eosinofil pustulær Folliculitis med underliggende mantelcellelymfom
eosinofil pustulær folliculitis (EPF) blev oprindeligt beskrevet i 1965 og har siden udviklet sig til 3 forskellige undertyper: klassiske, immunsupprimerede (IS) og infantile typer. Immunsupprimeret EPF kan yderligere opdeles i human immundefektvirus (HIV) associeret (IS-HIV) og ikke-HIV associeret. Human immundefektvirus-seronegative tilfælde har været forbundet med underliggende maligniteter (IS-heme) eller kronisk immunsuppression, såsom den, der ses hos transplantationspatienter.
Case Report
en 52-årig mand med en medicinsk historie begrænset til prostata adenocarcinom behandlet med en robot prostatektomi præsenteret med et kløende rødt udslæt i ansigt, nakke, skuldre og bryst af 1 måneds varighed. Patienten afsluttede tidligere et forløb med 250 mg, intramuskulær triamcinolon og oral prednison med kun mindre forbedring. Fysisk undersøgelse viste flere lyserøde follikulocentriske papler og pustler spredt på hovedet (figur 1a), nakke og bryst (figur 1b) samt edematøse lyserøde papler og plaketter på panden (figur 1c og 1D). Håndflader, fodsåler og mundslimhinde var klare.
Figur 1. Flere lyserøde follikulocentriske papler og pustler på hovedet (a), nakken og brystet (B) samt edematøse lyserøde papler og plaketter på panden (C og D).
indledende biopsi på højre side af brystet var uspecifik og mest konsistent med en reaktion på en leddyrbid. 100 mg to gange dagligt i 2 uger. Uden nogen forbedring blev der opnået yderligere biopsier fra venstre side af brystet og panden. Brystets biopsi viste brudt folliculitis med tegn på akut og kronisk inflammation. Biopsien i panden viste eosinofil follikulær spongiose med intrafollikulære Langerhans-cellemikrogranulomer sammen med rigelige eosinofiler ved siden af follikler, i overensstemmelse med EPF (figur 2). Serum HIV-test var negativ. Antallet af hvide blodlegemer i Serum var normalt ved 6400 / liter (referenceområde, 4500-11.000 / liter) med let forhøjelse af eosinofiler (8%). Det resterende komplette antal blodlegemer og det omfattende metaboliske panel var inden for referenceområdet. Patienten blev efterfølgende startet på oral indomethacin 25 mg to gange dagligt og triamcinoloncreme 0,1%. Inden for få dage oplevede han en indledende forbedring af sine symptomer på kløe og formindskelse i antallet af inflammatoriske follikulære papler.
Figur 2. Follikulær spongiose og rigelige perifollikulære eosinofiler blandet med lymphohistiocytter og neutrofiler (A og B)(H&E, oprindelige forstørrelser på 10 og på 20).
1 måned efter præsentationen begyndte han at opleve symptomer på dysfagi og træthed. Derudover var tonsillar hypertrofi og palpabel hals og aksillær lymfadenopati til stede. Computertomografi af nakke, bryst og mave viste diffus lymfadenopati. Positronemissionstomografi i hele kroppen-computertomografi demonstrerede omfattende metabolisk aktivt lymfom i flere knudegrupper over og under membranen. Der var også lymfomatøs involvering af milten. En aksillær lymfeknudebiopsi var diagnostisk for mantelcellelymfom (CD4:CD8, 1:1; CD45 negativ; CD20 positiv; CD5 positiv). Han blev efterfølgende initieret på et kemoterapeutisk regime via intravenøs infusion og afsluttede i alt 8 cyklusser. Selvom kemoterapi behandling forbedret EPF, oral indomethacin og topisk triamcinolon var nyttige i clearing sygdom.