Microscopía capilar de uñas en niños sanos y en enfermedades reumáticas infantiles: un estudio observacional prospectivo ciego único | Anales de las Enfermedades reumáticas

DISCUSIÓN

Nuestro estudio es único en la medición de parámetros de la vasculatura de uñas en un amplio espectro de edad y enfermedad. Las modificaciones de la metodología capilaroscópica descritas en este artículo han combinado las ventajas de la microscopía clásica de campo amplio con el procesamiento de imágenes por computadora.

Se han reportado varios métodos de capilaroscopia con clavos durante las últimas dos décadas, incluida la capilaroscopia directa in vivo,11,22, 24, 25 fotomicrografía de campo amplio (panorámica) ,5,6,12,16-18,23 o videocapilaroscopia y análisis de imágenes por computadora.13,26 – 28 En la mayoría de los métodos, el tiempo necesario para el conteo capilar (capilaroscopia directa in vivo) o la captura de imágenes (fotomicrografía de campo amplio) impide su uso en niños pequeños, y la falta de imágenes grabadas impide los estudios en serie. Las ventajas de nuestro método eran el escaneo rápido de pliegues de clavos y la captura rápida de imágenes de las áreas más anormales. El proceso de digitalización dio lugar a imágenes capilares en blanco y negro claramente distinguibles, en las que los parámetros cuantitativos y cualitativos se podían evaluar fácilmente en la pantalla del ordenador. Demostramos buena reproducibilidad y correlaciones con la enfermedad.

Densidad capilar lineal

Esta es la primera vez que se evalúa objetivamente la densidad capilar lineal en sujetos sanos de 2 a 58 años de edad en un solo estudio. La tendencia de la densidad capilar a aumentar con la edad (fig 3) puede ser una parte del proceso de maduración, y ha sido observada por otros autores.12,15,29 En niños mayores y adolescentes esta tendencia es menos notable.13,27 La densidad capilar lineal que demostramos en la población adulta sana fue similar a la reportada por Lefford y Edwards30 y por Houtman et al9, pero algo menor que la reportada por otros.11,24,31,32 Una de las razones de esta discrepancia puede estar en la naturaleza de la propia vasculatura de las uñas. Los capilares en el pliegue de uñas pueden estar en diferentes planos, y en nuestra técnica, por lo general, solo un plano está suficientemente enfocado bajo el microscopio para permitir el recuento y la medición. En segundo lugar, la fila final de los capilares con pliegues de uñas no siempre se distingue claramente de los capilares de las papilas dérmicas adyacentes.

La densidad capilar de las uñas parece ser similar en niños sanos de toda Europa. Autores franceses reportaron una densidad capilar media de 9 capilares / mm en niños de hasta 10 años de edad, en comparación con 10 capilares/mm en los mayores.15 Un grupo italiano presentó recuentos capilares ligeramente más altos que oscilaban entre 9 capilares / mm en lactantes y 14 capilares / mm en adolescentes.29 En el estudio más grande reportado, Terreri y sus compañeros de trabajo encontraron que la densidad capilar media estaba en el rango de 6,8 a 7,3 capilares / mm en 329 niños de 2,1 a 16,7 años.12 Utilizando un método digitalizado de análisis de imágenes capilares, los autores británicos encontraron una densidad capilar en el rango de 5-7, 3 capilares / mm en niños de 6 a 15 años13,28 similar a nuestros hallazgos. También encontramos una variabilidad relativamente alta entre diferentes pliegues de uñas de un sujeto, así como entre sujetos dentro de grupos de enfermedades específicos, lo que sugiere un amplio rango de normalidad para este parámetro. Wildt et al encontraron una buena correlación entre los resultados de densidad obtenidos por capilaroscopia directa y el análisis computarizado de fotografías con pliegues de uñas, pero hubo una tendencia a valores ligeramente más altos del método de capilaroscopia directa. El enfoque preciso durante el examen podría permitir una mejor visualización de los capilares situados en planos adyacentes.26

Nuestro hallazgo de menor densidad capilar en niños con enfermedades del tejido conectivo (JDMS, Css, EMTC) estaba de acuerdo con estudios similares en niños como en adultos.3,4,9,20,27,30,33 La variabilidad dentro de este grupo (fig.1, tabla 2) probablemente fue causada por diferencias en la actividad y duración de la enfermedad, donde se incluyeron niños con remisión prolongada de la enfermedad y aquellos con enfermedad activa. La densidad capilar en los grupos de control de enfermedades pediátricas (AIJ, RS, LES) no difirió significativamente de la de los niños sanos. En los adultos, se dispone de datos cuantitativos para la artritis reumatoide y el LES y, de manera similar, no muestran ninguna diferencia significativa en la densidad capilar en comparación con los adultos sanos.9,30,33

Ancho capilar

El ancho capilar es un parámetro más controvertido para el que no existe una técnica de puntuación universalmente acordada. Basamos nuestro método de clasificación en el trabajo de Maricq, en el que el agrandamiento capilar se definió como un aumento de cuatro a 10 veces en el tamaño capilar. Los capilares definitivamente agrandados tienen un ancho de bucle de al menos 90 a 150 µm.11,17,22,23,33,34 Otros autores designan capilares de al menos 50 µm como ampliados10,35 o expresan el tamaño capilar en términos de ancho de extremidad individual13,20,28,30 o área de asa capilar.27,32 El límite superior de la anchura capilar normal en adultos oscila entre 25 y 50 µm.10,30,33 La mediana de la anchura capilar más ancha observada en los grupos control correspondía a los datos publicados.13 No es sorprendente que el ancho capilar se aumentara en el grupo de DTC en un factor de 2,5. La capilaroscopia cuantitativa basada en computadora se ha utilizado para demostrar diferencias significativas en el área del asa capilar entre los niños sanos y los que tienen EMJ.27 Desafortunadamente, el número de pacientes en subgrupos individuales de DTC fue insuficiente para permitir el análisis estadístico.

Los datos semicuantitativos y cualitativos sobre tortuosidad, capilares anormales, avascularidad y desarreglo son más difíciles de interpretar objetivamente y comparar con los datos publicados, ya que las técnicas de clasificación no están unificadas. La definición de las anomalías de forma de los capilares de las uñas sigue siendo una medida subjetiva.11,12,21,24

Tortuosidad capilar

La tortuosidad parecía ser el menos confiable de los parámetros evaluados. Encontramos alta variabilidad interindividual dentro de los grupos de enfermedades y controles sanos. Nuestros datos no se correspondieron bien con estudios previos, donde los porcentajes de bucles tortuosos de >20% se consideraron anormales.21,24 Esta discrepancia puede deberse a diferencias en la interpretación de los capilares «tortuosos» frente a los capilares «tortuosos».

Capilares anormales y avascularización

La presencia de capilares anormales ha sido ampliamente notificada y su asociación con enfermedad del tejido conjuntivo está bien establecida.23 La proporción de pacientes en el grupo de CTD que tenían un número significativo de capilares anormales fue similar a la reportada por Kabasakal y compañeros de trabajo.Otros 33 también han demostrado que un patrón capilar con pliegues de uñas anormal en niños con síndrome de Raynaud sugiere que puede ser secundario a una TC subyacente, como la esclerodermia sistémica.25,36 No vimos capilares anormales en ningún adulto sano, en contraste con otros que informaron que entre el 15 y el 34% de los adultos sanos tienen capilares anormales.11,33 En la serie pediátrica más grande, Terreri et al reportaron la presencia (sin cuantificación) de capilares tupidos en el 6% y capilares extraños en el 27% de los niños sanos, considerándolos como una característica distintiva de la red capilar infantil.En este estudio se encontraron 12 capilares anormales pero regulares en un niño pequeño sano, lo que probablemente refleja los cambios de maduración descritos en otro lugar.14

En este estudio, la avascularización fue un parámetro semicuantitativo evaluado mediante una escala simplificada de tres puntos. Solo se consideró importante la presencia de áreas avasculares múltiples o grandes (grado 2), ya que la profundidad de campo relativamente estrecha del capilaroscopio a veces reduce el número de capilares de hileras finales en foco. Además, no siempre fue factible distinguir los capilares de las hileras finales de los de la papila dérmica adyacente. La avascularización solo estaba presente en pacientes con DTC, como hemos descrito anteriormente.37 Es posible que la definición publicada de áreas avasculares en pliegues de uñas de adultos sea inapropiada para niños, lo que lleva a una especificidad reducida. Utilizando un sistema de puntuación más detallado, otros autores informaron la presencia de áreas avasculares en pacientes adultos con LES, en hasta el 7% de los adultos sanos11,22 y en el 2% de los niños sanos.12 La avascularización puede reflejar isquemia o trauma local, y es importante evaluar tanto su extensión como cualquier capilar anormal asociado. Los bucles tupidos que rodean un área avascular son un signo de neovascularización típicamente presente en JDMS.16,17 Por lo tanto, creemos que el análisis cualitativo de la imagen capilar de las uñas puede mejorar los datos cuantitativos objetivos.

Desarreglo vascular

Este estudio fue el primero en cuantificar el grado de desarreglo vascular en forma de uña como parámetro de puntuación global altamente reproducible. Un patrón definitivamente desordenado estuvo prácticamente ausente en la población de control estudiada, independientemente de la edad. Tampoco se observó este grado de desorden en los controles de LES y AIJ. De acuerdo con otra información publicada, el desorden vascular estaba presente en la mayoría de los pacientes con DTC y se correspondía estrechamente con la presencia de capilares anormales y avascularidad.38

En resumen, la capilaroscopia con clavos es una técnica clínicamente útil que puede dar como resultado datos objetivos, reproducibles y cuantitativos para discriminar entre poblaciones de control y de enfermedades para enfermedades como la EMJ y la ES. Puede proporcionar una ventana al proceso de angiogénesis, que puede estar desordenada en la enfermedad inflamatoria multisistémica crónica.17,18 Todavía no está claro si la NFC será lo suficientemente sensible al cambio como para ser útil para monitorear un aspecto del proceso inflamatorio crónico.39