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Discusión
La hipoplasia unilateral congénita de anguli depresor oris causa llanto asimétrico congénito en la cara. La presentación clínica típica de los niños con hipoplasia unilateral congénita de anguli depresor oris incluye el cuadro clínico típico, que incluye la asimetría del labio inferior durante el llanto, mientras que las arrugas de la frente, la profundidad del pliegue nasolabial y el cierre de los ojos permanecen intactos e iguales en ambos lados . El diagnóstico diferencial del llanto facial asimétrico incluye parálisis del nervio facial y factores traumáticos o de compresión relacionados con la obstetricia. Las lesiones de los nervios faciales pueden causar debilidad en las expresiones faciales; sin embargo, la hipoplasia congénita del depresor anguli oris afecta el labio inferior, mientras que se conservan otras funciones de los nervios faciales. El diagnóstico puede establecerse mediante el cuadro clínico y / o un estudio electromiográfico. En estudios previos, la electromiografía ha confirmado la naturaleza miogénica de esta afección . El pronóstico funcional del desenlace la hipoplasia unilateral congénita de anguli oris depresora ha sido precario.
Las anomalías congénitas coexistentes pueden ocurrir en el 20-70% de los niños con cara de llanto asimétrica . La amplia gama de casos parece deberse al tamaño del grupo de estudio y a las características de los pacientes, como la inclusión de pacientes con diversos síndromes. Los niños con cara de llanto asimétrico pueden tener síndrome cardiofacial de Cayler coexistente, síndrome velocardiofacial, CATCH 22 (defecto cardíaco, facies anormales, hipoplasia tímica, paladar hendido e hipocalcemia), VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardíacas, fístula traqueoesofágica, anomalías renales, anomalías de las extremidades) y trisomía 18. Las anomalías del sistema cardiovascular y de la cabeza y el cuello han sido las más comunes. Las anomalías esqueléticas, genitourinarias, del sistema nervioso central y gastrointestinales se observan con menos frecuencia. Se puede presentar una amplia variedad de anomalías cardíacas, que incluyen, entre otras, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, conducto arterioso persistente, coartación de la aorta y comunicación interauricular. Las anomalías cardíacas aumentan la mortalidad y la morbilidad. Casi la mitad de los pacientes con cara asimétrica y anomalías cardíacas desarrollaron insuficiencia cardíaca congestiva . Las anomalías de cabeza y cuello asociadas con cara asimétrica abarcan malformación auricular, hipoplasia maxilar/mandibular, orejas de ajuste bajo y disfunción auditiva . Nuestro paciente no tenía anomalías cardíacas coexistentes documentadas por ecocardiograma. La resonancia magnética no documentó anomalías del nervio facial. La prueba de respuesta auditiva del tronco cerebral confirmó la función intacta de la vía auditiva.
No se ha establecido la patogénesis de la hipoplasia unilateral congénita de anguli oris depresor. Hasta la fecha, el moldeado intrauterino, la infección viral subclínica durante el embarazo y la herencia se han sugerido como factores causales . Sin embargo, la patogénesis de la hipoplasia unilateral congénita de anguli oris depresora parece ser multifactorial y se necesitan más estudios para dilucidarla.
En conclusión, el presente caso destaca la presentación clínica de hipoplasia unilateral congénita de anguli oris depresor que causa llanto facial asimétrico. Los pediatras y otorrinolaringólogos deben ser conscientes de las anomalías cardíacas, de cabeza y cuello y otras anomalías sistémicas asociadas con el llanto asimétrico de la cara. La combinación de alta sospecha clínica y la búsqueda exhaustiva de anomalías en otros sistemas garantiza el diagnóstico temprano, el manejo adecuado y la prevención de complicaciones en niños con cara de llanto asimétrico.