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¿Qué es el penfigoide gestacional?
El penfigoide gestacional es una enfermedad autoinmune de la piel rara asociada al embarazo que se caracteriza por una erupción con picazón que se convierte en ampollas. Es más común durante el segundo y tercer trimestre del embarazo. Anteriormente se conocía como herpes gestacional, aunque no tiene asociación alguna con el virus del herpes.
Penfigoide gestacional
¿Qué causa el penfigoide gestacional?
El penfigoide gestacional es una enfermedad con ampollas autoinmunes, lo que básicamente significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. Los autoanticuerpos de inmunoglobulina tipo G (IgG) (conocidos como factor PG) causan el daño.
En la gestación del penfigoide, el objetivo es una proteína conocida como BPAG2 (también llamada BP180), que se encuentra dentro de la membrana basal, que es la zona entre la epidermis y la dermis (las capas superior y media de la piel). La BPAG2 se encuentra dentro del hemidesmosoma, el componente celular que adhiere las células de queratinocitos epidérmicos a la dermis.
El ataque de anticuerpos provoca inflamación y separación de la epidermis de la dermis, lo que permite que el líquido se acumule y cree una ampolla.
¿cuáles son los signos y síntomas de penfigoide gestacional?
La mayoría de los pacientes presentan una erupción similar a la de la colmena con picor intenso durante la mitad o el final del embarazo (de 13 a 40 semanas de gestación).
- Inicialmente, hay protuberancias rojas con comezón alrededor del ombligo
- En cuestión de días o semanas, el sarpullido se propaga a otras partes del cuerpo, como el tronco, la espalda, las nalgas y los brazos. La cara, el cuero cabelludo, las palmas de las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas generalmente no se ven afectadas.
- Después de 2-4 semanas, se forman ampollas grandes y tensas llenas de líquido
- Algunos pacientes pueden no tener ampollas, pero en su lugar, tienen placas (parches grandes levantados)
En algunos casos, la gestación del penfigoide se produce durante todo el embarazo. Los síntomas pueden disminuir o resolverse espontáneamente hacia el final del embarazo, pero esto es de corta duración, ya que el 75-80% de las mujeres experimentarán un brote alrededor del parto. En la mayoría de los casos, los síntomas se resuelven días después de dar a luz, sin embargo, en algunos, la enfermedad permanece activa durante meses o años. El inicio de los períodos menstruales, el uso de anticonceptivos orales o embarazos posteriores pueden causar brotes.
Pruebas de gestación de penfigoide
El diagnóstico generalmente requiere una biopsia de piel, que muestra características típicas de ampollas subepidérmicas, similares en apariencia microscópica al penfigoide ampolloso (BP) o a la epidermólisis ampollosa adquirida (EBA). La gestación del penfigoide se confirma mediante una tinción de inmunofluorescencia directa de la biopsia para revelar anticuerpos. Se puede distinguir de BP y EBA usando muestras de piel divididas en sal. En algunos casos, los anticuerpos circulantes se pueden detectar mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta).
El tratamiento de la gestación del penfigoide es
El objetivo principal del tratamiento es aliviar la picazón, prevenir la formación de ampollas y tratar infecciones secundarias. Los corticosteroides tópicos se utilizan en enfermedades leves, mientras que los corticosteroides orales son necesarios en casos más extensos. Se deben usar dosis mínimas efectivas para reducir el riesgo de efectos secundarios tanto para la madre como para el feto.
- Se pueden usar antihistamínicos orales para aliviar la picazón.
- La dapsona puede ser eficaz.
- Los medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina o la ciclosporina, también se pueden utilizar con éxito, pero se debe considerar cuidadosamente su seguridad durante el embarazo o durante la lactancia.
- También se ha notificado que la inmunoglobulina intravenosa es eficaz.
En la mayoría de los casos, la gestación del penfigoide se resuelve espontáneamente pocos días después del parto para que el tratamiento se pueda reducir y detener. Las complicaciones son poco frecuentes, pero pueden incluir:
- Parto prematuro
- Ampollas transitorias en el bebé que se resuelven con el aclaramiento de anticuerpos maternos (aproximadamente 3-4 meses)
- Infección secundaria, que puede dejar cicatrices