Malformación de vena de Galeno

Una malformación de vena de Galeno (VOGM) es un tipo raro pero particularmente grave de malformación arteriovenosa (MAV) que se desarrolla antes del nacimiento y se diagnostica en bebés y niños pequeños. Afecta a la» gran vena cerebral», también conocida como la vena de Galeno, que es una de las venas grandes que devuelve la sangre del cerebro al corazón. La afección a veces se conoce como una vena de malformación aneurismática de galeno (VGAM). Una vena con malformación de galeno puede ser mortal, pero el pronóstico ha mejorado mucho con técnicas endovasculares más nuevas realizadas por expertos altamente capacitados.

Al igual que otras malformaciones arteriovenosas, una vena con malformación de galeno es una maraña anormal de vasos sanguíneos que interrumpe el flujo habitual de sangre. En un paciente con una vena con malformación de galeno, faltan algunos de los capilares diminutos que normalmente distribuyen sangre rica en oxígeno por todo el cerebro. Dado que esos capilares interceptan la sangre que entra de una arteria y ralentizan el flujo de sangre hacia el corazón, cuando faltan o están mal formados, la sangre se precipita hacia la vena de Galeno con demasiada fuerza y poca resistencia al flujo.

Esta relativa falta de resistencia a veces conduce al exceso de trabajo del corazón, con el potencial de insuficiencia cardíaca. El aumento del flujo sanguíneo en las venas también puede alterar el equilibrio normal entre la producción y la absorción de líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que resulta en hidrocefalia. Otras complicaciones pueden incluir disfunción cerebral, retraso en el desarrollo, sangrado espontáneo en el cerebro o convulsiones.

Cuando se observa una vena con malformación de galeno en una ecografía prenatal o al nacer, la afección generalmente es más grave y tiene una mayor probabilidad de insuficiencia cardíaca. Los bebés mayores y los niños con esta afección tienen un pronóstico más optimista, con deterioro neurológico leve o moderado y síntomas manejables.

¿Qué Causa una Vena de Malformación de Galeno?
Una vena de malformación de galeno se desarrolla en un feto en el primer trimestre del embarazo por razones que no están claras, pero es probable que sea de origen genético. Independientemente de la causa, la transmisión familiar o la herencia no ocurren. A veces se puede ver en una ecografía más adelante en el embarazo, pero se diagnostica con más frecuencia en un recién nacido o un niño pequeño. (Consulte Diagnóstico y Tratamiento de una Vena con Malformación de Galeno.)

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Revisado por: Srikanth Boddu, MD, MSc
Última revisión / actualización: Octubre de 2020
Ilustración de Thom Graves, CMI