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La encefalitis de Rasmussen es una inflamación crónica del cerebro que progresa en gravedad con el tiempo. La inflamación afecta típicamente un lado del cerebro, o hemisferio cerebral, y causa episodios severos de actividad epiléptica, incluyendo convulsiones crónicas focales. Las personas afectadas con encefalitis de Rasmussen pueden experimentar daño cerebral permanente, pérdida de la habilidad motora y deterioro mental como resultado de la inflamación crónica del cerebro. La afección es muy rara, con un estimado de 200 a 500 casos en todo el mundo, y generalmente afecta a niños de entre 2 y 10 años de edad.
Se cree que la asociación de inflamación con la encefalitis de Rasmussen empeora progresivamente, alcanza su punto máximo y luego disminuye, dejando una función estable pero daño cerebral permanente.
- Síntomas
- Causas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Recursos adicionales
Síntomas
Los síntomas de la encefalitis de Rasmussen varían de paciente a paciente, pero las convulsiones focales, casi continuas son el signo más común. Las convulsiones tienden a presentarse en contracciones rápidas y relajaciones de brazos, piernas y cara de forma continua y rítmica. Como resultado de la inflamación y la actividad epiléptica, se presentarán efectos adicionales, incluida la parálisis de un lado del cuerpo (típicamente el lado opuesto del lugar donde se produce la inflamación del cerebro), tal vez señalando daño cerebral permanente. Los síntomas pueden incluir:
- Convulsiones focales casi continuas
- Debilidad o parálisis en un lado del cuerpo
- Deterioro cognitivo
Causas
Aunque se desconoce la causa exacta de la encefalitis de Rasmussen, actualmente se están investigando dos teorías.
- Teoría del trastorno autoinmune: Una teoría es que la encefalitis de Rasmussen es un trastorno autoinmune, en el que el cuerpo ataca por error a su propio tejido. Anticuerpos, que son parte del sistema inmunitario normal entrenado para combatir infecciones y virus, cortocircuitar y atacar tejidos sanos.
- Infección: Otra teoría es que la encefalitis de Rasmussen es el resultado de un virus desconocido que ingresa al cerebro, como la gripe, el sarampión o el citomegalovirus.
Diagnóstico
Si se sospecha de encefalitis de Rasmussen, será necesaria una evaluación detallada por parte de un neurólogo. El neurólogo y el equipo clínico realizarán una revisión detallada de la historia clínica del paciente junto con una evaluación neurológica. Durante la evaluación neurológica, se puede realizar una resonancia magnética, una tomografía computarizada y/o un EEG. La resonancia magnética producirá un mapa detallado del cerebro y el EEG rastreará la actividad electrónica en el cerebro para determinar si la actividad es característica de la encefalitis de Rasmussen.
- Resonancia magnética: Una resonancia magnética utiliza imanes grandes, ondas de radio y una computadora para producir un mapa del cerebro.
- Tomografía computarizada: Esta prueba utiliza una serie de radiografías y una computadora para crear imágenes del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra más detalles que una radiografía regular.
- EEG: Esta prueba registra la actividad eléctrica del cerebro a través de almohadillas adhesivas (electrodos) adheridas al cuero cabelludo.
Tratamiento
El tratamiento para la encefalitis de Rasmussen a menudo es paliativo, ayudando al paciente a vivir la mejor vida posible con la afección, aunque los medicamentos y la cirugía pueden ser apropiados en algunos casos.
- Medicación :La mayoría de los medicamentos anticonvulsivos han demostrado ser ineficaces para controlar los efectos de la encefalitis de Rasmussen. Sin embargo, se pueden probar medicamentos autoinmunes para ralentizar el daño cerebral, incluidos los esteroides, la inmunoglobulina y el tacrolimus.
- Cirugía: La cirugía para tratar la encefalitis de Rasmussen puede ser una opción. Actualmente, una hemisferectomía cerebral es la única opción de cirugía disponible que requiere una extirpación de parte del cerebro. Este tipo de cirugía puede dejar al paciente con deterioro motor y cognitivo permanente. Decidir si la cirugía es la opción correcta a menudo implica sopesar los efectos actuales de la enfermedad versus los efectos de la cirugía.