Deficiencia de anticuerpos específicos
¿Qué es la deficiencia de anticuerpos específicos?
Un paciente con deficiencia de anticuerpos específicos no puede producir moléculas de inmunoglobulina G (IgG) para los polisacáridos de bacterias encapsuladas (como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae). Esto hace que el paciente sea vulnerable a infecciones pulmonares bacterianas recurrentes (neumonía), infecciones sinusales, infecciones del oído (otitis media) y otras.
La deficiencia específica de anticuerpos también se denomina deficiencia selectiva de anticuerpos, deficiencia parcial de anticuerpos y alteración de la respuesta a los polisacáridos.
¿Quién tiene deficiencia de anticuerpos específicos?
La deficiencia de anticuerpos específicos generalmente se diagnostica en niños en edad preescolar y se presenta tanto en niñas como en niños de todas las razas.
¿Qué causa la deficiencia de anticuerpos específicos?
Se desconoce la causa exacta de la deficiencia de anticuerpos específicos, pero es probable que se deba a una mutación genética. Puede deberse a una interrupción de la comunicación entre los linfocitos B y otras células del sistema inmunitario.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la deficiencia de anticuerpos específicos?
Algunos pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos son asintomáticos porque otros componentes de su sistema inmunitario siguen funcionando. Otros pacientes pueden presentar:
- Otitis media, sinusitis, bronquitis, neumonía y otras infecciones bacterianas
- Infecciones que no son tan graves como las que presentan inmunodeficiencia combinada grave o agammaglobulinemia relacionada con el cromosoma x
- Eccema atópico y asma (estos afectan al 50% de los pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos).
¿Cómo se diagnostica la deficiencia de anticuerpos específicos?
El diagnóstico de deficiencia de anticuerpos específicos se basa en:
- Niveles normales de linfocitos T y B
- Niveles normales de inmunoglobulinas, incluidas las subclases de IgG
- Ausencia de otra enfermedad de inmunodeficiencia detectable (incluida la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana )
- Antecedentes de infecciones respiratorias recurrentes
- Administración de la vacuna antineumocócica estándar y semanas.
¿Cómo se trata la deficiencia de anticuerpos específicos?
El tratamiento para la deficiencia de anticuerpos específicos se centra en:
- Control de la infección con antibióticos a dosis altas durante 10 días o diariamente para profilaxis frente a la infección
- Terapia de reemplazo de inmunoglobulina administrada por vía intravenosa o subcutánea si está indicado
- Estimular una mejor respuesta inmunitaria a la vacunación mediante el uso de una vacuna polisacárida neumocócica heptavalente o 13 valente conjugada con una vacuna de proteína y Haemophilus influenzae tipo B (Hib).
Los objetivos principales del tratamiento son prevenir las bronquiectasias y las cicatrices en los pulmones por infecciones respiratorias repetidas y mantener la calidad de vida general.
¿Cuál es el pronóstico para la deficiencia de anticuerpos específicos?
El pronóstico para los pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos es generalmente razonable. Se sabe que los niños superan la deficiencia de anticuerpos específicos de forma natural y los que no lo hacen aún pueden mantener una buena calidad de vida con terapia con antibióticos e inmunoglobulinas.