Leucemia monocítica aguda

Leucemia

El compromiso cutáneo temprano se presenta con más frecuencia en la leucemia mielomonocítica y monocítica aguda que en otras leucemias y la mayoría de los linfomas sistémicos. El tejido gingival infiltrado, hiperplásico y friable favorece fuertemente el diagnóstico de leucemia mielomonocítica o monocítica aguda, y las muestras de biopsia de dicho tejido deben confirmar el diagnóstico. La afectación oral puede ocurrir raramente con otros tipos de leucemia aguda y, aún más raramente, con leucemias y linfomas crónicos.

El síndrome de leucemia cutis aleucémica es la presentación cutánea más temprana posible. En este síndrome, se desarrollan lesiones que contienen células blásticas en la piel en ausencia de sangre periférica y, en ocasiones, evidencia de leucemia en la médula ósea. Estas lesiones pueden estar presentes varios meses antes del diagnóstico, pero finalmente se desarrolla el síndrome leucémico completo. La leucemia aleucémica cutis se notificó predominantemente con leucemia mielomonocítica aguda, con mucha menos frecuencia con leucemia monocítica aguda, y rara vez precedió a leucemia/linfoma linfoblástico agudo.

El sarcoma granulocítico es un tumor poco frecuente de células mieloides malignas, que puede estar presente en la piel. Puede preceder al desarrollo de leucemia mielógena aguda (una forma de leucemia aleucémica cutis), puede acompañar a la leucemia mielógena aguda, o puede desarrollarse en síndromes mielodisplásicos o leucemia mielógena crónica en el momento de la transformación leucémica. Las lesiones suelen ser pápulas o nódulos eritematosos o de color carne en un niño o un adulto joven. El cloroma es un nombre alternativo para el sarcoma granulocítico cuando la masa sólida de células blásticas en la piel muestra una coloración diagnóstica de color verde amarillento después del corte de la lesión durante el examen patológico. La decoloración verdosa se atribuye a la presencia de altas concentraciones de mieloperoxidasa en los mieloblastos.

La leucemia promielocítica aguda rara vez afecta a sitios distintos de la sangre y la médula ósea, pero la piel es el sitio extramedular más afectado y representa la mitad de los casos. Las presentaciones cutáneas son clínicamente similares a las de la leucemia mielógena aguda o el sarcoma granulocítico. Como se señaló anteriormente, la leucemia cutis puede localizar sitios de quemaduras, traumatismos, inyecciones, herpes, cicatrices o uso de catéter Hickman. La leucemia promielocítica aguda puede ser particularmente propensa a presentarse en los sitios de punción vascular con extracción de sangre o catéteres; en una revisión se indica que la mayoría de los casos notificados de sarcoma promielocítico se presentaron en los sitios de punción para punción venosa, catéteres venosos centrales o aspiración de médula ósea.

El término leucemia mielógena crónica ahora se considera que abarca cuatro síndromes. La leucemia mielógena crónica clásica también se ha denominado leucemia granulocítica crónica y leucemia mieloide crónica, y es, con mucho, el subconjunto más común. Por lo general, es cromosoma Filadelfia positivo y se presenta con anemia, elevación de neutrófilos maduros y otros leucocitos granulados, a veces trombocitosis y, con frecuencia, esplenomegalia. Por lo general, esta enfermedad termina en una fase acelerada que a menudo evoluciona a leucemia aguda, por lo general mielocítica, pero ocasionalmente linfocítica. La leucemia mielógena crónica preserva la piel hasta que se desarrolla una fase blástica acelerada o una crisis blástica, momento en el que se pueden desarrollar rápidamente pápulas y nódulos eritematosos o de color carne (Fig. 15–2). Una manifestación inusual de leucemia mielógena crónica es un área de induración púrpura, edematosa y sensible en la parte inferior de la pierna que se asemeja a la dermatitis por estasis, pero que se debe a una infiltración mieloide perivascular y periapendigeal de la dermis. Los tres subconjuntos mucho menos comunes de leucemia mielógena crónica incluyen la leucemia mielomonocítica crónica, la leucemia mielomonocítica juvenil y la leucemia neutrofílica crónica. Por lo general, son enfermedades mucho más agresivas cuando no se tratan y responden mucho menos al tratamiento que la leucemia mielógena clásica. Estas son menos propensas que la leucemia mielógena crónica a tener infiltrados específicos de la piel, pero tal vez son más propensas a desarrollar lesiones inespecíficas, ya sea paraneoplásicas (como en el síndrome de Sweet) o manifestaciones citopénicas (infecciones o hemorragia) de enfermedad maligna.

Tanto el síndrome de Chediak-Higashi como el síndrome de Griscelli tienen herencia autosómica recesiva de anomalías pigmentarias, hematológicas, inmunológicas y neurológicas. La disfunción de los lisosomas y melanosomas es común a ambos. Ahora se sabe que ambos tienen defectos en la secreción de gránulos que contienen perforina, esenciales para la citotoxicidad de los linfocitos; esto puede explicar algunos de los defectos inmunitarios no fagocíticos. Ambos también pueden tener una «fase acelerada», con características sanguíneas y sistémicas similares a las de la linfohistiocitosis familiar, y esto también puede ser una consecuencia de la deficiencia inmune relacionada con la perforación (ver Capítulo 17).

La leucemia linfocítica crónica (LLC) se deriva mayoritariamente de células B en la mayoría de los países donde es común (<2% de células T). En países predominantemente asiáticos, donde es mucho menos común, la LLC puede ser de origen de células T en hasta el 18% de los pacientes. En la LLC de células B, las lesiones debidas a la infiltración primaria de la piel son poco frecuentes, pero las células B malignas pequeñas pueden infiltrar con frecuencia lesiones cutáneas infecciosas o inflamatorias en pacientes con LLC. La leucemia crónica de células T se ha combinado recientemente con la leucemia prolinfocítica de células T, pero en conjunto representan menos del 5% de la LLC en los países occidentales. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen compromiso cutáneo, que por lo general se manifiesta como eritema localizado o extenso o pápulas o placas eritematosas. Cuanto más extenso es el eritema, más importante es distinguirlo del síndrome de Sézary (Capítulo 19). Algunas (pero no todas) LLC de células T y leucemias prolinfocíticas están asociadas al HTLV-1; la vinculación del HTLV-1 es mucho más probable en áreas de infección endémica por HTLV-1.

La infiltración de células malignas de la piel facial puede ser tan extensa que resulta una facie leonina, imitando la que se ve ocasionalmente con linfomas cutáneos primarios (generalmente de células T). La leucemia linfocítica crónica es la causa más común de esta rara complicación de leucemia o linfoma sistémico. El síndrome de Mikulicz se asocia más comúnmente con el síndrome de Sjögren, y con menos frecuencia con sarcoidosis o lupus eritematoso; muy raramente puede ser secundario a infiltración por leucemia o linfoma no Hodgkin. La infiltración linfocítica de las glándulas lagrimales, orbitales y salivales que caracteriza el síndrome de Mikulicz, ya sea benigna o maligna, produce los mismos hallazgos clínicos de xerostomía y reducción del lagrimeo.

La leucemia de células pilosas, o reticuloendoteliosis leucémica, se asocia con manifestaciones mucocutáneas en aproximadamente el 20% de los pacientes. Estos hallazgos a menudo se relacionan con trombocitopenia asociada a la enfermedad, con algunos pacientes que desarrollan púrpura espontánea o epistaxis. Las lesiones maculares y papulares también se notifican en pacientes con leucemia de células pilosas, pero el carácter del infiltrado en dichas lesiones no está bien descrito. La infiltración específica de los labios por la leucemia de células pilosas puede producir macrocheilia, imitando el síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Varios síndromes de leucemia / linfoma se discuten en la categoría de linfoma sistémico con el fin de consolidar la discusión sobre la clasificación del linfoma.