Distaalinen suolitukosoireyhtymä

distaalinen suolitukosoireyhtymä (DIOS) on yksi monista kystisen fibroosin vatsan alueen ilmenemismuodoista. Vanhemmilla lapsilla tai nuorilla aikuisilla, joilla on kystinen fibroosi, distaalinen ohutsuoli voi tulla tukossa mukofaeculent materiaalia distaalinen ileum ja oikea paksusuoli.

epidemiologia

DIOS esiintyy 10-15%: lla kystistä fibroosia sairastavista potilaista, mutta esiintyvyyden sanotaan vähentyneen microsphere-haimaentsyymien annon myötä 2.

Saostavia tekijöitä ovat 5:

• haimaentsyymien heikko yhdenmukaisuus
• ruokavalion muutos
• dehydraatio

esiintyvyys on suurin 2.ja 3. vuosikymmenellä 2

Dios: n sanotaan olevan yleisin keuhkonsiirron jälkeinen maha-suolikanavan komplikaatio kystistä fibroosia sairastavilla potilailla, varsinkin jos potilailla on todettu mekonium ileus lapsenkengissä 4.

kliininen esitystapa

DIOS: n kliinisiä ilmenemismuotoja ovat 3:

• vatsakipu: toistuvat kolikkavatsakipukohtaukset
• palpable cecal mass, joka voi mennä ohi itsestään
• vatsan turvotus ja ilmavaivat ovat yleisiä

kliiniset löydökset saattavat muistuttaa umpilisäkkeen tulehduksen tai osittaisen suolitukoksen aiheuttamaa ahtaumaa tai ahtaumia aiemmasta suolistoleikkauksesta.

huolimatta umpilisäkkeen yleisestä laajentumisesta inspissoitujen eritteiden vuoksi akuutin umpilisäkkeen tulehduksen ilmoitettu esiintyvyys kystistä fibroosia sairastavilla potilailla on pienempi kuin koko väestössä.

patologia

tämän oireyhtymän patologisia mekanismeja ovat inspissoidut suoliston eritteet ja haiman vajaatoiminta, sulamattomat ravintojäämät, häiriintynyt suoliston motiliteetti, ulosteen pysähtyminen ja kuivuminen.

Röntgenominaisuudet

tavallinen röntgenkuva

• ohutsuolen tukkeuman piirteitä
• kuplivan pehmytkudoksen massa oikeassa alakvadrantissa

läpivalaisu

vesiliukoinen kontrastiruiske

• saattaa auttaa löytämään tukkeuman tason
• aidsin tukkeuman hoidossa/vähentämisessä

ct

• tyypillisesti nähty vaikuttavan oikeaan paksusuoleen
• paksusuolen seinämän paksuuntuminen
• seinämien juova
• suoliliepeen pehmytkudos infiltraatio
• lisääntynyt perikoloninen rasva
• suolentuppeuma voi olla komplikaatio
• umpilisäke on rutiininomaisesti laajentunut (>6 mm), koska limanuljaska ei aiheuta umpilisäkkeen tulehdusta, joten umpilisäkkeen diagnoosia ei pidä tehdä, ellei ole sekundaarisia oireita

hoito-ja ennuste

leikkausta yleensä tarvita. Hoitovaihtoehtoja ovat:

• vesiliukoiset (esim. Gastrografin) varjoisat peräruiskeet, jotka johtavat osmoottiseen veden tulvaan suolen lumeen 5
• suolihuuhtelu on varattu toistuvalle mutta ei täydelliselle tukokselle, tavoitteena on pestä pois kertyneet eritteet
• kolonoskopia on harvoin tarpeen

erotusdiagnoosi

muista syistä johtuva ohutsuolen tukos, mukaan lukien:

• suolentuppeuma
• edellisen leikkauksen kiinnikkeet
• tyrät
• volvulus