bør forsøges i faste læsioner med ondartede træk såsom sakral invasion. Biopsi af en cystisk læsion har en højere risiko for efterfølgende infektion . Hvis en biopsi skal forsøges, skal nålekanalen være i en position, der kan udskæres en-blok med massen, hvis udskæring er påkrævet. Mulige adgangsveje inkluderer transgluteal, transrectal, transacral, parasacral og precoccygeal tilgange. Histologisk undersøgelse af en biopsi i overensstemmelse med EH afslører hæmatopoietiske celler med polymorfe infiltrater inklusive megakaryocytter og lymfocytter . Makroskopiske træk ved EH inkluderer en blød, fedt tumor, normalt klæbende til tilstødende strukturer, afslører en erythematøs skåret overflade .

litteratur vedrørende forvaltningen af en sådan tilstand er begrænset på grund af dens sjældenhed. Af de rapporterede tilfælde 5 blev behandlet konservativt og overvåget, uden at nogen rapporterede om et negativt resultat . Fire patienter gennemgik kirurgisk udskæring, alle rapporterede gode resultater uden komplikationer . En patient blev behandlet med regelmæssige blodtransfusioner i et forsøg på at reducere behovet for et ekstramedullært sted for hæmatopoiesis . En patient blev behandlet med strålebehandling, hvilket resulterede i symptomatisk lindring. Behandlingen og resultaterne af de resterende patienter er uklare. De fleste forfattere er enige om, at ingen behandling er nødvendig, medmindre patienten er symptomatisk . Hos symptomatiske patienter anbefales strålebehandling som en ikke-invasiv og meget effektiv behandling af EH. Andre ikke-invasive behandlingsformer omfatter anvendelse af jernchlation med desferrioksamin for at lindre anæmi og undertrykke EH eller hydroksyurinstof for at øge den føtale hæmoglobinproduktion. Selvom kirurgisk udskæring normalt ikke er påkrævet hos asymptomatiske patienter, udføres den ofte på grund af den uhyggelige karakter af de forskellige diagnoser. Overholdelse af omgivende væv kan gøre kirurgisk udskæring vanskelig og potentielt farlig.

prognosen for presacral EH er meget afhængig af den underliggende årsag. Alle tilfælde med rapporteret opfølgning havde et tilfredsstillende resultat, hvor de, der krævede udskæring for symptomer, forblev symptomfrie, og de, der blev behandlet konservativt, forblev stabile. En patient, der led iskias-smerte som følge af tumoren, blev symptomfri inden for seks måneder, med opfølgende undersøgelser, der viste, at tumoren var faldet i størrelse. En hypotese, der forklarer denne reduktion i størrelse, er fedtholdig transformation af massen. Sklerotiske tumorer kan forudsige en dårlig prognose, hvilket indikerer myeloproliferativ sygdom i slutstadiet. Sakral ødelæggelse eller symptomatisk sygdom indikerer en mulig ondartet årsag og bør undersøges fuldt ud.