Pielonefritis xantogranulomatosa
La pielonefritis xantogranulomatosa (XGP) es una forma rara de pielonefritis crónica y representa una enfermedad granulomatosa crónica que resulta en un riñón no funcional. Las características radiográficas suelen ser específicas.
En esta página:
Epidemiología
La pielonefritis xantogranulomatosa se observa esencialmente en todos los grupos de edad, pero se presenta con mayor frecuencia en pacientes de mediana edad a ancianos 1,5. Hay un 2:1 predilección femenina, presumiblemente relacionada con un aumento de la incidencia de infecciones del tracto urinario y, por lo tanto, cálculos de estruvita (cuerno de ciervo). También hay un aumento de la incidencia en pacientes con diabetes mellitus.
Presentación clínica
La presentación clínica suele ser vaga, y consiste en síntomas constitucionales como malestar, pérdida de peso y fiebre de bajo grado. A veces se presenta hematuria y dolor de costado 4.
A pesar de la ausencia frecuente de síntomas del tracto urinario, la piuria y los cultivos urinarios positivos están presentes en la mayoría de los casos (95 y 60%, respectivamente) 2.
Patología
La pielonefritis xantogranulomatosa es, como su nombre indica, un proceso granulomatoso crónico que se cree que es el resultado de una infección subaguda / crónica que incita a una reacción inmune crónica pero incompleta 1,4. Se han aislado varias bacterias, sin embargo, las especies más comúnmente aisladas son Escherichia coli y Proteus mirabilis 1,4.
El riñón es eventualmente reemplazado por una masa de tejido reactivo, rodeando el generalmente presente (90%) cálculo de cuernos de ciervo con hidronefrosis asociada de mayor o menor grado. Predominan los macrófagos espumosos (cargados de lípidos) 1,4.
El proceso inflamatorio finalmente se extiende a los tejidos perinéfricos e incluso a los órganos adyacentes 5.
Estadificación
Un método de estadificación se basa en el grado de compromiso de los tejidos adyacentes 6:
- estadio I: la enfermedad se limita únicamente al parénquima renal
- estadio II: afecta al parénquima renal, así como a una extensión a la grasa perirrenal
- estadio III: la enfermedad se extiende a los espacios perirrenales y pararrenales o retroperitoneo difuso
Características radiográficas
Se reconocen dos formas de la enfermedad tanto macroscópicamente como en imágenes 1,5:
- difuso (90%)
- forma focal / tumefactiva (10%)
- a veces, un proceso verdaderamente focal en un riñón normal
- en otros casos, esto representa XGP difuso de una fracción de un sistema dúplex
Radiografía simple
Los hallazgos de la radiografía simple son difíciles de distinguir de un cálculo rutinario de cuerno de ciervo, aunque se puede observar fragmentación y agrandamiento del contorno renal. Un cálculo no siempre está presente; en tales casos, no es posible hacer un diagnóstico de película simple.
Ultrasonido
El examen de ultrasonido demuestra un contorno renal agrandado y distorsionado, con pérdida de la arquitectura renal normal y (generalmente) un cálculo de sombreado ubicado en el centro.
TC
Los hallazgos de TC son más útiles para alcanzar el diagnóstico correcto. El contorno renal normal se pierde y se agranda con una pelvis renal paradójica contraída. Los cálices, por el contrario, están dilatados dando una apariencia multiloculada que se ha comparado con la huella de la pata de un oso (signo de la pata de oso) 3. A veces hay una extensión perinéfrica con engrosamiento de la fascia de Gerota. La calcificación se puede delinear mejor en la tomografía computarizada.
UAT o urografía convencional
En la mayoría de los casos, hay poca o ninguna función renal en el riñón afectado 1.
Resonancia magnética
Las apariencias de resonancia magnética reflejan la naturaleza heterogénea de la masa con componentes sólidos y quísticos que rodean un cálculo central de cuerno de ciervo. Como tal, la señal es heterogénea en todas las secuencias.
Tratamiento y pronóstico
Si la pielonefritis xantogranulomatosa se establece, no existen terapias conservadoras o médicas. La nefrectomía quirúrgica suele ser curativa 4,5. La presencia de reacción inflamatoria en tejidos adyacentes a menudo requiere un gran campo operatorio y un abordaje transperitoneal anterolateral 5.
Diagnóstico diferencial
El diferencial es estrecho cuando todo el riñón está afectado y se han obtenido imágenes transversales y se limita en gran medida a la tuberculosis renal, sin embargo, esto generalmente resulta en un riñón calcificado encogido.
En los casos en que las características típicas no están presentes (por ejemplo, sin cálculo de cuernos de ciervo, solo enfermedad focal), otras entidades que deben considerarse incluyen:
- tuberculosis renal
- absceso renal
- carcinoma de células renales (CCR)
- angiomiolipoma (LMA): con grasa mínima