Síndrome SUNCT: diagnóstico y tratamiento

Los ataques de cefalea neuralgiforme unilaterales de corta duración con inyección conjuntival y Lagrimeo (SUNCT) son un síndrome predominante en hombres, con una edad media de inicio de alrededor de 50 años. Los ataques son estrictamente unilaterales, generalmente con el dolor persistentemente confinado al área ocular / periocular. La mayoría de los ataques son de intensidad moderada a grave y de carácter abrasador, punzante o eléctrico. La duración media de los paroxismos es de 1 minuto, con un intervalo habitual de 10 a 120 segundos (intervalo total de 5 a 250 segundos). La inyección conjuntival ipsilateral prominente y el lagrimeo acompañan regularmente a los ataques. Se observa con frecuencia congestión nasal/rinorrea. Además, hay sudoración subclínica en la frente. Durante los ataques, hay un aumento de la presión intraocular en el lado sintomático e hinchazón de los párpados. No se han observado cambios en el diámetro de la pupila. Los ataques se pueden desencadenar principalmente desde áreas inervadas trigeminalmente, pero también desde el territorio extratrigeminal. También hay ataques espontáneos. Un patrón temporal irregular es la regla, con períodos sintomáticos alternando con remisiones de una manera impredecible. Durante los períodos activos, la frecuencia de los ataques puede variar de <1 ataque/día a >30 ataques/hora. Los ataques predominan durante el día, y rara vez se reportan ataques nocturnos. Se ha descrito una imagen similar a un TC SUN en algunos pacientes con lesiones de la fosa posterior intraaxial o extraaxial, en su mayoría alteraciones/ malformaciones vasculares. Sin embargo, en la gran mayoría de los pacientes se desconoce la etiología y la patogénesis. En el síndrome de TCUN, hay una falta de efecto persistente y convincentemente beneficioso de los medicamentos o bloqueos anestésicos que generalmente son efectivos en la cefalea en racimos, la hemicrania paroxística crónica, la neuralgia del trigémino, la cefalea punzante idiopática («síndrome de pinchazos y sacudidas») y otros dolores de cabeza que se asemejan más débilmente al síndrome de TCUN SUN. Informes individuales han afirmado que la carbamazepina, la lamotrigina, la gabapentina, los corticosteroides o los procedimientos quirúrgicos pueden ser de ayuda. Sin embargo, se recomienda precaución al evaluar cualquier terapia en un trastorno como el síndrome de SUNCT, en el que el patrón temporal bastante caótico e impredecible hace que la evaluación de cualquier efecto terapéutico/farmacológico per se sea un asunto particularmente difícil.