Tumores anexos malignos de la piel: una experiencia en una sola institución

En estudios anteriores se ha informado de edades medianas de 68 a 70 años . Las edades medias y medianas notificadas en nuestra serie fueron más cercanas a las notificadas en una serie de 48 pacientes de carcinoma microquístico anexo/carcinoma esclerosante del conducto sudoríparo , que constituyó el 12% de los subtipos histológicos de nuestra serie (Tabla 3). En nuestro estudio, la edad avanzada mayor de 60 años fue predictiva de forma independiente de una supervivencia general precaria y sin recidiva. Esto se alineó bien con los hallazgos de otras series en las que se observó una SG precaria en el análisis univariado para pacientes de más de 70 años de edad. Martínez et al. y Avraham et al. informó OS y DSS ventaja con el género femenino , pero el género no fue predictivo de OS, DSS, o RFS en nuestra serie. Sin embargo, la distribución por género mostró predominio masculino (56%) en nuestro estudio, un hallazgo concordante con la serie de Blake, pero en contraste con otros estudios .

Más de la mitad (52%) de los TAPETES de nuestra serie se encontraban en la región de la cabeza y el cuello. Esto es consistente con la mayoría de las series . Los sitios anatómicos restantes (extremidades superiores, extremidades inferiores y tronco) tuvieron una distribución igual de 16% cada uno. La gran mayoría tenía enfermedad en estadio T temprano, siendo el 44% T1. La proporción de estadio T desconocido (Tx) en nuestra serie fue de aproximadamente la mitad de las de dos series grandes basadas en la población que reportaron Tx en el rango de 46-56% . El estadio T avanzado fue un predictor negativo de supervivencia sin recidiva en el análisis univariado (P = 0,04), pero esta tendencia no se mantuvo en el análisis multivariado. A diferencia del carcinoma de células escamosas de piel y el melanoma , no hubo relación entre el estadio T y la metástasis ganglionar. Ningún paciente de nuestra serie presentó metástasis a distancia en el momento de la presentación, aunque hasta un 40% se documentó como estadio M desconocido. Se documentaron dos recidivas a distancia para carcinoma quístico adenoide y carcinoma de apéndice de piel, con tumores primarios en la región de la cabeza y el cuello. En la literatura se registraron metástasis a distancia para hidradenocarcinoma nodular, porocarcinoma ecrino , carcinoma apocrino y carcinoma microquístico anexo . El grado histológico de los tumores no fue predictivo de OS, DSS, y RFS en el análisis univariado y multivariado en nuestra serie. Sin embargo, se debe tener precaución, ya que el 58% de los pacientes no tenían grado histológico documentado. Este es un reflejo de cómo el sistema de notificación de patología para este grupo de tumores ha evolucionado a lo largo de los años, con el grado notificado para los casos más recientes. Esta tendencia se observó de manera similar en otras series, con grados histológicos no documentados en el rango de 76 a 81% de los pacientes . En un estudio, se notificó una ventaja de supervivencia para tumores bien diferenciados en el análisis univariado, pero esta variable no fue predictiva en el análisis multivariado . En otro estudio también se demostró una ventaja de supervivencia con mejores grados histológicos, aunque después de excluir a los pacientes con metástasis a distancia . En nuestro análisis no identificamos ningún subtipo histológico con ventaja de supervivencia. La literatura existente, sin embargo , mostró un panorama mixto, con algunos reportando una ventaja para el carcinoma anexo microquístico, mientras que otros estudios favorecieron el adenocarcinoma sebáceo o el adenocarcinoma apocrino .

La estadificación ganglionar quirúrgica se realizó en el 12% de los pacientes de nuestra serie. La evaluación ganglionar histopatológica varió de 11 a 29% en la literatura. No había criterios estandarizados para seleccionar a los pacientes que requerían muestreo ganglionar. Sesenta y seis por ciento (4 de 6) de los pacientes que se sometieron a la evaluación de la cuenca ganglionar en nuestra serie se sometieron al procedimiento debido a ganglios linfáticos clínicamente positivos. A un paciente se le realizó una biopsia de ganglio linfático centinela según la decisión clínica del cirujano, mientras que al sexto paciente se le realizó el procedimiento debido a criterios histológicos desfavorables (diferenciación deficiente e invasión linfovascular). En una serie de tamaño similar de 48 pacientes, se realizó un muestreo ganglionar de nueve pacientes (18,8%) que presentaron recidiva local . Cuatro de estos nueve pacientes presentaron metástasis ganglionar. Este grupo de investigadores abogó por el muestreo ganglionar en pacientes con enfermedad recurrente que presumiblemente fueron preseleccionados por su biología agresiva. Por otro lado, Ogata et al., en una serie de nueve pacientes de carcinoma apocrino que se sometieron a escisión local amplia y disección rutinaria de ganglios linfáticos regionales, se observó enfermedad ganglionar en todos menos uno de los pacientes . Este grupo pidió estadificación ganglionar de rutina, al menos para el carcinoma apocrino. La experiencia del cáncer de mama y el melanoma ha demostrado que la metástasis ganglionar puede estar presente en ausencia de ganglios linfáticos clínicamente positivos. Dado que la cuenca ganglionar está muy subevaluada, todavía no disponemos de información precisa sobre la incidencia de metástasis ganglionar y su efecto en la recidiva y la supervivencia. Vale la pena evaluar la población de MATS con metástasis ganglionar con el fin de determinar los predictores de metástasis ganglionar y luego validar prospectivamente los predictores identificados. La validación prospectiva requiere una cohorte más grande de pacientes, lo que siempre es un desafío al abordar cuestiones clave sobre estos tumores poco frecuentes. Se podría decir que lo mismo se aplica a criterios histológicos como grado, invasión perineural e invasión angiolinfática. Se ha demostrado que son importantes para el pronóstico del melanoma y de muchos cánceres gastrointestinales. Si se validan, se deben incorporar al sistema de estadificación, lo que significa que los patólogos informarán estas características. Debido a las observaciones limitadas en estas categorías, no las incluimos en nuestro análisis de supervivencia. Solo el 4% de los pacientes de nuestra serie fueron positivos para invasión perineural y el 2% para invasión linfovascular. Observamos que la mayoría de los estudios sobre MAT no abordaron estos dos criterios importantes.

La función de la radiación adyuvante y la quimioterapia no está bien definida para los TAPETES. Para abordar esto, necesitamos una combinación de una gran población de estudio y detalles sobre el régimen de tratamiento. Estudios previos con un número de pacientes mucho menor que nuestra serie habían informado sobre quimiorradiación adyuvante. Las series amplias basadas en la población de la base de datos SEER fueron limitadas, ya que no había información sobre la quimioterapia, mientras que el tratamiento con radiación se documentó como una variable categórica sin información detallada sobre los criterios de selección y la dosis. Desafortunadamente, para tumores raros y heterogéneos como las esteras, esto siempre será un desafío. Las propuestas actuales sobre el papel de la radiación adyuvante apoyan el uso de radioterapia postoperatoria para casos en los que no se pueden lograr márgenes de resección suficientes debido al sitio anatómico de la lesión o con márgenes de resección positivos . No hay pautas o protocolos definidos para la quimioterapia adyuvante en el manejo de los MATS, pero hay casos notificados de enfermedades recidivantes o metastásicas tratadas con quimioterápicos y fármacos dirigidos . Se utilizaron varios agentes quimioterapéuticos como doxorrubicina, mitomicina, vincristina, 5-fluorouracilo, ciclofosfamida, antraciclina, bleomicina, paclitaxel, cisplatino y carboplatino en diferentes combinaciones para la enfermedad metastásica . Los resultados variaron de no respuesta a enfermedad estable y respuesta parcial. Esta tendencia se observó en los cuatro pacientes (8%) que recibieron quimioterapia en nuestra serie. Los subtipos histológicos representados en este subgrupo fueron carcinoma quístico adenoide, adenocarcinoma ecrino, adenocarcinoma apocrino y carcinoma de apéndice cutáneo. Los agentes quimioterapéuticos utilizados fueron cisplatino, carboplatino, adriamicina, cytoxan, y paclitaxel. Extrayendo inferencias del origen apocrino-ecrino de muchos de estos tumores, algunos defensores han argumentado a favor del tratamiento con un régimen de quimioterapia utilizado para el cáncer de mama. En nuestra serie, el 4% recibió quimioterapia adyuvante sola, el 10% se trató con radiación adyuvante sola y el 4% recibió quimiorradiación adyuvante. El análisis de supervivencia mostró una SLR precaria para los pacientes tratados con quimioterapia. Estos pacientes pueden haber sido preseleccionados por la biología agresiva de sus tumores. Es necesario estudiar más a fondo la función de la quimioterapia en estos pacientes. El tratamiento con radiación, aunque no se relacionó con un desenlace de supervivencia precario, tampoco se tradujo en una ventaja de supervivencia.

Seis pacientes (12%) presentaron enfermedad recurrente en esta serie. Hubo tres recidivas locales, una regional y dos a distancia. En este subgrupo se representaron cuatro subtipos histológicos: adenocarcinoma sebáceo (1 recidiva regional), adenocarcinoma ecrino (1 recidiva local), carcinoma quístico adenoide (1 recidiva local y 1 recidiva a distancia) y carcinoma de apéndice cutáneo (1 recidiva local y 1 recidiva a distancia). Cuatro de los pacientes con enfermedad recidivante tenían sus lesiones primarias localizadas en la región de la cabeza y el cuello, mientras que los dos restantes estaban localizados en las extremidades inferiores. Se realizó un análisis de supervivencia sin recidiva que mostró una mediana de SSR de 56 meses. De cinco y 10 años-RFS se 47.4% (IC 95% 28.2–64.4) y 41.5% (IC 95% 22.21–59.8), respectivamente. El análisis univariado mostró edad mayor de 60 años, estado ganglionar positivo y estadio T avanzado como predictores de SSR, pero solo la edad y el estado ganglionar positivo persistieron como predictores independientes de SSR en el análisis multivariado. Los datos sobre el patrón de recidiva son cruciales para la educación del paciente sobre el pronóstico de estos tumores. Hay escasez de datos similares en la literatura.