Mononeuritis múltiple
Cuadro II.
| Aguda a Subaguda (días a semanas) | Crónica (meses a años)(todas sensoriales y motoras) |
|---|---|
| Medicamentos y toxinas (Isoniazida, dapsona, plomo, solventes)de porfiria (motora)de Guillain-Barre(predominantemente motora);sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor) | Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies |
C. Diagnostic Approach.
The diagnostic approach should include questions regarding: inicio agudo versus subagudo versus crónico, patrón asimétrico versus simétrico, compromiso motor y / o sensorial, y compromiso proximal o distal. Las preguntas también deben centrarse en excluir las causas del sistema nervioso central de los síntomas del paciente.
información Histórica.
¿Dónde está el dolor? Calidad? Patrón de aparición? Duración? Hay debilidad asociada?
El paciente normalmente se quejará de un inicio repentino de dolor, ardor o dolor pulsátil (generalmente de horas a días) seguido de debilidad o pérdida sensorial. Por lo general, se presenta con compromiso secuencial de dos o más troncos nerviosos que conducen a un patrón generalizado, asimétrico, distal a proximal. Los síntomas generalmente se desarrollan en semanas o meses; aunque en los ancianos la progresión puede ocurrir en meses o años.
Los nervios comúnmente afectados en MNM, especialmente en vasculitis, incluyen peroneo, tibial, cubital y mediana. El diagnóstico debe ser cuestionado si el paciente no tiene dolor o solo tiene afectación motora.
Evaluar la etiología
Se debe realizar una historia clínica exhaustiva para evaluar la causa de la MNM. El enfoque inicial debe estar en la evaluación de una vasculitis primaria, preguntando sobre síntomas como pérdida de peso, malestar, fiebre y fatiga, que son comunes en la mayoría de las vasculitis sistémicas. También es importante evaluar la afectación de órganos adicionales, como la correspondiente historia de asma en el Síndrome de Churg-Strauss. Considere los factores de riesgo para el VIH y la enfermedad de Lyme, así como la enfermedad de Hansen en áreas endémicas. El cáncer y los antecedentes de tratamiento (por ejemplo, el tipo de quimioterapia) también son importantes.
Descartar disfunción del SNC
El curso temporal es importante al tratar de excluir causas del SNC que generalmente se presentan con inicio agudo y un patrón focal. Otros indicios de disfunción del SNC incluyen compromiso previo o actual de los sistemas cerebelosos, urinarios o visuales.
Examen Físico.
El examen físico puede ayudar a diferenciar entre las causas del SNC y del SNP.
MNM
El examen mostrará déficits sensoriales y motores en un patrón asimétrico. En el examen muscular, los hallazgos incluyen fasciculaciones, tono flácido y atrofia. Los reflejos pueden ser normales o disminuidos.
CNS
Los signos de la motoneurona superior (espasticidad, hiperreflexia, reflejos plantares ascendentes) generalmente se observan distales a la lesión. La pérdida sensorial implicará varios dermatomas con una demarcación clara.
Pruebas de laboratorio, radiográficas y de otro tipo.
El diagnóstico de MNM se basa en pruebas de laboratorio, pruebas de electrodiagnóstico y biopsia de nervio.
Pruebas de electrodiagnóstico
Los estudios de conducción nerviosa sensorial y motora ayudan a diferenciar las neuropatías axonales primarias de las neuropatías desmielinizantes primarias, y revelan la distribución de la neuropatía.
Los estudios para MNM demostrarán una baja amplitud o ausencia de respuesta del potencial de acción y conducción normal. La EMG con aguja mostrará signos de degeneración axonal. Es importante tener en cuenta que la EMG en un paciente con MNM puede mostrar bloqueo de conducción transitorio (desmielinización) si se realiza a los pocos días del infarto del nervio isquémico.
Biopsia nerviosa
La biopsia nerviosa es necesaria para establecer el diagnóstico en casos de neuropatía vasculítica no sistémica. Se debe hacer en un nervio afectado para aumentar el rendimiento, así como para limitar el empeoramiento de los déficits nerviosos existentes y el dolor. En etapas agudas, mostrará inflamación y necrosis fibrinoide dentro de la pared del vaso sanguíneo. En etapas posteriores puede mostrar proliferación íntima e hiperplasia. Muchas veces en vasculitis, el diagnóstico puede confirmarse mediante una biopsia de otro órgano afectado junto con el apoyo de características clínicas y electrofisiológicas.
Pruebas de laboratorio
Las pruebas de laboratorio deben incluir pruebas generales como VSG o PCR, pruebas de función renal y hepática, así como una radiografía de tórax y análisis de orina para evaluar la disfunción orgánica. Otras pruebas incluyen laboratorios específicos para descartar etiologías de interés: p-ANCA/c-ANCA, factor reumatoide (FR), ANA, Hepatitis A, B y C, niveles de complemento sérico, VIH, crioglobulinas, hemoglobina A1c, electroforesis de proteínas séricas (SPEP), serología de Lyme y serologías virales.
Si bien se debe considerar la RMN si la etiología no está clara entre la disfunción del SNC y la del SNP, la diferenciación se debe realizar por antecedentes y, si es posible, física.
III. Manejo durante el Proceso de Diagnóstico.
A. Tratamiento de la Mononeuritis Múltiple.
El tratamiento se basa en la etiología subyacente.
Vasculitis necrotizante
Cuando se sospecha de vasculitis necrotizante, el tratamiento temprano y eficaz es crítico. La PAN, la poliangeítis granulomatosa y otras neuropatías vasculíticas pueden ser agresivas y provocar insuficiencia orgánica. Cuando se asocia a una vasculitis, la presencia de MNM en el momento del diagnóstico es a menudo predictiva de secuelas más frecuentes, incluso en ausencia de otras características de mal pronóstico en el momento del diagnóstico, a pesar de tener una mortalidad similar a la de los pacientes sin MNM.
Tratamiento agudo
El tratamiento estándar consiste en prednisona combinada (1 mg/kg/día) y ciclofosfamida oral (1-2 mg/kg/día) o ciclofosfamida por pulso intravenoso. Alternativamente, en pacientes con manifestaciones generales graves, los pulsos de prednisolona intravenosa pueden ayudar.
Tratamiento a largo plazo
Los corticosteroides generalmente se administran durante aproximadamente 6-8 semanas y luego se reducen lentamente durante 6-12 meses. Otro inmunosupresor (azatioprina o metotrexato) puede reemplazar a la ciclofosfamida después de 3 a 6 meses.
Ver en la Tabla III los requisitos de tratamiento específicos basados en la etiología de la mononeuritis múltiple.
Cuadro III.
| Etiology | Treatment |
|---|---|
| Vasculitic Neuropathy | Combined prednisone and cyclophosphamide |
| Nonsystemic vasculitic neuropathy | Combined prednisone and cyclophosphamide |
| HCV with Cryoglobulinemia | Pegylated-interferon, ribavirin, plasma exchange |
| Hepatitis B with PAN | Interferon α, plasma exchange |
| HIV | HAART |
| CMV vasculitic neuropathy | Foscarnet o ganciclovir, prednisona |
| Neuropatía vasculítica paraneoplásica | Tratar con el tratamiento adecuado dirigido a la neoplasia maligna.Si no tiene éxito, considere el tratamiento empírico con corticosteroides y ciclofosfamida. |
B. Trampas Comunes y Efectos Secundarios del Manejo de la Mononeuritis Múltiple.
Diagnosticar mononeuritis múltiple puede ser muy difícil teniendo en cuenta que muchas de las causas son multisistémicas y el paciente puede presentar varias quejas. Es importante que el médico no limite la evaluación clínica a un solo sistema. Estos pacientes también pueden ser difíciles si se presentan al principio del curso con una sola queja neurológica, lo que puede conducir a un diagnóstico falso.
IV. ¿Cuál es la evidencia?
Callaghan, BC, Price, RS, Chen, KS, Feldman, EL. «The Importance of Rare Subtips in Diagnosis and Treatment of Peripheral Neuropathy: A Review»(en inglés). JAMA Neurolog. vol. 72. 2015. p 1510-1518. (Analiza un enfoque exhaustivo y amplio de la neuropatía periférica que no encaja bien en una descripción clara e incluye una discusión de la mononeuritis múltiple. Este artículo es particularmente útil cuando se considera la mononeuritis múltiple para un diagnóstico, pero el diagnóstico sigue siendo incierto.)
Hughes, Richard. «Peripheral Nerve Diseases: The Bare Essentials». Pract Neurología. vol. 8. 2008. p 396-405. (Similar a lo anterior, pero cubre más diagnósticos a nivel de superficie.)
Rossi, CM, Di Comite, G. «The Clinical Spectrum of the Neurological Involvement in Vasculitides». Revista de Ciencias Neurológicas. vol. 285. 2009 Oct 15. pp 13-21. (Analiza los efectos de las vasculitis en el sistema nervioso. Este artículo es particularmente útil cuando se ha realizado un diagnóstico de mononeuritis múltiple y se cree que la etiología está relacionada con una vasculitis.)
Samson, M, Puéchal, X. «La Mononeuritis Múltiple Predice la Necesidad de Fármacos Inmunosupresores o Inmunomoduladores para Pacientes con APGE, PAN y MPA Sin Factores de Mal pronóstico». Revisiones de Autoinmunidad. vol. 13. 2014 Sep. p 945-53. (Este artículo discute las implicaciones de la mononeuritis múltiple para el paciente. Proporciona información útil que se puede traducir en información para pacientes que les informará de cómo la afección afectará su vida.)
Gorson, KC. «Vasculitic Neuropathies: An Update». El Neurólogo. vol. 13. 2007. p 12-19.
Said, G, Lacroix, C. «Neuropatía vasculítica primaria y secundaria». J Neurol.. vol. 252. 2005. p 633-641.
Kelkar, P, Parry, GJ. «Mononeuritis multiplex in diabetic mellitus: evidence for underlying immune pathogenesis». J Neurol Neurosurg Psychiatry. vol. 74. 2003. p 803-806.
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