Alumnos de Argyll Robertson

Enfermedad

Las pupilas de Argyll Robertson (AR) se caracterizan por pupilas pequeñas e irregulares que tienen poca o ninguna constricción a la luz, pero se contraen rápidamente a objetivos cercanos (disociación cercana a la luz). Las pupilas afectadas inicialmente parecen pequeñas y son irregulares, pero a diferencia de la pupila tónica, no mantienen el tono aumentado hasta los blancos cercanos. Las pupilas son notablemente capaces de acomodarse a objetivos cercanos, con una posterior redilatación normal y enérgica hasta lejos.

La característica disociación cercana a la luz de las pupilas de RA ocurre con mayor frecuencia de forma bilateral, pero puede ser unilateral en algunos pacientes. Además, las pupilas de RA se acompañan con atrofia frecuente del iris. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, un oftalmólogo y cirujano escocés, describió originalmente este hallazgo anormal de pupilas en 1868.

Epidemiología

Las pupilas de RA se describieron originalmente con neurosífilis y el hallazgo se convirtió en un signo clínico característico de la enfermedad. Sin embargo, con la eficacia de la terapia con penicilina, la incidencia de sífilis terciaria ha disminuido, y las pupilas de RA se han vuelto bastante raras en los Estados Unidos. A medida que la prevalencia de la sífilis ha disminuido a 2,1 por cada 100.000 habitantes en el año 2000, ha aumentado el porcentaje de hallazgos de pupilas no sifilíticas de RA. Los alumnos tónicos bilaterales se encuentran con más frecuencia que los alumnos de AR en la era moderna.

Fisiopatología

El daño en el cerebro medio rostral puede provocar pupilas de RA. Específicamente, una lesión del aspecto dorsal del núcleo de Edinger-Westphal puede interrumpir las fibras reflejas de la luz oculomotora pretectal. Sin embargo, las fibras más localizadas ventralmente de los núcleos de Edinger-Westphal que controlan la reacción cercana se salvan.

Las fibras supranucleares adrenérgicas que inhiben el núcleo de Edinger-Westphal son necesarias para la relajación del esfínter del iris y la dilatación de la pupila. Cuando se interrumpe esta vía inhibitoria, las neuronas parasimpáticas del núcleo de Edinger-Westphal que se disparan naturalmente a una velocidad alta pueden provocar una contracción sostenida de la pupila por el esfínter del iris y causar miosis en las pupilas de RA.

La lesión dañina en las pupilas de RA generalmente se desarrolla durante un período de tiempo, a veces de forma asimétrica y a veces a un ritmo desigual. Durante este período, las reacciones de luz pupilar progresan de constricciones lentas e incompletas a pérdida completa del reflejo de luz.

Causas

Aunque las pupilas de AR están asociadas clásicamente con neurosífilis, otras pupilas de AR como pueden ocurrir en el entorno de diabetes mellitus, neurosarcoidosis, alcoholismo crónico, encefalitis, esclerosis múltiple, enfermedad de Lyme o herpes zóster.

Diagnóstico

Los pacientes con pupilas de RA suelen presentar pupilas mióticas (< 2 mm de diámetro) que no se dilatan completamente con luz tenue. Al examinarlas de cerca, las pupilas tienen una forma irregular (ovalada, en forma de huevo, en forma de lágrima, irregularmente poligonal, dentada o excéntrica). El examen de las pupilas también revela una ausencia mínima o completa de constricción pupilar a la estimulación de la luz. Sin embargo, hay una fuerte constricción pupilar para acomodarse a objetivos cercanos y una rápida redilatación después de la reacción cercana, lo que distingue a las pupilas AR de las pupilas Adie tónicas. Esta disociación cercana a la luz es bilateral en el 80-90% de los pacientes, pero tanto el tamaño pupilar como el grado de disociación cercana a la luz pueden ser asimétricos. Con el tiempo, las pupilas de RA también pierden su constricción cercana y se vuelven mióticas e inmóviles. El examen con lámpara de hendidura a menudo muestra atrofia de porciones del iris junto con defectos de transiluminación. Además, las pupilas mostrarán una dilatación deficiente después de la administración de gotas midriáticas para los ojos.

Procedimientos de diagnóstico

Es importante verificar la historia clínica del paciente para detectar diabetes mellitus, traumatismos y otras enfermedades neurológicas. Todos los pacientes con pupilas tónicas bilaterales deben ser considerados para pruebas serológicas de sífilis.

Diagnóstico diferencial

Aunque las pupilas de RA están fuertemente asociadas con neurosífilis, también se deben considerar diagnósticos para representaciones similares de disociación cercana a la luz :

1. Pupila Adie tónica
2. Disociación próxima a la luz aferente debido a una enfermedad del nervio óptico o de la retina grave. En tales situaciones, las pupilas no serán pequeñas y no mostrarán anomalías o irregularidades del iris.
3. Síndrome del mesencéfalo dorsal (también conocido como Síndrome de Parinaud, síndrome del acueducto sylviano o síndrome pretrectal)
4. Regeneración aberrante del nervio craneal III

Tratamiento

El tratamiento debe estar dirigido a tratar la causa primaria de la anomalía pupilar.

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