Hernias bilaterales de Bochdalek Asociadas con Malformación de Arnold-Chiari I
Resumen
Una hernia de Bochdalek es un defecto diafragmático posterolateral congénito o adquirido. El contenido de la hernia va desde la grasa hasta los órganos intraabdominales. Son principalmente patologías de neonatos y se presentan con mayor frecuencia de forma unilateral. Estas hernias se han descrito de forma aislada y como parte de un grupo de malformaciones. Se han notificado casos de hernias de Bochdalek en asociación con mielomeningocele y otros defectos del tubo neural. Presentamos un caso único de hernias bilaterales de Bochdalek en una mujer de 35 años con malformación de Arnold-Chiari I.
1. Introducción
El tipo más común de hernia diafragmática congénita, que se define como la falla del canal pleuroperitoneal para formarse correctamente, es la hernia de Bochdalek . Una hernia de Bochdalek es una hernia diafragmática que surge debido a que el foramen posterolateral no se cierra correctamente (congénita) o no se mantiene cerrado (adquirido) . La grasa, el omento y los órganos intraabdominales con menos frecuencia sobresalen en el tórax; sin embargo, no se ha informado de que los órganos torácicos se hernien en el abdomen . Esta es principalmente una patología de neonatos, pero puede afectar a niños y adultos, aunque con mucha menos frecuencia . Las hernias de Bochdalek asintomáticas se notifican en el 0,17-12,7% de los sujetos, pero con poca frecuencia ocurren bilateralmente . Además, ha habido pocos informes de hernias de Bochdalek asociadas con mielomeningocele y otros defectos del tubo neural , pero, hasta donde sabemos, no ha habido informes asociados con una malformación de Arnold-Chiari I.
2. Presentación del caso
Una mujer de 35 años con antecedentes médicos de obesidad severa, enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), escoliosis, ansiedad, depresión, trastorno bipolar y migrañas desarrolló visión borrosa, dolor, entumecimiento y debilidad en sus extremidades durante un período de seis meses que le obligó a usar un andador debido a caídas frecuentes. Su neurólogo ordenó una resonancia magnética (RM) con y sin contraste de las espinas cervical, torácica y lumbosacra que mostró un desplazamiento leve hacia abajo de las amígdalas cerebelosas (7 mm) sin evidencia de hidrocefalia (Figura 1). Estos hallazgos son consistentes con una malformación de Arnold-Chiari I que se define como un descenso de 5 mm o más de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum diagnosticado mediante autopsia o radiografía . Los hallazgos fueron confirmados por una resonancia magnética de cine. La resonancia magnética también mostró una siringe de cordón de 17 mm de dimensión longitudinal con el mayor diámetro axial de 5,6 mm en C7 – T1 (Figura 1).
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Se realizó una radiografía de tórax durante el mismo ingreso por edema periférico en el contexto de arritmias. La radiografía lateral de tórax demostró una densidad de masa en el ángulo costofrénico posterior derecho sugestivo de una posible hernia de Bochdalek (Figura 2). La paciente se sometió a una craniectomía suboccipital, laminectomía C1 y duraplastia de expansión debido a visión borrosa, dolor, entumecimiento y debilidad en las extremidades. No hubo complicaciones inmediatas. Hizo un seguimiento en una clínica 11 días después de la operación y reportó entumecimiento en las manos, temblores en las manos y los pies, dolores de cabeza y estreñimiento.
Seis semanas después de la operación, se presentó en el departamento de emergencias (DE) quejándose de drenaje de su sitio de craniectomía suboccipital sin fiebre, escalofríos u otros signos de infección. La tomografía computarizada (TC) demostró un pseudomeningocele grande en el lecho de descompresión, por lo que se colocó un drenaje lumbar en el nivel L3-L4 utilizando guía de radiología intervencionista (IR). El drenaje lumbar no produjo una cantidad significativa de líquido cefalorraquídeo (LCR) y persistió el pseudomeningocele, por lo que se determinó que era necesario colocar una derivación ventriculoperitoneal (VP). Después de la colocación de la derivación VP, el drenaje disminuyó y se determinó que la paciente era segura para el alta, ya que toleraba dieta, fisioterapia y deambulación. El líquido cefalorraquídeo y los hemocultivos también fueron negativos. La paciente regresó varias veces después del período postoperatorio inmediato con dolores de cabeza persistentes, entumecimiento y debilidad a pesar de su intervención neuroquirúrgica.
Seis meses después, el paciente fue evaluado mediante cirugía torácica para detectar una posible hernia de Bochdalek, como se observa en la radiografía lateral de tórax en el entorno de ERGE. La TC de tórax y abdomen mostró defectos diafragmáticos posterolaterales bilaterales de 1,6 cm a la izquierda y 1,5 cm a la derecha, consistentes con hernias bilaterales de Bochdalek (Figura 3). Dado que las hernias eran pequeñas, contenían solo grasa intraperitoneal y no había hernia hiatal, se determinó que la cirugía probablemente no ayudaría a sus síntomas de ERGE y, por lo tanto, no estaba justificada.
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3. Discusión
Las hernias diafragmáticas congénitas ocurren en aproximadamente 1 de cada 2.500 nacidos vivos, y el 70-75% de estos son defectos posterolaterales (Bochdalek). El diafragma se forma entre la cuarta y la duodécima semana de gestación y surge de cuatro componentes: el tabique transversal, las membranas pleuroperitoneales, el mesenterio dorsal del esófago y la musculatura de la pared corporal . En última instancia, el diafragma es el producto de tres grupos musculares: pars costalis, pars sternalis y pars lumbaris . Los espacios entre estos músculos o la falla de estos músculos para unirse correctamente pueden llevar a varias hernias . Las hernias de Bochdalek son el tipo más común de hernias diafragmáticas congénitas y son producto de la unión aberrante de la pars costalis y la pars lumbaris, lo que resulta en un defecto diafragmático posterolateral . Estas hernias son típicamente patologías de neonatos con la mayoría de los diagnósticos que ocurren antes o poco después del nacimiento y solo entre el 5 y el 25% después de las ocho semanas de edad . Sin embargo, se han identificado en niños y adultos mayores . Los recién nacidos y los bebés pequeños tienen predominantemente síntomas respiratorios de mal desarrollo y compresión y de los pulmones . Los niños mayores tienen más probabilidades de presentar síntomas gastrointestinales , y los adultos con frecuencia se diagnostican mediante imágenes realizadas por otras razones, como las que se observan con nuestro paciente . Cuando se observa en una población de más edad, surge la pregunta de si el defecto fue congénito o adquirido. Ejemplos de causas adquiridas incluyen traumatismos contundentes o penetrantes, trabajo de parto y esfuerzo físico . Sin embargo, algunos argumentan que los defectos adquiridos pueden ser defectos congénitos que eran demasiado pequeños para ser detectados antes del insulto . En cuanto a nuestra paciente, es posible que sus defectos diafragmáticos pudieran haber sido pequeños al nacer y acentuados aún más por su gran hábito corporal.
La detección de hernias de Bochdalek a través de imágenes realizadas por otras razones no es infrecuente. Las características de imagen consisten en un diafragma interrumpido con contenido de hernia que va desde grasa intraabdominal y retroperitoneal hasta órganos intraabdominales y retroperitoneales . Hubo una alta sospecha en la radiografía de tórax en el caso presentado, pero se necesitó una tomografía computarizada para confirmar el diagnóstico y determinar el contenido de la hernia. La TC de hilera multidetectora (TCMD) con imágenes multiplanares y tridimensionales ayuda a hacer el diagnóstico en lugar de usar la TC convencional sola . El uso de esta tecnología ha permitido un mayor diagnóstico de las hernias en individuos asintomáticos. Por ejemplo, Kinoshita et al. reportan una prevalencia de 12,7% con el uso de TCMD en comparación con Mullins et al. la oms utilizó TC convencional y encontró una prevalencia de 0,17%. En el caso de los neonatos, la ecografía ha demostrado ser una herramienta útil para determinar el enfoque quirúrgico correcto (abierto versus laparoscópico) si se considera necesaria la cirugía .
Aproximadamente el 50-60% de las hernias diafragmáticas congénitas son defectos aislados, y el 40-50% están asociados con un síndrome u otros defectos congénitos no designados para un síndrome en particular . Los sistemas de órganos comúnmente afectados incluyen los sistemas pulmonares (hipoplasia pulmonar e hipertensión arterial pulmonar), gastrointestinales y neurológicos . Ha habido múltiples informes de hernias diafragmáticas congénitas asociadas con mielomeningoceles , y ha habido un informe de hernia diafragmática congénita asociada con una malformación de Arnold-Chiari II . Hasta donde sabemos, este es el primer informe asociado con una malformación de Arnold-Chiari I. A pesar de que no se ha encontrado una asociación embriológica entre la malformación de Arnold-Chiari I y la hernia bilateral de Bochdalek, nuestra experiencia sugiere que si un paciente presenta una malformación de Arnold-Chiari I conocida y síntomas que sugieren una hernia de Bochdalek, la investigación de la hernia diafragmática puede estar justificada.
4. Conclusión
Las hernias de Bochdalek son hernias diafragmáticas posterolaterales y son el tipo más común de hernia diafragmática congénita. Pueden ser congénitas y surgir debido a la falla de la fusión del diafragma en el desarrollo temprano o adquirirse debido a varios mecanismos. Se diagnostican con mayor frecuencia en el período perinatal, pero pueden diagnosticarse al final de la edad adulta dependiendo de la gravedad del defecto y los síntomas. Estas hernias pueden ser un defecto aislado o una parte de una serie de malformaciones. El caso presentado es la primera hernia bilateral de Bochdalek reportada asociada a una malformación de Arnold-Chiari I.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.