Encefalitis límbica: guía para el médico | Neurología práctica

La encefalitis límbica se presenta típicamente con un desarrollo subagudo de deterioro de la memoria, confusión y alteración de la conciencia, a menudo acompañada de convulsiones y cambio de la señal del lóbulo temporal en la resonancia magnética. Sin embargo, no hay un consenso claro en cuanto a la definición; incluso las distinciones tradicionales entre «encefalitis» y «encefalopatía», y entre «delirio» y «demencia» pueden ser borrosas en estos pacientes.

El término encefalitis límbica se acuñó inicialmente para describir a pacientes que presentaban amnesia, trastornos psiquiátricos y, a menudo, convulsiones, y que tenían pruebas postmortem de neoplasia oculta e inflamación bastante selectiva dentro de los lóbulos temporales.1 Más recientemente, sin embargo, también se ha utilizado para describir pacientes con un fenotipo similar, pero en los que se ha demostrado o se sospecha una causa autoinmune infecciosa o no paraneoplásica. Incluso en la encefalitis límbica paraneoplásica «típica», la afectación selectiva de las estructuras límbicas (hipocampo, amígdala, hipotálamo, corteza insular y cingulada) a menudo no se ha probado histológicamente, pero se ha inferido de la presentación clínica y de investigaciones que incluyen RMN y EEG. Por el contrario, aunque se observan con frecuencia anomalías en la RM del lóbulo temporal medial y el EEG, es posible que no siempre estén presentes en pacientes con encefalitis límbica paraneoplásica típica.2

Desde una perspectiva práctica, la encefalitis límbica se puede ver como un síndrome de inicio subagudo, generalmente en días o semanas, como máximo unos pocos meses, con una variedad de causas subyacentes, las características clínicas que incluyen:

• deterioro cognitivo, y particularmente de la memoria, debido principalmente a la afectación del sistema límbico

• actividad convulsiva frecuente pero no invariable que surge de uno o ambos lóbulos temporales

• cambio de señal de resonancia magnética frecuente pero no invariable dentro de las estructuras límbicas, particularmente el hipocampo.