Un diagnóstico interesante para una masa presacral: reporte de caso
En la literatura, la mayoría de los casos de EH presacral se encontraron de forma incidental (Tabla 1. Siete de los casos reportados fueron asintomáticos y solo se descubrieron durante la investigación de un trastorno no relacionado . De los demás, cuatro presentaron dolor, uno con estreñimiento, uno con síntomas de anemia y uno con masa pélvica . The presenting complaints of the remaining 3 cases could not be identified. Un examen rectal digital es muy útil para identificar una masa presacral como causa de síntomas vagos de dolor y disfunción intestinal y vesical. Casi todas las lesiones presacrales que causan síntomas se pueden detectar de esta manera.
Una tomografía computarizada es una investigación preliminar común. La EH suele aparecer como masa sólida lobulada heterogénea con márgenes lisos. Su densidad es similar a la de los tejidos blandos, ligeramente más densa que el líquido . Otros hallazgos de TC que pueden indicar EH como causa incluyen hepatomegalia o esplenomegalia, consistentes con sitios comunes de EH . Con base en las imágenes por TC, un diagnóstico diferencial es el linfoma, que tiende a producir un patrón de compromiso retroperitoneal de los ganglios linfáticos que rodean los grandes vasos . La radiolucencia en el área sacra puede indicar patología ósea como osteoma osteoide, cordoma o sarcoma.
Una resonancia magnética de EH presacral a menudo revela un tumor característico bien encapsulado con una intensidad de señal ligeramente superior a la del músculo en imágenes ponderadas en T1 y T2, consistente con tejido graso . Por lo general, no hay evidencia de comunicación entre la masa y las estructuras neuronales. La masa aumenta uniformemente después de la inyección de gadolinio . Se debe explorar la posible participación de los uréteres, el recto y los vasos pélvicos al revisar la RMN.
La obtención de imágenes nucleares mediante una exploración de todo el cuerpo después de la administración intravenosa de un coloide de azufre Tc-99m que revela una mayor absorción dentro del sitio de la masa también es consistente con EH. Esta prueba también puede exponer otros sitios de EH dentro del cuerpo. La angiografía puede ser útil debido a la hipervascularización de estas lesiones. La angiografía de realce homogéneo posterior al contraste indica la posibilidad de EH .
Con cualquier masa, una muestra de tejido generalmente se considera esencial para el diagnóstico correcto. La ubicación presacral presenta un desafío técnico para obtener dicha muestra. Las posibles complicaciones asociadas con una biopsia de esta región incluyen infección y sangrado, especialmente como resultado de un insulto a la arteria sacra media. Por lo tanto, un autor sugiere que solo se debe intentar una biopsia en lesiones sólidas con características malignas, como invasión sacra. La biopsia de una lesión quística tiene un mayor riesgo de infección posterior . Si se va a intentar una biopsia, el tracto de la aguja debe estar en una posición que se pueda extirpar en bloque con la masa si se requiere escisión. Las posibles rutas de acceso incluyen accesos transgluteales, transrectales, transacrales, parasacrales y precoccígeos. El examen histológico de una biopsia compatible con EH revela células hematopoyéticas con infiltrados polimorfos, incluidos megacariocitos y linfocitos . Las características macroscópicas de la EH incluyen un tumor blando y graso, generalmente adherente a estructuras adyacentes, que revela una superficie de corte eritematoso .
La literatura sobre el manejo de tal condición es limitada debido a su rareza. De los casos notificados, 5 fueron tratados de forma conservadora y monitorizados, y ninguno notificó un resultado adverso . Cuatro pacientes fueron sometidos a escisión quirúrgica, todos reportando buenos resultados sin complicaciones . Un paciente fue tratado con transfusiones sanguíneas regulares en un intento de reducir la necesidad de una zona extramedular para la hematopoyesis . Un paciente fue tratado con radioterapia, lo que produjo alivio sintomático. El manejo y los resultados de los pacientes restantes no están claros. La mayoría de los autores están de acuerdo en que no es necesario ningún tratamiento a menos que el paciente sea sintomático . En pacientes sintomáticos, se recomienda la radioterapia como tratamiento no invasivo y altamente eficaz para la EH. Otras formas de tratamiento no invasivas incluyen el uso de la clación de hierro con desferrioxamina para aliviar la anemia y suprimir la EH, o hidroxiurea para aumentar la producción de hemoglobina fetal. Aunque la escisión quirúrgica no suele ser necesaria en pacientes asintomáticos, a menudo se realiza debido a la naturaleza siniestra de los diagnósticos diferenciales. La adherencia al tejido circundante puede hacer que la escisión quirúrgica sea difícil y potencialmente peligrosa.
El pronóstico de presacro EH es altamente dependiente de la causa subyacente. Todos los casos con seguimiento notificado tuvieron un desenlace satisfactorio, los que requirieron escisión por síntomas permanecieron sin síntomas y los tratados de forma conservadora permanecieron estables. Un paciente que sufrió dolor de tipo ciático como resultado del tumor quedó libre de síntomas al cabo de seis meses, y los exámenes de seguimiento mostraron que el tumor había disminuido de tamaño. Una hipótesis que explica esta reducción de tamaño es la transformación grasa de la masa. Los tumores escleróticos pueden predecir un mal pronóstico, lo que indica enfermedad mieloproliferativa en fase terminal. La destrucción sacra o la enfermedad sintomática indican una posible causa maligna y deben investigarse a fondo.