Argyll Robertsonin oppilaat

tauti

Argyll Robertsonin (AR) oppilaille on ominaista pienet ja epäsäännölliset pupillit, jotka eivät juuri lainkaan supistu valoon, mutta supistuvat reippaasti lähelle kohdetta (valo-lähellä dissosiaatio). Vaikuttaa pupillit aluksi näyttävät pieniä, ja ovat epäsäännöllisiä, mutta toisin kuin tonic oppilas eivät säilytä lisääntynyt sävy lähelle tavoitteita. Oppilaat pystyvät huomattavasti mukautumaan lähelle kohteita, minkä jälkeen normaali ja reipas redilation pitkälle.

AR-pupillien tyypillinen valon lähellä oleva dissosiaatio tapahtuu useimmiten kahdenvälisesti, mutta joillakin potilailla se voi olla yksipuolista. Lisäksi AR-pupilleihin liittyy usein iiriksen surkastumista. Skotlantilainen silmälääkäri ja kirurgi Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson kuvasi alun perin tämän epänormaalin pupillilöydön vuonna 1868.

epidemiologia

AR-oppilaat kuvattiin alun perin neurosyfiliksillä ja löydöksestä tuli taudin tyypillinen kliininen merkki. Penisilliinihoidon tehokkuuden myötä tertiäärisen syfiliksen esiintyvyys on kuitenkin vähentynyt, ja AR-pupillit ovat käyneet Yhdysvalloissa varsin harvinaisiksi. Syfiliksen esiintyvyys on vähentynyt 2,1: een 100000 asukasta kohti vuonna 2000, joten ei-kuppatartuntojen osuus on kasvanut. Bilateraaliset tonic-oppilaat ovat yleisempiä kuin AR-oppilaat nykyaikana.

Patofysiologia

rostraalisen keskiaivon vaurioituminen voi johtaa AR-pupilleihin. Erityisesti Edinger-Westphalin tuman dorsaalisen osan leesio voi keskeyttää silmien valorefleksiset kuidut. Lähireaktiota säätelevien Edinger-Westphal-ytimien vatsastamaisemmin sijaitsevat kuidut kuitenkin säästyvät.

Edinger-Westphalin tumaa estävät supranukleaariset adrenergiset kuidut ovat välttämättömiä iiriksen sulkijalihaksen rentoutumiseen ja pupillien laajentumiseen. Kun tämä inhibitorinen reitti häiriintyy, Edinger-Westphalin tuman parasympaattiset neuronit, jotka luonnollisesti palavat suurella nopeudella, voivat johtaa iiriksen sulkijalihaksen jatkuvaan pupillien supistumiseen ja aiheuttaa MIOOSIN AR-pupilleissa.

AR-pupillien vaurio kehittyy yleensä pidemmän ajan kuluessa, joskus epäsymmetrisesti ja joskus epätasaisella nopeudella. Tänä aikana pupillien valoreaktiot etenevät hitaista, epätäydellisistä supistuksista valorefleksin täydelliseen häviämiseen.

aiheuttaa

vaikka AR-pupillit liittyvät klassisesti neurosyfilikseen, muita ar-pupilleja voi esiintyä diabetes mellituksen, neurosarkoidoosin, kroonisen alkoholismin, enkefaliitin, MS-taudin, Lymen taudin tai herpes zosterin yhteydessä.

diagnoosi

potilailla, joilla on AR-pupilleja, esiintyy tyypillisesti mioottisia pupilleja (<2 mm halkaisijaltaan), jotka eivät laajene täysin hämärässä. Lähemmin tutkittaessa pupillit ovat epäsäännöllisen muotoisia (soikeita, munanmuotoisia, repeämän muotoisia, epäsäännöllisen monikulmaisia, sahalaitaisia tai eksentrisiä). Pupillien tutkiminen paljastaa myös, että pupillien supistuminen valon stimulaatioon on vähäistä tai täydellistä. Kuitenkin, on reipas pupillien supistuminen majoitus lähellä kohteita ja reipas redilation jälkeen lähellä reaktio, joka erottaa AR oppilaat Adie tonic pupillit. Tämä valo-lähellä dissosiaatio on molemminpuolista 80-90%: lla potilaista, mutta sekä pupillien koko että valon lähellä dissosiaatio voivat olla epäsymmetrisiä. Ajan myötä myös AR-pupillit menettävät lähes supistumisensa ja muuttuvat mioottisiksi ja liikkumattomiksi. Rakolampun tutkimus osoittaa usein osia iris surkastuminen yhdessä transilluminaatio vikoja. Lisäksi pupillit osoittavat huonoa laajentumista mydriatic eyedrop-valmisteen antamisen jälkeen.

diagnostiset toimenpiteet

on tärkeää tarkistaa potilaan historia diabetes mellituksen, trauman ja muiden neurologisten sairauksien varalta. Kaikille potilaille, joilla on molemminpuolisia toonisia pupilleja, tulee tehdä kuppatestit serologisesti.

Differentiaalidiagnoosi

vaikka AR-pupillit liittyvät vahvasti neurosyfilikseen, myös samankaltaisten valo-lähellä dissosiaatiota olevien representaatioiden diagnoosit tulee ottaa huomioon.:

1. Adie tonic-oppilas
2. afferentti valo-lähellä näköhermon tai vaikean verkkokalvosairauden aiheuttama dissosiaatio. Tällaisissa tilanteissa, oppilaat eivät ole pieniä ja ei näytä iiris poikkeavuuksia tai epäsäännöllisyyttä.
3. Dorsal midbrain syndrome (tunnetaan myös nimellä Parinaud Syndrome, sylvian akveduktin syndrooma tai pretectal syndrome)
4. kallon hermon poikkeava uusiutuminen

hoito

hoidon tavoitteena tulee olla pupillien poikkeavuuden ensisijaisen syyn hoitaminen.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. Oppilaat. Julkaisussa: Evidence-Based Physical Diagnosis. 4.toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Smith S, Lee AG, Brazis PW. Anisokoria ja pupillien poikkeavuudet. Vuonna: Clinical Pathways in Neuro-oftalmology: an Evidence-Based Approach. 3.toim. New York, NY: Thieme; 2019; 1344-1391.
3. 3,0 3,1 3,2 Bhatti TM, et al. Potilas, jolla on pupillien poikkeavuuksia. Julkaisussa: 2018-2019 basic and Clinical Science Course, Section 05: Neuro-Oftalmology. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2019; 284-297.
4. ”kuppa”. Centers for Disease Control and Prevention, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Toukokuuta 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. Pupillien toiminnan, Akkommodaation ja kyynelnesteen häiriöt. Vuonna: Walshin ja Hoytin kliininen Neuro-Oftalmologia. 6.toim. Philadelphia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Adien syndrooma: uusia havaintoja. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75: 587-626.