Características de la miastenia gravis con autoanticuerpos a Almizcle | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
RESULTADOS
Entre los 55 pacientes con SNMG, 17 fueron anticuerpos anti-Almizcle positivos (30,9%) y 38 (69,1%) fueron anticuerpos anti-Almizcle Ab negativos. En el grupo de pacientes con anticuerpos anti-almizcle hubo una sorprendente prevalencia de mujeres. Quince pacientes eran mujeres (88,2%) y solo dos (11,8%) eran hombres (relación mujer:hombre 7,5:1) (χ2 con corrección de Yates = 8,4, fd = 1, p<0,01). Entre los pacientes con MGNM con anti almizcle negativo, también hubo preponderancia femenina (24 mujeres (63,2%) y 14 hombres (36,8%); relación mujer:hombre 1,7:1), pero sin significación estadística (χ2 con corrección de Yates = 2,2, fd = 1, p>0,05). Sin embargo, la diferencia en la distribución por sexo entre los pacientes con anti-almizcle positivo y anti-almizcle negativo no tuvo significación estadística (χ2 con corrección de Yates = 2,4, fd = 1, p>0,05). La edad al inicio de los pacientes con MG anti-almizcle positivos osciló entre 22 y 52 años (media [DE (35,6 (10,3) años); en 12 de 17 pacientes (70).6%), la aparición de la enfermedad fue antes de los 40 años de edad. La edad de inicio de la enfermedad en pacientes con anti-almizcle negativo fue similar: 38,3 (12,8) años (rango de 14 a 63 años).
En nueve de los 17 pacientes con MG anti ALMIZCLE positivos (52,9%), los primeros síntomas de la enfermedad fueron oculobulbar, en tres (17,6%) bulbar, en dos (11,8%) oculares y en los tres restantes (17,6%) generalizados (χ2 = 7,3, fd = 3, p>0,05). En el pico de la enfermedad, 14 pacientes con anti-almizcle positivo (82,4%) tenían una forma generalizada grave de MG (IIB), y solo tres pacientes (17).6%) tenían la forma generalizada leve (IIA) de la enfermedad (fig.1). La mayoría de los pacientes compartían un patrón similar de debilidad muscular, con afectación prevalente de los músculos faciales y bulbar (en 14 de 17 pacientes; 82,4%). Seis pacientes (35,3%) desarrollaron debilidad muscular respiratoria y se sometieron a intubación endotraqueal con ventilación artificial. En los pacientes con MGNS anti-almizcle negativos, 11 pacientes (29%) tenían la forma ocular (I) en el pico de la enfermedad, 17 (44,7%) tenían la forma generalizada leve (IIA) y 10 (26).3%) tenía la forma generalizada severa (IIB), según la clasificación de Osserman (fig.1). Por el contrario, los pacientes con anti almizcle positivo tenían formas más graves de la enfermedad (χ2 = 15,8, fd = 2, p<0,01). En la fase crónica de la enfermedad, tres pacientes con anti-almizcle positivo (17,6%) desarrollaron atrofia severa de los músculos faciales y linguales, mientras que la misma característica se observó en solo un paciente con anti-almizcle negativo (2,6%) (χ2 con corrección de Yates = 2,15, fd = 1, p>0,05). A pesar de que todos los pacientes presentaban debilidad muscular generalizada, solo se registró una respuesta decreciente a la estimulación nerviosa repetitiva en ocho pacientes con anti almizcle positivo (47,1%) (fig.2). Se realizó EMG de fibra única en 11 pacientes y fue positiva en todos (100%). En pacientes con MGNM anti almizcle negativo, se registró una respuesta decreciente a la estimulación nerviosa repetitiva en 23 de los 27 pacientes (85,2%) con formas generalizadas de la enfermedad (fig.2). La sensibilidad de la estimulación nerviosa repetitiva fue significativamente menor en pacientes con anti-almizcle positivo (χ2 con corrección de Yates = 5,6, d.f. = 1, p< 0,05).