Esclerosis Mesial Temporal (MTS)
¿Qué Es la Esclerosis Mesial Temporal?
La esclerosis mesial temporal (MTS) es un término utilizado para describir la cicatrización en la parte profunda del lóbulo temporal del cerebro. El STM es la causa más común de epilepsia estructural y convulsiones focales en el lóbulo temporal. El MTS afecta al hipocampo, que es la región cerebral que participa en la formación y recuperación de la memoria, y a la amígdala, que participa en el procesamiento emocional.
Los síntomas de MTS
Los síntomas de esclerosis mesial temporal incluyen los siguientes:
- Sensaciones extrañas, como auras, euforia, déjà vu, jamais vu o miedo
- Cambios en el comportamiento/emociones
- Espasmos musculares
- Epilepsia del Lóbulo temporal
- Convulsiones
¿Qué tipos de convulsiones se pueden observar con MTS?
- La esclerosis mesial temporal se asocia con convulsiones focales. Estos pueden presentarse como convulsiones tónico-clónicas o convulsiones focales con y sin deterioro de la conciencia.
- Las convulsiones a menudo comienzan con una sensación de aumento en el estómago y la garganta, sensación de malestar estomacal, miedo o ansiedad, pausa en el comportamiento (detención conductual), Déjà vu (sensación de familiaridad con la situación como si hubiera sucedido antes), jamais vu (sensación de desconocimiento) o, rara vez, un sabor u olor anormal y desagradable. Estos son síntomas típicos de las convulsiones focales sin pérdida de conciencia.
- Cuando la convulsión evoluciona a una convulsión focal con pérdida de la conciencia, las características motoras pueden presentarse con movimientos anormales de torsión de la mano o con movimientos automáticos como picar o tientas la mano, o masticar la boca y golpear los labios.
- Algunas convulsiones pueden evolucionar a una convulsión tónico-clónica generalizada.
- Debido a que las convulsiones pueden afectar áreas del lenguaje y la memoria, las convulsiones a menudo se asocian con incapacidad para recordar haber tenido una convulsión y con una incapacidad transitoria para hablar o comprender el lenguaje durante la convulsión y poco después de ella.
¿Cómo se diagnostica el STM?
El diagnóstico de esclerosis mesial temporal incluye antecedentes detallados y examen físico. Un historial de convulsiones prolongadas con fiebre en los primeros años de vida puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de MTS.
La resonancia magnética muestra una señal anormal característica en las estructuras profundas del lóbulo temporal con cicatrices.
Las pruebas de neuropsicología a menudo revelarán signos de alteración de la función de las estructuras temporales, como una función de memoria deficiente o trastornos psiquiátricos como depresión y ansiedad.
La electroencefalografía (EEG) muestra descargas epileptiformes, un exceso de actividad eléctrica que se observa con la epilepsia, en la región donde se encuentra el lóbulo temporal.
Figura: Esta resonancia magnética muestra esclerosis mesial temporal izquierda con un hipocampo pequeño y brillante con pérdida de estructuras internas.
¿Qué causa el MTS?
La causa exacta de la esclerosis mesial temporal aún no está clara. Algunos casos pueden ser el resultado de una lesión en esta parte del cerebro debido a convulsiones febriles prolongadas. En otros casos, la susceptibilidad genética también puede desempeñar un papel, especialmente en los casos en que los miembros de la familia han tenido convulsiones similares. Otras causas están relacionadas con la infección viral y la encefalitis, debido a virus como el virus del herpes humano tipo 6 (VHH-6), o a enfermedades autoinmunes en las que el sistema inmunitario fabrica proteínas que pueden atacar el cerebro. Las convulsiones prolongadas y el estado epiléptico también pueden causar daños en el lóbulo temporal e inducir el SMM en pacientes con otros tipos diferentes de epilepsia.
¿Cómo se trata el MTS?
El tratamiento de primera línea son los medicamentos anticonvulsivos. No hay evidencia de que un solo medicamento sea más efectivo. Si el primer medicamento no logra controlar las convulsiones, por lo general se prueba un segundo medicamento. Si dos medicamentos no han funcionado para detener las convulsiones en buenas dosis, las convulsiones se consideran resistentes a los medicamentos, ya que es poco probable que otros medicamentos tengan éxito.
Si dos medicamentos no han funcionado, se recomienda derivar a los pacientes para una posible evaluación quirúrgica. Si el MTS solo se encuentra en un lado del cerebro, la resección quirúrgica es probablemente la mejor opción para controlar las convulsiones. Hay múltiples opciones para la cirugía, que van desde opciones mínimamente hasta opciones más invasivas.
Las técnicas mínimamente invasivas incluyen terapia térmica intersticial con láser (LITT), que utiliza una pequeña sonda láser de 2 mm de diámetro que se inserta a través de un pequeño orificio en el cráneo hasta el área del MTS bajo guía directa de RMN. El láser calienta la región y destruye el área de cicatrización, y luego se retira la sonda. La recuperación después de la cirugía de ablación con láser es rápida: la mayoría de los pacientes pueden abandonar el hospital al día siguiente. Aproximadamente, entre el 55% y el 65% de los pacientes quedan libres de convulsiones incapacitantes (es decir, convulsiones focales con pérdida de conciencia o convulsiones GTC) después de un período de seguimiento de uno a dos años. . Debido a que es un procedimiento relativamente nuevo y los períodos de seguimiento se limitan a 2 años en la mayoría de los informes, es demasiado pronto para saber cómo se compara su éxito con el de las resecciones del lóbulo temporal, que son procedimientos más invasivos.
Las opciones más invasivas incluyen abrir el cráneo para resecar un área del lóbulo temporal. En algunos casos, se reseca la porción anterior del lóbulo temporal, mientras que en otros casos, se realiza una resección más selectiva del hipocampo y la amígdala.
Si el MTS involucra ambos lados del cerebro, la resección quirúrgica a menudo no es posible, ya que no se pueden extirpar ambos lóbulos temporales debido a la memoria y otras preocupaciones funcionales. En tales casos, a menudo se considera la neuroestimulación sensible (RNS). El SNR involucra un dispositivo que involucra cables y / o tiras implantadas dentro del lóbulo temporal afectado por el STM. Este dispositivo registra la actividad cerebral de forma continua y, cuando detecta el inicio de una convulsión, emite una pequeña descarga eléctrica para tratar de detener la convulsión. Este dispositivo también puede proporcionar información sobre la proporción de convulsiones que surgen del lado izquierdo frente al derecho. Si después de un año, se descubre que la mayoría de las convulsiones se originan de un lado, se puede considerar una resección paliativa. Una resección paliativa significa que las convulsiones no se interrumpirán por completo después de la cirugía, pero se pueden reducir.
Otras opciones de tratamiento para el SMM son la estimulación del nervio vago (SNV), que consiste en implantar un dispositivo estimulador en el pecho y conectarlo al nervio vago en el lado izquierdo del cuello. El dispositivo enviará impulsos eléctricos al cerebro a través del nervio para modular la actividad convulsiva.
Otro tipo de estimulador es el dispositivo de estimulación cerebral profunda (DBS). Este dispositivo involucra cables que se colocan en una región del cerebro llamada tálamo, que es un núcleo profundo en el cerebro que funciona como un centro que conecta diferentes regiones del cerebro. La estimulación modula la actividad y puede disminuir las convulsiones.
¿Qué es outlook para MTS?
Las convulsiones pueden responder inicialmente a los medicamentos anticonvulsivos, pero con el tiempo, a menudo reaparecen y se vuelven mal controladas en la mayoría de los casos (60-90%). Muchos de estos casos que responden mal a los medicamentos pueden salir muy bien, y a menudo se liberan de convulsiones con la cirugía.