El Síndrome de pseudoexfoliación

El síndrome de pseudoexfoliación (PXF o PEX) es un síndrome sistémico relacionado con la edad que se dirige principalmente a los tejidos oculares a través de la deposición gradual de material fibrilar blanco escamoso desde el cristalino, principalmente en la cápsula del cristalino, el cuerpo ciliar, las zonulas, el endotelio corneal, el iris y el margen pupilar. Hay una mayor prevalencia de glaucoma de ángulo abierto en aproximadamente el 50% de estos pacientes.

El síndrome de exfoliación/pseudoexfoliación es una enfermedad sistémica. Se observa con mayor frecuencia en personas mayores, por lo general mayores de 50 años.

Enfermedad

El síndrome de exfoliación (pseudoexfoliación) se caracteriza por los depósitos fibrilares en el segmento anterior del ojo. Los depósitos se han encontrado en y en el tejido subconjuntival, el margen pupilar, el epitelio ciliar, el epitelio del cristalino, la cápsula del cristalino, el epitelio pigmentario del iris,la malla trabecular,la córnea, las zonulas, los tejidos blandos orbitales, el estroma del iris y los vasos sanguíneos del iris. Estos depósitos también se han encontrado en otras partes del cuerpo,como la piel, el corazón, los pulmones, el hígado, los riñones y otros lugares.

La enfermedad puede ser bilateral y asimétrica.

Se ha asociado con infarto de miocardio, acontecimientos cerebrovasculares e hipertensión sistémica.

Etiología

Se desconoce la etiología. Puede ser un trastorno generalizado que implica una producción anormal o recambio de la matriz extracelular en la membrana basal.

Factores de riesgo

• Edad avanzada mayor de 70
• Posible prevalencia genética
• Su prevalencia en diferentes poblaciones humanas: alta prevalencia en Escandinavia.

Patología general

Los depósitos están compuestos de fibras elásticas (fibrilina y α-elastina)y materiales de membrana basal no colágena (laminina)que forman fibrillas. Están recubiertos con ácido hialurónico glicosaminoglicano.

Fisiopatología

No está claro,pero existe un vínculo gentico con el gen LOXL1. En marzo de 2008 de la Sociedad Americana de Glaucoma en Washington, D. C. Dr. Allingham. descrito un LOXL1 es un miembro de una familia de enzimas que son activas en la reticulación de colágeno y elastina en la matriz extracelular, explicó. «Debido a que el síndrome de pseudoexfoliación está asociado con anomalías de la matriz extracelular y la membrana basal, este gen podría desempeñar un papel razonable en la fisiopatología de la afección.»

Prevención primaria

• Examen ocular anual de rutina realizado por un oftalmólogo para los pacientes de hace más de 50 años.
• Examen biomicroscópico (lámpara de hendidura) utilizado por un oftalmólogo para examinar la cápsula de la lente anterior, la dilatación pupilar, la presión intraocular y el nervio óptico.
• Tratamiento de la presión ocular elevada con gotas para los ojos, láser o cirugía.
• La precaución y la conciencia especiales son esenciales antes y durante la cirugía de cataratas.
  • Profundidad de cámara anterior inferior a 2.5 mm centralmente podría ser una indicación de inestabilidad zonular
  • Dilatación pupilar deficiente
  • Diálisis zonular
  • Facodonesis

Todo lo anterior puede suponer un riesgo significativamente mayor de complicaciones intraoperatorias.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante un examen ocular con lámpara de hendidura y un examen de presión intraocular. En un examen de rutina regular, un oftalmólogo podía ver un depósito de material blanco y esponjoso en la casula del cristalino anterior y el margen pupilar. La gonioscopia puede mostrar un aumento del depósito de pigmento en la malla trabecular.

Historia

En 1971, el oftalmólogo finlandés John Linberg fue el primer médico que describió el síndrome de pseudoexfoliación. Informó de los hallazgos clásicos de escamas blancas / grises en la cápsula del cristalino anterior, glaucoma en aproximadamente el 50% de los ojos y una prevalencia creciente de la afección con el avance de la edad. Unas décadas más tarde, una patóloga ocular estadounidense llamada Georgiana Dvorak-Theobald sugirió el término pseudoexfoliación para distinguirlo del verdadero síndrome de exfoliación. La exfoliación verdadera es causada por el calor del soplado de vidrio o la exposición a la radiación infrarroja en la cápsula de la lente anterior. Se caracteriza por la»delaminación laminar de la cápsula de la lente».

Examen físico

Dilatación pupilar deficiente, defecto de transiluminación en los bordes pupilares, depósitos esponjosos blancos en la cápsula del cristalino anterior

Signos

• Aumento de la presión intraocular
• Dilatación deficiente con defecto de transiluminación peripupilar
• Escamas blancas fibrilares depósitos en la cápsula del cristalino anterior
• Depósitos en el borde pupilar

Síntomas

No se asocia ningún síntoma real, la mayoría de los hallazgos se basan en un examen ocular. La elevación de la presión ocular intraocular puede no tener síntomas asociados.

Diagnóstico clínico

Mediante un examen ocular para pacientes mayores de 50 años.

Procedimientos de diagnóstico

• Examen con lámpara de hendidura
• Comprobación de la presión intraocular
• Comprobación de pupilas y examen de transiluminación
• Examen ocular dilatado para comprobar el nervio óptico
• Gonioscopia para comprobar la hiperpigmentación de la malla trabecular y el ángulo abierto

Prueba de laboratorio

• Prueba genética para una mutación única en el LOXL1
• Comprobar el nivel de homocisteína en la película lagrimal y el plasma. Los científicos creen que los niveles elevados de homocisteína en plasma son un factor de riesgo para enfermedades cardiovasculares, y dos estudios han encontrado niveles más altos de niveles de homocisteína en plasma y líquidos lacrimógenos en pacientes con psuedoexfoliación.

Diagnóstico diferencial

• Depósito de cápsula de lente: exfoliación verdadera
• Hiperpigmentación/ glaucoma de malla trabecular: Síndrome de dispersión de pigmentos
• Defectos de transiluminación del iris: Síndrome de dispersión de pigmentos, trauma, infección previa por herpes

Manejo

• Examen ocular regular de rutina
• Tratamiento del glaucoma si el paciente lo desarrolla
• Precaución quirúrgica especial para cirugía de cataratas preoperatoria, intraoperatoria y postoperatoria

Terapia médica

• Gotas si el paciente tiene glaucoma
• Uso de antioxidantes
• Menor Homocisteína si el nivel es alto en plasma o película lagrimal

Seguimiento médico

Examen de detección ocular anual de rutina con dilatación, si el paciente tiene glaucoma, luego necesita un examen ocular de 3 a 4 veces al año.

Complicaciones

• Glaucoma o ventosas del nervio óptico
• Complicaciones de la cirugía de cataratas:
  • Núcleo caído o fragmento de lente
  • Diálisis zonular
  • Debilidad zonular difusa con o sin facodonesis
  • Subluxación del cristalino, ya sea el cristalino natural o el cristalino intraocular (presentación aguda o tardía)
• Otros problemas sistémicos