akuutti monosyyttinen Leukemia

Leukemia

varhainen ihovaikutus esiintyy useammin akuutissa myelomonosyyttisessä ja monosyyttisessä leukemiassa kuin muissa leukemioissa ja useimmissa systeemisissä lymfoomissa. Infiltrated, hyperplastinen, ja hauraat ienkudoksen voimakkaasti suosii diagnoosin akuutin myelomonocytic tai monocytic leukemia, ja biopsia näytteitä tällaisen kudoksen pitäisi vahvistaa diagnoosi. Suun kautta osallistumista voi esiintyä harvoin muunlaisten akuuttien leukemioiden ja, vielä harvemmin, kroonisten leukemioiden ja lymfoomien yhteydessä.

aleukeemisen leukemian cutiksen oireyhtymä on varhaisin mahdollinen ihonäyte. Tässä oireyhtymässä blastisoluja sisältäviä leesioita kehittyy ihoon, kun perifeeristä verta ja satunnaisesti luuytimessä on merkkejä leukemiasta. Tällaiset vauriot voivat olla läsnä useita kuukausia ennen diagnoosia, mutta lopulta koko leukeeminen oireyhtymä kehittyy. Aleukeeminen leukemia cutis on raportoitu pääasiassa akuutin myelomonosyyttisen leukemian yhteydessä, paljon harvemmin akuutin monosyyttisen leukemian yhteydessä ja harvoin ennen akuuttia lymfoblastista leukemiaa/lymfoomaa.

Granulosyyttinen sarkooma on harvinainen pahanlaatuisten myelooisten solujen kasvain, jota saattaa esiintyä iholla. Se voi edeltää kehitystä akuutti myelooinen leukemia (yksi muoto aleukeeminen leukemia cutis), se voi seurata akuutti myelooinen leukemia, tai se voi kehittyä myelodysplastinen oireyhtymät tai krooninen myelooinen leukemia aikaan leukeeminen transformaatio. Leesiot ovat tyypillisesti lihanvärisiä tai punoittavia näppylöitä tai kyhmyjä lapsella tai nuorella aikuisella. Klorooma on vaihtoehtoinen nimi granulosyyttiselle sarkoomalle, kun blastisolujen kiinteä massa ihossa osoittaa diagnostisen kellertävänvihreän värin leesion leikkaamisen jälkeen patologisen tutkimuksen aikana. Vihertävä värjäytyminen johtuu myeloperoksidaasin suurista pitoisuuksista myeloblasteissa.

akuutissa promyelosyyttisessä leukemiassa esiintyy harvoin muita alueita kuin verta ja luuydintä, mutta iho vaikuttaa yleisimmin ekstramedullaariseen kohtaan, puolet tapauksista. Ihon esitykset ovat kliinisesti samanlaisia kuin akuutti myelooinen leukemia tai granulosyyttinen sarkooma. Kuten aiemmin todettiin, leukemia cutis voi paikallistaa sivustoja palovammoja, trauma, injektiot, herpes, arvet, tai Hickman katetrin käyttö. Akuutti promyelosyyttinen leukemia voi olla erityisen altis esiintymään sivustoja verisuonten punktio veren piirtää tai katetrit, jossa tarkastelu viittaa siihen, että useimmat raportoidut tapaukset promyelosyyttinen sarkooma tapahtui pistoskohdissa suonensisäinen, keskuslaskimokatetrit, tai luuytimen toive.

termi krooninen myelooinen leukemia käsittää nyt neljä oireyhtymää. Klassinen krooninen myelooinen leukemia on myös kutsuttu krooninen granulosyyttinen leukemia ja krooninen myelooinen leukemia, ja on ylivoimaisesti yleisin osajoukko. Se on yleensä Philadelphia-kromosomipositiivinen ja siihen liittyy anemia, kypsien neutrofiilien ja muiden rakeisten leukosyyttien nousu, joskus trombosytoosi ja usein splenomegalia. Tämä tauti tyypillisesti päättyy akseleraatiovaihe usein kehittyy akuutti leukemia, yleensä myelosyyttinen, mutta joskus lymfosyyttinen. Krooninen myelooinen leukemia säästää ihoa, kunnes kiihtynyt blast vaihe tai blast kriisi kehittyy, jolloin useita lihanvärisiä tai punoittavia näppylöitä ja kyhmyjä voi nopeasti kehittyä (Kuva. 15–2). Epätavallinen ilmentymä krooninen myelooinen leukemia on tarjouksen, edematous, purpuric alueen kovettumisen alaraajassa, joka muistuttaa stasis dermatiitti, mutta joka johtuu perivaskulaarinen ja periappendigeal myelooisen infiltraation dermis. Kolme paljon harvinaisempaa subsets krooninen myelooinen leukemia ovat krooninen myelomonocytic leukemia, juvenile myelomonocytic leukemia, ja krooninen neutrofiilinen leukemia. Nämä ovat yleensä paljon aggressiivisempia sairauksia, kun hoitamaton, ja paljon vähemmän hoitoon reagoiva kuin klassinen myelooinen leukemia. Nämä ovat vähemmän todennäköistä kuin krooninen myelooinen leukemia on erityisiä ihon infiltraatteja, mutta ovat ehkä todennäköisemmin kehittää epäspesifisiä vaurioita, joko paraneoplastinen (kuten Sweetin oireyhtymä) tai sytopeeninen (infektiot tai verenvuoto) ilmenemismuotoja pahanlaatuinen tauti.

sekä Chediak-Higashin oireyhtymällä että Griscellin oireyhtymällä on autosomaalisesti resessiivisesti periytyviä pigmentaarisia, hematologisia, immunologisia ja neurologisia poikkeavuuksia. Lysosomien ja melanosomien toimintahäiriöt ovat yhteisiä molemmille. Molemmilla tiedetään nyt olevan vikoja perforiinia sisältävien rakeiden erityksessä, jotka ovat välttämättömiä lymfosyyttien sytotoksisuudelle; tämä saattaa selittää joitakin nonfagosyyttisiä immuunivaurioita. Molemmilla voi olla myös’ akseleraatiovaihe’, jossa veri ja systeemiset ominaisuudet ovat samanlaiset kuin familiaalisessa lymfohistiosytoosissa, ja tämä voi myös olla seurausta perforiiniin liittyvästä immuunipuutoksesta (KS.Luku 17).

krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on ylivoimaisesti B-soluperäinen useimmissa maissa, joissa se on yleinen (<2% T-soluista). Pääasiassa Aasian maissa, joissa se on paljon harvinaisempaa, KLL voi olla alkuperältään T-solu jopa 18%: lla potilaista. B-solujen KLL: ssä primaarisesta ihon infiltraatiosta johtuvat leesiot ovat harvinaisia, mutta pienet pahanlaatuiset B-solut saattavat usein infiltroitua KLL: ää sairastavilla potilailla tarttuviin tai tulehduksellisiin iholeesioihin. Krooninen T-soluleukemia on hiljattain yhdistetty T-solujen prolymfosyyttiseen leukemiaan, mutta yhdessä nämä muodostavat alle 5% KLL: stä länsimaissa. Noin kolmasosa potilaista on ihon osallistuminen, yleensä ilmenee paikallisia tai laaja erythematosus näppylöitä tai plakkeja. Mitä laajempi eryteema on, sitä tärkeämpää on erottaa se Sézaryn oireyhtymästä (Luku 19). Jotkin (mutta eivät kaikki) T-solujen KLL-ja prolymfosyyttileukemiat liittyvät HTLV-1: een; HTLV-1-yhteys on paljon todennäköisempi endeemisillä HTLV-1-infektioalueilla.

kasvojen ihon pahanlaatuinen soluinfiltraatio voi olla niin laaja, että tuloksena on leoniininäyte, joka jäljittelee primaaristen ihon lymfoomien (yleensä T-solu) satunnaista soluinfiltraatiota. Krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin syy tämän harvinaisen komplikaatio leukemia tai systeeminen lymfooma. Mikuliczin oireyhtymä liittyy yleisimmin Sjögrenin oireyhtymään ja harvemmin sarkoidoosiin tai lupus erythematosukseen; hyvin harvoin se voi olla sekundaarista leukemian tai Non-Hodgkinin lymfooman aiheuttamalle infiltraatiolle. Mikuliczin oireyhtymälle ominainen, hyvän-tai pahanlaatuinen kyynelrauhasten, orbitaalien ja sylkirauhasten lymfaattinen infiltraatio tuottaa samat kliiniset löydökset kuin kserostomia ja vähentynyt kyynelneste.

Karvasoluleukemiaan eli leukemiseen retikuloendotelioosiin liittyy mukokutaanisia ilmenemismuotoja noin 20%: lla potilaista. Nämä löydökset liittyvät usein tautiin liittyvään trombosytopeniaan, ja joillekin potilaille kehittyy spontaani purppura tai nenäverenvuoto. Makula-ja papulaarisia leesioita on raportoitu myös karvasoluleukemiaa sairastavilla potilailla, mutta infiltraatin luonnetta tällaisissa leesioissa ei ole kuvattu hyvin. Erityinen tunkeutuminen huulet karvasoluleukemia voi tuottaa makrocheilia, jäljittelemällä Melkersson-Rosenthal oireyhtymä.

useita leukemia/lymfoomaoireyhtymiä käsitellään systeemisen lymfooman kategoriassa lymfoomaluokitusta koskevan keskustelun vahvistamiseksi.