Estenosis de apertura piriforme nasal congénita: diagnóstico y manejo

Debido a que los neonatos son respiradores nasales obligatorios, cualquier afección que impida el flujo de aire nasal normal debe diagnosticarse y tratarse correctamente. La ECN es una afección clínica poco frecuente que debe considerarse en el diagnóstico diferencial con otras dificultades respiratorias de naturaleza inflamatoria, traumática o congénita. La causa de esta patología es desconocida, pero surge en el cuarto mes de desarrollo fetal debido a un crecimiento excesivo del proceso nasal del maxilar y puede presentarse como una condición aislada o en asociación con otros trastornos congénitos. Varios estudios demostraron una relación entre los PNC y las anomalías craneofaciales, como la holoprosencefalia, el paladar hendido y la presencia temprana de incisivos centrales maxilares. Esta rara condición anatómica a menudo se asocia con la atresia coanal más común, que se caracteriza por el estrechamiento de las vías respiratorias posteriores por tejido membranoso y óseo.

El SNC se presenta clínicamente con síntomas inespecíficos, como episodios de cianosis, estridor inspiratorio, retracción esternal, asimetría torácica, hipoxemia y acidosis. Estos síntomas aparecen al principio del período neonatal y pueden aumentar con la exposición a una infección de las vías respiratorias superiores. La dificultad respiratoria neonatal se relaciona comúnmente con aspiración de meconio, síndrome de membrana hialina, infección, malformación craneofacial y otras enfermedades congénitas. Por lo tanto, la exclusión de estas patologías en el diagnóstico diferencial debe conducir al diagnóstico de PNC.

El diagnóstico de SNC se basa en la evaluación clínica, incluida la endoscopia nasal y, especialmente, la TC. La incapacidad para pasar un catéter de 5F y una abertura piriforme medida radiográficamente < 8-10 mm en un bebé a término se consideran diagnósticos. Si se sospecha holoprosencefalia por la presencia de un incisivo maxilar central, también se debe realizar una tomografía computarizada encefálica o una resonancia magnética.Una vez confirmado el diagnóstico, el abordaje terapéutico debe tener en cuenta la gravedad de la afección clínica, las comorbilidades asociadas y el pronóstico global del neonato.

El manejo inicial de esta afección implica el establecimiento de una vía aérea segura mediante la colocación del pezón de McGovern o la intubación endotraqueal, con un monitoreo adecuado en la unidad de cuidados intensivos hasta que se haya establecido la causa exacta y la gravedad de la obstrucción nasal. En los casos de SNC leves, es preferible un abordaje no quirúrgico que implique la colocación de stents silásticos en la cavidad nasal y el uso de descongestionantes locales. Sin embargo, las pequeñas dimensiones de los stents nasales pueden conducir a su oclusión y dificultar la limpieza diaria, aumentando así el riesgo de obstrucción y lesión de tejidos blandos durante la limpieza y el reposicionamiento.

En casos de estenosis moderada o grave, el abordaje es quirúrgico e implica un aumento de la abertura piriforme a través de un abordaje sublabial endo-oral para remodelar el área estenótica con fresas. Este método es seguro y permite una buena exposición en el campo, previene el daño a los tejidos blandos nasolabiales y no causa cicatrices visibles. La morbilidad es irrelevante y los resultados se obtienen inmediatamente después de la cirugía.

También se ha descrito un abordaje transnasal, pero en nuestra opinión, no es aconsejable en neonatos debido a las reducidas dimensiones de las estructuras anatómicas, que aumentan el riesgo de traumatismo de tejidos blandos.

El procedimiento quirúrgico comienza con la exposición bilateral de la abertura piriforme para liberar su margen óseo, dejando el mucoperiosteo intacto a lo largo del piso nasal y la abertura piriforme. Se debe evitar perforar el piso nasal para evitar daños en los yemas de los dientes. La abertura se considera satisfactoria cuando permite el paso de un stent de tubo endotraqueal de 3,5 mm. Los procedimientos óseos deben realizarse antes del cornete inferior para evitar lesiones en el conducto nasolagrimal.

En los casos de atresia coanal asociada, también se debe eliminar el exceso de membrana y tejido óseo. Actualmente se recomienda el uso de endoscopia para controlar con mayor seguridad la fosa nasal posterior y el posicionamiento de los stents nasales.

Para reducir la recurrencia y la estenosis relacionada con cicatrices, se recomienda el uso de stents nasales. La elección del dispositivo debe basarse en la presencia de atresia coanal. En los PNC aislados, el uso de conformadores nasales cortos, como los que se aplican rutinariamente en pacientes con hendidura, es preferible debido a su manejo más fácil: son más cómodos para el paciente, la limpieza y el reemplazo son más fáciles y seguros, y se evitan daños relacionados con la aspiración y el desplazamiento. Por otro lado, el uso de stents nasales silásticos blandos más largos (d.o. 3,96 mm, d. i. 3.0 mm) es obligatorio en presencia de atresia coanal para evitar cicatrices obstructivas en la zona nasal posterior y para garantizar la estabilidad del agrandamiento quirúrgico. Por lo general, retenemos los stents durante aproximadamente 3 semanas si hay atresia coanal y solo durante 6-7 días en casos de NCP aislados.