Rabdomioma cardíaco

Los rabdomiomas cardíacos son un tipo de tumor miocárdico benigno y se consideran el tumor cardíaco fetal más común. Tienen una fuerte asociación con la esclerosis tuberosa.

Epidemiología

Los rabdomiomas cardíacos a menudo son múltiples y pueden representar hasta el 90% de los tumores cardíacos en la población pediátrica 1. La mayoría se diagnostican antes de cumplir 1 año de edad. La incidencia estimada es de aproximadamente 1 de cada 20.000 nacimientos 8.

Presentación clínica

La mayoría de los rabdomiomas cardíacos son asintomáticos, aunque puede haber un amplio espectro clínico. Ocasionalmente, pueden presentarse con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo o arritmias refractarias.

Patología

Es una lesión hamartomatosa que consiste en tejido muscular cardíaco (derivado de mioblastos embrionarios). Macroscópicamente, aparecen como lesiones sólidas de color marrón amarillento, circunscritas y no encapsuladas. Microscópicamente, se observa una célula de araña característica, que es una célula clara grande con hebras citoplasmáticas compuestas de glucógeno que se extiende hasta la membrana plasmática.

Ubicación

Pueden surgir en cualquier parte del miocardio, pero son más comunes en los ventrículos (pueden afectar más al ventrículo izquierdo) 6.

Asociaciones

• existe una asociación bien conocida con esclerosis tuberosa, con > 50% de todos los rabdomiomas cardíacos encontrados en pacientes con esclerosis tuberosa confirmada posteriormente 1,2
• anomalías renales congénitas 8

Las características radiográficas

Ultrasonido / ecocardiografía

Pueden verse como una o más masas hiperecoicas sólidas ubicadas en relación con el miocardio. Las lesiones pequeñas pueden imitar el engrosamiento miocárdico difuso. Ocurren con frecuencia en relación con los ventrículos. El tamaño de una lesión detectada en el útero puede variar de 10 a 50 mm 6.

RM

• T1: miocardio isointenso a adyacente
• T2: miocardio hiperintenso a adyacente

Tratamiento y pronóstico

En la mayoría de los casos, no se requiere tratamiento y estas lesiones retroceden espontáneamente. Los pacientes con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo o arritmias refractarias responden bien a la escisión quirúrgica. El pronóstico general depende del número, tamaño y localización de las lesiones, así como de la presencia o ausencia de anomalías asociadas.

Complicaciones

• desarrollo de arritmias cardíacas
• el crecimiento intracavitario puede causar
  • obstrucción del tracto de salida ventricular
  • compromiso valvular
  • interrupción de los flujos sanguíneos intracardiacos que conduce a insuficiencia cardíaca congestiva e hidropesía

Diagnóstico diferencial

Para la apariencia ecográfica intrauterina del engrosamiento miocárdico difuso, considere:

• miocardiopatía hipertrófica fetal