Encefalopatía de Hashimoto : epidemiología, patogénesis y manejo

Encefalopatía de Hashimoto es un término utilizado para describir una encefalopatía de presunto origen autoinmune caracterizada por títulos altos de anticuerpos antitiroideos de peroxidasa. De manera similar a la enfermedad tiroidea autoinmune, la encefalopatía de Hashimoto es más común en mujeres que en hombres. Se ha notificado en poblaciones pediátricas, adultas y de edad avanzada de todo el mundo. La presentación clínica puede implicar un curso recidivante y remitente e incluir convulsiones, episodios similares a un accidente cerebrovascular, deterioro cognitivo, síntomas neuropsiquiátricos y mioclonía. La función tiroidea suele ser clínica y bioquímicamente normal.La encefalopatía de Hashimoto parece ser un trastorno raro, pero, como responde al tratamiento con corticosteroides, debe considerarse en casos de «encefalopatías negativas de investigación». El diagnóstico se realiza en primera instancia excluyendo otras causas tóxicas, metabólicas e infecciosas de encefalopatía con neuroimagen y examen de LCR. Los hallazgos de neuroimagen a menudo no son útiles para aclarar el diagnóstico. Los diagnósticos diferenciales comunes cuando se excluyen estas afecciones son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, las demencias de progresión rápida y la encefalitis límbica paraneoplásica y no paraneoplásica. En el contexto del cuadro clínico típico, los títulos altos de anticuerpos antitiroideos, en particular los anticuerpos antitiroideos de peroxidasa, son diagnósticos. Sin embargo, estos anticuerpos pueden detectarse en títulos elevados en la población general sana. El tratamiento con corticosteroides es casi siempre exitoso, aunque puede ocurrir una recaída si este tratamiento se interrumpe abruptamente. Otras formas de inmunomodulación, como la inmunoglobulina intravenosa y el intercambio de plasma, también pueden ser eficaces. A pesar del vínculo con la enfermedad tiroidea autoinmune, se desconoce la etiología de la encefalopatía de Hashimoto. Es probable que los anticuerpos antitiroideos no sean patógenos, pero los títulos pueden ser un marcador de la respuesta al tratamiento. Los hallazgos patológicos pueden sugerir un proceso inflamatorio, pero las características de una vasculitis grave a menudo están ausentes. Los vínculos entre las imágenes clínicas, la enfermedad tiroidea, el patrón de auto-anticuerpos y la patología cerebral esperan una mayor aclaración a través de la investigación. Puede ser que la encefalopatía de Hashimoto sea subsumida en un grupo de meningoencefalopatías inflamatorias autoinmunes no vasculíticas. Este grupo puede incluir trastornos como la encefalitis límbica asociada con anticuerpos del canal de potasio dependientes de voltaje. Algunos autores han sugerido abandonar cualquier vínculo con Hashimoto y cambiar el nombre de la afección «encefalopatía con respuesta a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune» para reflejar mejor la comprensión actual, aunque limitada, de esta afección.