Tratamiento exitoso de la Osteítis Fibrosa Quística del hiperparatiroidismo primario
Resumen
La osteítis Fibrosa Quística (OFC) se define como la manifestación esquelética clásica del hiperparatiroidismo primario avanzado. Con el aumento de la detección por medio de la detección rutinaria de calcio, el perfil clínico del hiperparatiroidismo primario en los países occidentales ha pasado de una enfermedad sintomática a una con síntomas sutiles o sin síntomas específicos (hiperparatiroidismo primario»asintomático»). Los autores describen una característica clásica del hiperparatiroidismo primario avanzado debido a un adenoma paratiroideo y su tratamiento exitoso.
1. Introducción
La osteítis fibrosa quística (OFC) es un trastorno esquelético causado por un exceso de hormona paratiroidea (PTH) de la glándula paratiroidea hiperactiva. Este excedente estimula la actividad de los osteoclastos, células que descomponen el hueso. La hiperactividad de las glándulas paratiroides (hiperparatiroidismo primario) puede desencadenarse por adenoma de paratiroides, factores hereditarios, carcinoma de paratiroides o osteodistrofia renal. La mayoría del hiperparatiroidismo es el resultado de adenoma paratiroideo (80-85%) . Los síntomas de la enfermedad son las consecuencias tanto del ablandamiento general de los huesos como del exceso de calcio en la sangre e incluyen fracturas óseas, cálculos renales, náuseas, úlceras pépticas, pérdida de apetito y pérdida de peso:»huesos, cálculos, gemidos abdominales y insinuaciones psíquicas» . Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres, y ocurre con más frecuencia en las décadas 5 y 6. Si se presenta en la juventud (especialmente en la primera década), descarte las causas hereditarias: neoplasia endocrina múltiple tipo I/IIa/IIb . El calcio sérico (8,4–10,2 mg/dL), la PTH (15-65 pg/mL) y la fosfatasa alcalina (20-140 UI/L) suelen estar elevados. Las radiografías simples muestran claramente la reabsorción, y el cráneo representa la apariencia de «vidrio esmerilado»/»sal y pimienta». Los primeros huesos que muestran características radiológicas son los dedos. Los quistes están revestidos por osteoclastos y, a veces, pigmentos sanguíneos, que prestan a la noción de «tumores marrones»; tales quistes se pueden identificar con imágenes nucleares combinadas con marcadores específicos, como Sestamibi .
2. Reporte de caso
Mujer de 33 años de edad, se presentó con un historial de 5 años de dolor corporal generalizado e incapacidad para usar el miembro superior derecho después de una caída 5 días antes de la presentación. También tenía fatiga y náuseas. También había un historial de pérdida de peso y se molestaba fácilmente durante una conversación. El examen reveló una masa central del cuello que se movía con la deglución, pero no discretamente palpable. Además, tenía un hombro derecho tierno y un antebrazo. Las radiografías revelaron un adelgazamiento generalizado de las cortezas óseas y lesiones quísticas del cúbito y la clavícula (ambos también tenían fracturas patológicas) (Figuras 1 y 2). En bioquímica, los niveles de calcio y PTH fueron elevados, 10,6 mg / dL y 1.203 pg/ml, respectivamente. Se realizó incisión y legrado de la lesión del cúbito derecho, y la histopatología la reportó como tumor marrón de hiperparatiroidismo (Figura 3). Esto apuntaba al hiperparatiroidismo primario debido a la hiperactividad de las glándulas paratiroides. Por lo tanto, se justificó una exploración del cuello que produjo un adenoma de paratiroides del polo superior derecho de 10 gramos que se extirpó (Figuras 4 y 5). Después de la operación, se le administró 600 mg de carbonato de calcio dos veces al día durante 1 mes y posteriormente se le administró 600 mg una vez al día durante 2 semanas. Como resultado, los niveles de calcio se normalizaron (9,3 mg/dL). El dolor óseo disminuyó y los defectos quísticos en la clavícula y el cúbito sanaron (Figura 6).
Radiografía lateral de radio derecho que muestra osteítis fibrosa quística lesión de diáfisis del cúbito con fractura patológica (antes del legrado).
AP X-ray de la clavícula derecha que muestra la osteítis fibrosa cystica lesión con fractura patológica (en la entrada).
Lámina histopatológica que muestra tumor pardo de hiperparatiroidismo (osteoclastos múltiples en una red fibrosa); tinción H & E, aumento ×100.
Una burda muestra de uno de los adenomas de paratiroides (de todo).
Bruto muestra de un atravesada adenoma de paratiroides.
Radiografía lateral del cúbito derecho que muestra la curación de la fractura patológica en curso (8 semanas después del legrado).
3. Discusión
Descrita por primera vez en el siglo XIX, la OFC se detecta actualmente mediante una combinación de análisis de sangre, radiografías y muestras de tejidos . Antes de 1950, alrededor de la mitad de las personas diagnosticadas con hiperparatiroidismo en los Estados Unidos lo vieron progresar a OFC, pero con técnicas de identificación temprana y métodos de tratamiento mejorados; los casos de OFC en los países desarrollados son cada vez más raros. La alta visibilidad del hiperparatiroidismo primario en la población actual marca un cambio dramático con respecto a hace varias generaciones cuando se consideraba un trastorno raro . El aumento de la incidencia se debe principalmente al uso generalizado del autoanalizador que proporciona gratuitamente la determinación de calcio sérico cuando se solicita un perfil químico sérico por otra razón . Cuando se requiere tratamiento, implica abordar el hiperparatiroidismo subyacente antes de comenzar el tratamiento a largo plazo para la OFC. Dependiendo de su causa y gravedad, esto puede variar desde hidratación y ejercicio hasta intervención quirúrgica . El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad curable con extirpación exitosa del adenoma paratiroideo . Este paciente representa lo que se experimentaba en los países desarrollados antes de los años 50. La paratiroidectomía exitosa resultó en la curación de la enfermedad.
4. Conclusión
Se ha demostrado que la paratiroidectomía produce una reversión de la reabsorción ósea y una regresión completa de los tumores marrones . La OFC es poco frecuente en los países desarrollados debido a las detecciones tempranas de la hipercalcemia y su tratamiento posterior . Por el contrario, en los países en desarrollo en los que el autoanalizador multicanal no está disponible o no se utiliza gratuitamente, la OFC sigue existiendo . Este paciente que era de la Somalia devastada por la guerra presentaba características clásicas de OFC. El diagnóstico exitoso y la paratiroidectomía resultante produjeron la curación de la enfermedad.
Abreviaturas
| OFC: | Osteítis fibrosa quística. |
Se obtuvo consentimiento informado por escrito del paciente
para la publicación de este reporte de caso y las imágenes que lo acompañan. Una copia del consentimiento por escrito está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de esta revista.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Contribuciones de los autores
A. Maina acompañó al paciente desde el ingreso hasta el alta de la clínica, recolectó, analizó e interpretó los datos. H. Kraus realizó la paratiroidectomía y también recopiló y ayudó en la interpretación de los datos. Todos los autores leyeron y aprobaron el artículo final.
Divulgación
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); Cirujano ortopédico, Hospital AIC Kijabe, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Cirujano General, Hospital AIC Kijabe, Kijabe, Kenia.
Agradecimientos
Los autores reconocen las contribuciones del Dr. Peter M. Nthumba en la edición del artículo.