Epilepsicenter

Rasmussens encephalitis er en kronisk betændelse i hjernen, der udvikler sig i sværhedsgrad over tid. Betændelsen påvirker typisk den ene side af hjernen, eller cerebral halvkugle, og forårsager alvorlige episoder med epileptisk aktivitet inklusive kroniske, fokale anfald. Mennesker, der er ramt af Rasmussens encephalitis, kan opleve permanent hjerneskade, tab af motorisk dygtighed og mental forringelse som følge af kronisk betændelse i hjernen. Tilstanden er meget sjælden med anslået 200-500 tilfælde over hele verden, og det påvirker typisk børn i alderen 2-10 år.

betændelsesforeningen med Rasmussens encephalitis menes at blive gradvist værre, toppe og derefter aftage, hvilket efterlader stabil funktion, men permanent hjerneskade.

  • symptomer
  • årsager
  • diagnose
  • behandling
  • yderligere ressourcer

symptomer

symptomerne på Rasmussens encephalitis varierer fra patient til patient, men fokale, næsten kontinuerlige anfald er de mest almindelige symptomer på fælles tegn. Anfald tendens til at præsentere i hurtige sammentrækninger og lempelser af arme, ben og ansigt kontinuerligt og rytmisk. Som et resultat af betændelsen og epileptisk aktivitet vil yderligere effekter præsentere, herunder lammelse af den ene side af kroppen (typisk den modsatte side af hvor betændelsen i hjernen forekommer), måske signalering af permanent hjerneskade. Symptomer kan omfatte:

  • nær kontinuerlige fokale anfald
  • svaghed eller lammelse på den ene side af kroppen
  • kognitiv forringelse

årsager

mens den nøjagtige årsag til Rasmussens encephalitis er ukendt, undersøges to teorier i øjeblikket.

  • autoimmun lidelsesteori: en teori er, at Rasmussens encephalitis er en autoimmun lidelse, hvor kroppen fejlagtigt angriber sit eget væv. Antistoffer, som er en del af det normale immunsystem, der er uddannet til at bekæmpe infektion og vira, kortslutning og angribe sundt væv.
  • infektion: en anden teori er, at Rasmussens encephalitis er et resultat af en ukendt virus, der kommer ind i hjernen som f.eks.

diagnose

hvis Rasmussens encephalitis mistænkes, vil en detaljeret evaluering af en neurolog være nødvendig. Neurologen og det kliniske team vil foretage en detaljeret gennemgang af patientens medicinske historie sammen med en neurologisk evaluering. Under den neurologiske evaluering kan en MR, CT-scanning og/eller EEG udføres. MR vil producere et detaljeret kort over hjernen, og EEG vil spore den elektroniske aktivitet i hjernen for at afgøre, om aktiviteten er karakteristisk for Rasmussens encephalitis.

  • MR: En MR bruger store magneter, radiobølger og en computer til at producere et kort over hjernen.
  • CT scan: denne test bruger en række røntgenstråler og en computer til at skabe billeder af indersiden af kroppen. En CT-scanning viser flere detaljer end en almindelig røntgenstråle.
  • EEG: denne test registrerer hjernens elektriske aktivitet gennem klæbrige puder (elektroder) fastgjort til hovedbunden.

behandling

behandling af Rasmussens encephalitis er ofte palliativ, hvilket hjælper patienten med at leve det bedst mulige liv med tilstanden, selvom medicin og kirurgi kan være passende i nogle tilfælde.

  • medicin: de fleste anfaldsmedicin har vist sig ineffektive til at kontrollere virkningerne af Rasmussens encephalitis. Imidlertid kan autoimmune medikamenter forsøges at bremse hjerneskade inklusive steroider, immunoglobulin og tacrolimus.
  • kirurgi: kirurgi til behandling af Rasmussens encephalitis kan være en mulighed. I øjeblikket er en cerebral hemisfærektomi den eneste kirurgiske mulighed, der kræver fjernelse af en del af hjernen. Denne type operation kan efterlade patienten med permanent motorisk og kognitiv svækkelse. At beslutte, om kirurgi er den rigtige mulighed, indebærer ofte at veje de aktuelle virkninger af sygdommen versus virkningerne af operationen.