eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti, johon liittyy vaipan solulymfooma

eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti (EPF) kuvattiin alun perin vuonna 1965 ja on sittemmin kehittynyt 3 eri alatyyppiä: klassinen, immunosuppressiivinen (IS) ja lapsellinen tyyppi. Immunosuppressiivinen EPF voidaan jakaa edelleen ihmisen immuunikatovirukseen (HIV) liittyviin (IS-HIV) ja muihin kuin HIV-infektioon liittyviin viruksiin. Ihmisen immuunikatovirus-seronegatiivisiin tapauksiin on liittynyt pahanlaatuisia perussairauksia (is-Hemi) tai kroonista immunosuppressiota, kuten elinsiirtopotilailla.

Tapausraportti

52-vuotias mies, jonka sairaushistoria rajoittui eturauhasen adenokarsinoomaan ja jota hoidettiin robottimaisella prostatektomialla ja jonka kasvoissa, kaulassa, hartioissa ja rinnassa oli 1 kuukauden ajan kutisevaa punaista ihottumaa. Potilas sai aiemmin 250 mg: n atsitromysiinikuurin, lihaksensisäisen triamsinolonin ja oraalisen prednisonin, jotka paranivat vain vähän. Lääkärintarkastus osoitti useita vaaleanpunaisia follikulosentrisiä näppylöitä ja märkärakkuloita hajallaan päässä (Kuva 1a), niskassa ja rinnassa (Kuva 1B) sekä edematoottisia vaaleanpunaisia näppylöitä ja muistolaattoja otsassa (kuvat 1c ja 1D). Kämmenet, jalkapohjat ja suun limakalvot olivat selvät.

Kuva 1. Useita vaaleanpunaisia follikulosentrisiä näppylöitä ja märkärakkuloita päässä (a), kaulassa ja rinnassa (B) sekä edematous vaaleanpunaisia näppylöitä ja plakkeja otsassa (C ja D).

ensimmäinen koepala rintakehän oikealta puolelta oli epäspesifinen ja täsmäsi niveljalkaisen pureman aiheuttamaan reaktioon. Potilaalle annettiin suun kautta doksisykliiniä 100 mg kahdesti vuorokaudessa 2 viikon ajan. Kun paranemista ei nähty, saatiin lisää koepaloja rintakehän ja otsan vasemmalta puolelta. Rinnasta otetussa koepalassa näkyi repaleinen follikuliitti, jossa oli merkkejä akuutista ja kroonisesta tulehduksesta. Otsa biopsiassa todettiin eosinofiilinen follikulaarinen spongioosi, johon liittyi intrafollikulaarinen Langerhans-solujen mikrogranuloomat sekä runsaasti eosinofiilejä munarakkuloiden vieressä, EPF: n mukaisesti (kuva 2). Seerumin HIV-testi oli negatiivinen. Seerumin valkosolumäärä oli normaali (6400/µL) (vertailualue 4500-11 000 / µL) ja eosinofiilien määrä oli lievästi koholla (8%). Loput täydellinen verenkuva ja kattava metabolinen paneeli olivat viitealueen sisällä. Tämän jälkeen potilaalle annettiin oraalista indometasiinia 25 mg kahdesti vuorokaudessa ja triamkinolonivoidetta 0, 1%. Muutaman päivän kuluessa hänen kutinan oireensa paranivat ja tulehdusperäisten follikulaaristen näppylöiden määrä väheni.

Kuva 2. Follikulaarinen spongioosi ja runsas perifollikulaarinen eosinofiilimäärä, johon on sekoittunut lymfohistiosyyttejä ja neutrofiileja (A ja B)(H&E, alkuperäiset suurennokset ×10 ja ×20).

noin 1 kuukausi esityksen jälkeen hän alkoi kokea dysfagian ja väsymyksen oireita. Lisäksi esiintyi nielurisojen liikakasvua ja tuntuvaa kaulan ja kainaloiden lymfadenopatiaa. Kaulan, rintakehän ja vatsan tietokonetomografiassa havaittiin diffuusi lymfadenopatia. Koko kehon positroniemissiotomografia-tietokonetomografiassa todettiin laaja-alainen metabolisesti aktiivinen lymfooma useissa pallean ylä-ja alapuolella olevissa solmukohdissa. Pernassa oli myös lymfomatoottisia vaikutuksia. Kainuun imusolmukebiopsiassa diagnosoitiin manttelisolulymfooma (CD4:CD8, 1:1; CD45 negatiivinen; CD20 positiivinen; CD5 positiivinen). Tämän jälkeen hänelle annettiin rituksimabia solunsalpaajahoitona laskimonsisäisenä infuusiona ja hän suoritti yhteensä 8 hoitosykliä. Vaikka solunsalpaajahoito paransi EPF: ää, oraalinen indometasiini ja ajankohtainen triamkinoloni olivat hyödyllisiä sairauden selvittämisessä.