Foliculitis Pustular Eosinofílica Con Linfoma de Células del Manto Subyacente
La foliculitis pustular eosinofílica (FEP) se describió originalmente en 1965 y desde entonces se ha convertido en 3 subtipos distintos: clásico, inmunosuprimido (SI) e infantil. La FEP inmunosuprimida se puede subdividir en virus de inmunodeficiencia humana (VIH) asociado (SI-VIH) y no asociado al VIH. Los casos seronegativos por virus de inmunodeficiencia humana se han asociado con neoplasias malignas subyacentes (hemo–IS) o inmunosupresión crónica, como la observada en pacientes trasplantados.
Reporte de un caso
Un hombre de 52 años de edad con antecedentes clínicos limitados a adenocarcinoma de próstata tratado con una prostatectomía robótica presentó una erupción roja pruriginosa en la cara, el cuello, los hombros y el pecho de 1 mes de duración. El paciente completó previamente un ciclo de azitromicina 250 mg, triamcinolona intramuscular y prednisona oral con una mejoría leve. El examen físico mostró múltiples pápulas y pústulas foliculocéntricas rosas dispersas en la cabeza (Figura 1A), el cuello y el pecho (Figura 1B), así como pápulas y placas rosadas edematosas en la frente (Figuras 1C y 1D). Las palmas de las manos, las plantas de los pies y la mucosa oral eran transparentes.
Figura 1. Pápulas y pústulas foliculocéntricas rosas múltiples en la cabeza (A), el cuello y el pecho (B), así como pápulas y placas rosadas edematosas en la frente (C y D).
La biopsia inicial del lado derecho del tórax fue inespecífica y más consistente con una reacción a una mordedura de artrópodo. El paciente comenzó a tomar 100 mg de doxiciclina oral dos veces al día durante 2 semanas. Sin que se observara mejoría, se obtuvieron biopsias adicionales del lado izquierdo del tórax y de la frente. La biopsia de tórax mostró foliculitis rota con evidencia de inflamación aguda y crónica. La biopsia de la frente demostró espongiosis folicular eosinofílica con microgranulomas de células de Langerhans intrafoliculares junto con abundantes eosinófilos adyacentes a los folículos, compatibles con FEP (Figura 2). La prueba de VIH en suero fue negativa. El recuento de glóbulos blancos en suero fue normal a 6.400 / µL (rango de referencia, 4.500-11.000/µL) con una leve elevación de los eosinófilos (8%). El recuento sanguíneo completo restante y el panel metabólico completo estaban dentro del rango de referencia. Posteriormente, el paciente comenzó a tomar 25 mg de indometacina oral dos veces al día y crema de triamcinolona al 0,1%. A los pocos días experimentó una mejoría inicial en sus síntomas de prurito y disminución en el número de pápulas foliculares inflamatorias.
Figura 2. Espongiosis folicular y abundantes eosinófilos perifoliculares mezclados con linfohistiocitos y neutrófilos (A y B)(H&E, aumentos originales ×10 y ×20).
Aproximadamente 1 mes después de la presentación, comenzó a experimentar síntomas de disfagia y fatiga. Además, se presentaron hipertrofia amigdalina y linfadenopatía axilar y de cuello palpable. La tomografía computarizada de cuello, tórax y abdomen mostró linfadenopatía difusa. Tomografía por emisión de positrones de cuerpo completo: la tomografía computarizada demostró linfoma metabólicamente activo extenso en múltiples grupos ganglionares por encima y por debajo del diafragma. También hubo compromiso linfomatoso del bazo. Una biopsia de ganglio linfático axilar fue un diagnóstico de linfoma de células del manto (CD4: CD8, 1: 1; CD45 negativo; CD20 positivo; CD5 positivo). Posteriormente, se le inició un régimen quimioterapéutico con rituximab mediante infusión intravenosa y completó un total de 8 ciclos. Aunque el tratamiento de quimioterapia mejoró la FEP, la indometacina oral y la triamcinolona tópica fueron útiles para eliminar la enfermedad.