Behçetin tauti ja Neuro-Behçetin syndrooma
krooniset leesiot ovat yleensä isointenseettisiä ja pienempiä, eikä ole harvinaista, että aivoriihen atrofia ja kolmannen kammion laajentuminen havaitaan seurantakuvauksessa. Joillakin potilailla, joilla on jäljellä brainstem ja subkortiaalinen leesioita, kuvat voivat harvoin muistuttaa MS-tautia. Kaikki nämä havainnot tukevat vaurioiden laskimoiden puhkeamista.16
on myös raportoitu NBS-tapauksia, joissa magneettikuvauksissa on havaittu aivokasvaimia jäljitteleviä massaleesioita, joista osa edellyttää histologista diagnoosia.14 brainstemin atrofiaa, erityisesti keskiaivojen tegmentumissa ja ponsissa, on myös raportoitu ja se korreloi taudin progressiivisen muodon kanssa.Gadoliniumilla saattaa esiintyä heterogeenista tehostumista akuuteissa parenkymaalisissa leesioissa. Herkkyyspainotteisella kuvantamisella havaittujen vaurioiden määrä on suurempi kuin tavanomaisella T2* gradienttikaikulla.20 Suurin osa P-NBS: n leesioista todettiin verenvuototautisiksi, mikä tukee ehdotettua laskimopatologiaa.20
selkäydinvamma ei ole yleinen, mutta sitä esiintyy. Raportoiduissa tapauksissa pääasiallinen tapahtumapaikka oli kohdunkaulan selkäydin, jossa myeliitin kaltaiset tulehdusleesiot jatkuivat >2 segmentillä ja ulottuivat joissakin tapauksissa aivoriiheen asti.21 kirjoittajat ovat havainneet useita NBS-potilaita, joilla on pitkittäinen laaja myeliitti, jossa neuromyelitis optica-IgG oli negatiivinen, ja äskettäin tunnistettiin erillinen MRI-kuvio, joka merkittiin Bagel-merkiksi, joka tukee BD: n laskimopatologiaa.22, 23
NEURO-Behçetin oireyhtymän ei-parenkymaaliset ilmenemismuodot
Aivoverisuonitromboosi (Nonparenkymaalinen oireyhtymä): Neuro-Behçetin oireyhtymä
toiseksi yleisin neurologinen oiremuoto on aivoverisuonitromboosi (cvst), joka voi ilmetä jopa 12-20%: lla potilaista, joilla on primaarinen neurologinen vamma.12 tätä muotoa kutsutaan myös verisuoni-NBS: ksi tai ekstra-aksiaaliseksi NBS: ksi. Kallonsisäisen laskimotromboosin aiheuttamat kliiniset oireet vaihtelevat laskimotukoksen sijainnin ja nopeuden sekä sen laajuuden mukaan.
havaintomme viittaa siihen, että BD: n CVST kehittyy vähitellen, joten fulminoiva oireyhtymä, johon liittyy raju päänsärky, kouristukset, halvaus ja kooma, on melko harvinainen. Papilledeema ja kuudes hermo pareesi ovat yleisimpiä kliinisiä oireita raportoitu liittyvät kallonsisäisen paineen.18
kallon MK: ssa näkyy yleensä ohentunut duraalinen poskiontelo, mutta muuten normaalit parenkyymiset löydökset. Joissakin tapauksissa parenkymaaliset leesiot esiintyvät CSVT: n sekundaarisina. VENOGRAPHY voi vahvistaa diagnoosin ja CVST: n laajuuden. Mukaan osallistuminen, superior sagittal sinus on yleisin paikka tromboosin, jonka jälkeen poikittainen sivuonteloiden, syvä aivoverisuonet, ja kavernous sivuonteloiden, vastaavasti.Laskimoiden vuotavia infarkteja ei odoteta esiintyvän jatkuvasti potilailla, joilla on aivo-selkäydinnesteestä johtuva aivoinfarkti, verrattuna muiden etiologioiden aiheuttamaan aivo-selkäydinnesteeseen.
Valtimohermo-Behçetin syndrooma
keskushermoston verisuonitautiin johtava Valtimoesiintymä on harvinainen, mikä sopii yhteen systeemisen valtimoesiintymän kanssa, joka on myös melko harvinaista systeemisessä VALTIMOVALTIMOSSA. Valtimo osallistuminen vaikuttaa enimmäkseen suuria valtimoita sijaitsevat extraerebral sivustoja kranioservinen Valtimo puu, mikä viittaa siihen, että ekstra-aksiaalinen Valtimo kuvio NBS voi olla olemassa, sekä intra-aksiaalinen Valtimo NBS kuvio liittyy kallonsisäinen arteriitti ja intra-aksiaalinen pieni Valtimo okklusions samanlainen laskimoiden osallistuminen nähdään NBS. Aneurysman muodostuminen on yleistä viskeraalisissa valtimoissa BD: ssä, mutta erittäin harvinaista kallonsisäisissä tai extracranialisissa valtimoissa.24
psykiatriset ja kognitiiviset häiriöt
ahdistuneisuus ja masennus ovat BD: n yleisimpiä psykosomaattisia oireita. Joillekin BD-potilaille kehittyy kuitenkin neurobehavioraalinen oireyhtymä, joka koostuu euforiasta, ymmärryksen menetyksestä tai estottomuudesta, välinpitämättömyydestä sairauttaan kohtaan, psykomotorisesta kiihtymyksestä tai jälkeenjääneisyydestä, paranoidisista asenteista ja pakkomielteisistä huolista. Kirjoittajat tarkkailivat näiden psykiatristen oireiden kehittymistä joko muiden NBS: n neurologisten oireiden alkaessa tai itsenäisesti ja liittymättä glukokortikosteroidien käyttöön tai mihinkään muuhun hoitoon, ja nimesivät tämän oireyhtymän neuro-psycho-Behçetin oireyhtymäksi.25
päänsärky
päänsärky on yleisin neurologinen oire ja sitä esiintyy 70%: lla sepelvaltimotautia sairastavista potilaista. Päänsärky voi johtua eri syistä, mukaan lukien ei-rakenteellinen päänsärky BD, p-NBS, CVST, yhdessä silmätulehdus, ja samanaikaisesti primaarinen päänsärky (esim., migreeni tai jännitystyyppinen päänsärky).
tapaussarjassa 26 havaittiin, että puuskittaista migreeninkaltaista kipua esiintyi ja siihen liittyi BD: n systeemisten piirteiden pahenemista. Se voi selittyä immunomediatoidun taudin aktivoitumisesta johtuvalla vaskulaarisella päänsäryllä herkillä henkilöillä, ja sitä voi esiintyä jopa 18%: lla BD-potilaista. Tämän tyyppinen päänsärky ei ole spesifinen migreenille ja vastaavia päänsärkyjä on kuvattu joissakin muissa systeemisissä tulehdussairauksissa, kuten systeeminen lupus erythematosus.26
ääreishermoston osallistuminen
PNS: n osallistuminen kliinisiin manifestaatioihin on erittäin harvinaista BD: ssä. Mononeuriitti multiplex, alaraajoissa näkyvä perifeerinen neuropatia; polyradikuloneuriitti, sensorimotorinen aksonaalinen neuropatia; ja aksonaalinen sensorinen neuropatia, johon liittyy toistuvia myosiittijaksoja, on raportoitu. Vaikka PNS: n ensisijainen osallistuminen on harvinaista BD: ssä, on pidettävä mielessä, että polyneuropatiaa saattaa esiintyä talidomidi-tai kolkisiinihoidon sivuvaikutuksena.18
sekundaariset neurologiset oireet
neurologiset komplikaatiot, jotka johtuvat BD: n systeemisestä osallistumisesta, kuten AIVOEMBOLI, joka johtuu BD: n sydänkomplikaatioista, tai kohonnut kallonsisäinen paine, joka johtuu ylivertaisesta alaonttolaskimon oireyhtymästä, ovat BD: ssä ilmeneviä epäsuoria neurologisia ongelmia. Siklosporiinin aiheuttama keskushermoston neurotoksisuus ja talidomidin tai kolkisiinin käytön jälkeinen perifeerinen neuropatia ovat BD-hoitoihin liittyviä neurologisia komplikaatioita.11
diagnostiset tutkimukset
Verikokeet
laboratoriokokeet eivät anna varmaa diagnoosia BD: lle. Vaikka punasolujen sedimentaationopeuden on raportoitu liittyvän BD-aktiivisuuteen, ei ole olemassa määriteltyä yhteyttä punasolujen kohonneen sedimentaationopeuden tai C-reaktiivisen proteiinin ja NBS-aktiivisuuden välillä. HLA-testaus voi tukea diagnoosia populaatioissa, joissa tauti liittyy HLA-B51-fenotyyppiin, ja se voi auttaa erotusdiagnostiikassa. Vaikka pathergy-testi on yksi diagnostisista kriteereistä, sen herkkyys on alhainen. Kansainvälisen Neuro Behçetin neuvoa-antavan ryhmän konsensussuositusten mukaan positiivinen pathergy-testi potilaalla, jolla epäillään BD: tä ja systeemisiä BD-ominaisuuksia, edistää merkittävästi diagnoosia; negatiivinen testi ei kuitenkaan sulje pois NBS: ää.13
aivo-selkäydinneste
aivo-Selkäydinnestepatologiaa esiintyy 70-80%: lla NBS: ää saavista potilaista. Jos se tehdään akuutin vaiheen aikana, CSF-tutkimukset osoittavat yleensä tulehdusmuutoksia useimmissa NBS-tapauksissa, joihin liittyy parenkymaalisia vaikutuksia. Useimmissa parenkyymisissä tapauksissa solujen määrän odotetaan lisääntyvän, jopa 100/mL tai enemmän, ja proteiinipitoisuudet ovat lievästi koholla. Kun spinal tap suoritetaan akuutissa vaiheessa, lisääntynyt solut todennäköisesti osoittaa neutrofiilien hallitsevuus, mutta tämä ei ole aina sääntö ja lymfosyyttinen näkyvyyttä voidaan myös nähdä. Myöhemmissä vaiheissa solumäärä vähenee ja lymfosyytit ovat lähes aina näkyvä solutyyppi.10
Oligoklonaaliset bändit puuttuvat yleensä, enintään 15-20%.Lisäksi on raportoitu IL-6-pitoisuuksien suurenemista aivo-selkäydinnesteessä potilailla, joilla on sekä akuutti että krooninen etenevä NBS suhteessa taudin aktiivisuuteen.28
erotusdiagnoosi
maissa, joissa BD: tä esiintyy paljon, kaikki krooniset toistuvat uveaalitulehdukset, erityisesti panuveaalitulehdukset, on erotettava BD: stä. Potilaita on tutkittava ja seurattava tämän oirekompleksin muiden ilmenemismuotojen varalta. BD on otettava mukaan erotusdiagnostiikkaan potilailla, joilla on kallonsisäisen hypertension oireita ja joilla neuroimaging paljastaa tromboosin yhdessä tai useammassa aivojen laskimoiden poskiontelossa. P-NBS: n erotusdiagnostiikassa on MS-tauti, aivohalvaus nuorilla aikuisilla, CNS-vaskuliitti, neurosarkoidoosi, CNS-tuberkuloosi, brainstem-gliooma, korkea astrosytooma ja primaarinen CNS-lymfooma.29
NEURO-Behçetin oireyhtymän hoito
parenkymaalisen Neuro-Behçetin oireyhtymän hoito
kontrolloituja tutkimuksia ei ole tehty laskimonsisäisen, gastrointestinaalisen ja neurologisen BD: n oireiden hoidosta.30 NBS: n hoitostrategiat riippuvat useimmiten mukana olevien neurologien kliinisestä kokemuksesta. Hoitovaihtoehtoina ovat suuriannoksiset laskimoon annettavat metyyliprednisolonipulssit 5-10 päivän ajan, minkä jälkeen oraalinen prednisoloni (1 mg/kg enintään 4 viikon ajan tai kunnes paranemista havaitaan), ja sitä tulee seurata suun kautta annettavalla glukokortikoidiannoksella 2-3 kuukauden ajan varhaisten pahenemisvaiheiden estämiseksi.
remission indusoinnin jälkeen on harkittava pitkäaikaista immunosuppressiivista hoitoa potilailla, joilla on parenkyymisia keskushermostovaikutuksia, koska tätä muotoa voi useimmilla potilailla seurata taudin uusiutuminen tai sekundaarisesti etenevä vaihe ja se voi aiheuttaa merkittäviä fyysisiä ja kognitiivisia häiriöitä, jotka johtavat neurologiseen toimintakyvyttömyyteen.
kolkisiini, atsatiopriini, siklosporiini, syklofosfamidi, metotreksaatti, klorambusiili, talidomidi, IFN-alfa ja anti-TNF-lääkeaineet kuuluvat lääkkeisiin, joita käytetään BD: n systeemisten piirteiden ennaltaehkäisevään hoitoon, ja niitä on myös kokeiltu KESKUSHERMOSTOVAIKUTUSTEN varalta.
neurologisissa tutkimuksissa atsatiopriinilla on osoitettu olevan taipumus parantaa neurologisten vaikutusten pitkäaikaistulosta suuressa kontrolloimattomassa sarjassa. Siklosporiini on tehokas hoito BD-potilailla, joilla on silmäoireita; lääkärin tulee kuitenkin huomioida suurempi riski saada keskushermostosairaus siklosporiinihoidon yhteydessä, ja sitä tulee välttää potilailla, joilla on todettu NBS.
on osoitettu, että NBS-potilailla, joilla oli jatkuvia kliinisiä pahenemisvaiheita yhdellä tai useammalla immunosuppressiivisella lääkkeellä, siirtyminen infliksimabiin esti pahenemisvaiheiden jatkumisen ja vakautti toimintakyvyn.31 74 potilasta, joilla ei ollut NBS: ää, sai infliksimabia joko valtimo-tai silmävaivojen vuoksi, koska muut immunosuppressiiviset lääkkeet eivät olleet tehonneet.TNF-salpausten teho vaikeaa NBS: ää sairastavilla potilailla ja resistenssi tavanomaisille immunosuppressiivisille hoito-ohjelmille osoitettiin myös toisessa tuoreessa tapaussarjassa.32
tekijöiden tämänhetkinen lähestymistapa NBS: n hoidossa riippuu alkuperäisen neurologisen tapahtuman vakavuudesta sekä BD: n systeemisistä ilmenemismuodoista. Hoidosta päätetään yhdessä potilasta hoitavan reumalääkärin kanssa. Jos potilaalla on huonoja ennustavia tekijöitä ja usein systeemisiä oireita, on tavallista aloittaa infliksimabi ensilinjalla, muuten atsatiopriini 2.5 mg / kg päivässä aloitetaan suippenevilla oraalisilla steroideilla.
aivojen laskimotukoksen Sinustromboosin
BD: n laskimotromboosin hoito hoidetaan yleensä joko suuri-tai keskiannoksisilla steroideilla, koska on hyväksytty, että hyytymien muodostuminen laskimoissa johtuu pikemminkin heikosta endoteelitulehduksesta kuin hyperkoaguloituvuudesta; kuitenkin antikoagulaatio on ensisijainen hoito systeemisessä laskimotromboosissa ja minkä tahansa etiologian CVST: ssä. CVST: ssä tämä lähestymistapa on edelleen kiistanalainen, koska CVST: tä sairastavilla BD-potilailla on todennäköisemmin systeeminen suuren verisuonisairaus, mukaan lukien keuhko-ja perifeerinen aneurysmat, joihin liittyy suuri verenvuotoriski. Antikoagulanttihoitoa tulee harkita vasta, kun tällaiset mahdollisuudet on suljettu pois. Koska näillä potilailla on myös suurempi riski saada muunlaisia vaskulaarisia vaikutuksia, pitkäaikaista atsatiopriinia suositellaan myös joillekin näistä CVST-potilaista.29
ennuste
aivoriihen tai selkäytimen osallistuminen, usein toistuvat pahenemisvaiheet, taudin varhainen eteneminen ja korkea aivo-selkäydinnesteen plesosytoosi ovat P-NBS: n huonoja ennusteita. Vaikeaan vammaisuuteen, primaariseen tai sekundaariseen etenevään kuuriin, kuumeen puhkeamiseen, taudin uusiutumiseen steroidien vähenemisen aikana, selkäydinoireisiin ja virtsarakon toimintaan liittyy joskus huono tulos. Sukupuoleen liittyvät systeemiset piirteet ikä alkamishetkellä eivät muuta NBS: n ennustetta.10, 12 vaikka neurologinen hoitotulos on parempi CVST-potilailla, näiden potilaiden kuolleisuus ja sairastuvuus voivat olla merkittäviä johtuen vaikeammasta systeemisestä verisuonesta.29
CONCLUSION
BD edellyttää monitieteistä lähestymistapaa, joka käsittää reumatologian, dermatologian, silmätautien ja neurologian osastot. BD: n neurologiset vaikutukset on esitetty taulukossa 2. Parenkymaalinen NBS vaikuttaa telencephalic-diencephalic junction, brainstem, ja selkäytimen, ja näillä potilailla on subakuutti vaikean päänsäryn, dysartria, ataksia, ja hemipareesi. NBS: n CVST: n merkittävä kliininen piirre on vaikea päänsärky, joka kehittyy yleensä muutaman viikon aikana. Akuutteihin kohtauksiin käytetään suuriannoksisia laskimonsisäisiä metyyliprednisolonipulsseja 7-10 päivän ajan, minkä jälkeen suun asteittainen kapeneminen 3-6 kuukauden aikana. Vaikka pitkäaikaishoidolle ei ole tehty satunnaistettua tutkimusta, on käytetty atsatiopriinia tai infliksimabia aloitettaessa relapsin vaikeusasteesta ja siihen liittyvistä BD-oireista riippuen.