Epilepsiakeskus
Rasmussenin enkefaliitti on krooninen aivotulehdus, joka etenee vaikeusasteeltaan ajan kuluessa. Tulehdus vaikuttaa tyypillisesti toisella puolella aivojen, tai aivopuoliskon, ja aiheuttaa vakavia episodeja epileptistä toimintaa kuten krooninen, fokaalinen kohtauksia. Rasmussenin aivotulehdukseen sairastuneet voivat saada pysyvän aivovaurion, motoristen kykyjen menetyksen ja henkisen heikkenemisen seurauksena kroonisen aivotulehduksen. Tila on hyvin harvinainen arviolta 200-500 tapausta maailmanlaajuisesti, ja se vaikuttaa tyypillisesti 2-10-vuotiaisiin lapsiin.
Rasmussenin aivotulehdukseen liittyvän tulehdusyhteyden arvellaan vähitellen pahenevan, huippaantuvan ja sitten laantuvan, jolloin toiminta pysyy vakaana, mutta aivovaurio jää pysyväksi.
- oireet
- syyt
- diagnoosi
- hoito
- lisäresurssit
oireet
Rasmussenin aivotulehduksen oireet vaihtelevat potilaskohtaisesti, mutta polttoväliset, lähes jatkuvat kohtaukset ovat yleisin merkki. Kohtaukset ovat yleensä läsnä nopeasti supistukset ja rentoutuminen kädet, jalat ja kasvot jatkuvasti ja rytmisesti. Seurauksena tulehduksen ja epileptisen toiminnan, muita vaikutuksia esiintyy myös halvaus toisen puolen kehon (tyypillisesti vastakkaisella puolella, jossa tulehdus aivojen tapahtuu), ehkä signalointi pysyvä aivovaurio. Oireita voivat olla:
- lähes yhtäjaksoiset fokaaliset kohtaukset
- heikkous tai halvaantuminen kehon toisella puolella
- kognitiivinen heikkeneminen
aiheuttaa
Rasmussenin aivotulehduksen tarkkaa syytä ei tiedetä, mutta tällä hetkellä tutkitaan kahta teoriaa.
- Autoimmuunisairausteoria: Erään teorian mukaan Rasmussenin aivotulehdus on autoimmuunisairaus, jossa keho hyökkää erehdyksessä omaa kudostaan vastaan. Vasta-aineet, jotka ovat osa normaalia immuunijärjestelmää, joka on koulutettu torjumaan infektioita ja viruksia, oikosulku ja hyökkäys tervettä kudosta vastaan.
- infektio: toisen teorian mukaan Rasmussenin enkefaliitti on seurausta tuntemattoman viruksen pääsystä aivoihin, kuten influenssan, tuhkarokon tai sytomegaloviruksen.
diagnoosi
jos Rasmussenin aivotulehdusta epäillään, neurologin on tehtävä yksityiskohtainen arviointi. Neurologi ja kliininen tiimi tekee yksityiskohtaisen selvityksen potilaan sairaushistoriasta sekä neurologisen arvioinnin. Neurologisen arvioinnin aikana voidaan tehdä magneettikuvaus, CT-kuvaus ja/tai EEG. Magneettikuvaus tuottaa yksityiskohtaisen kartan aivoista ja EEG seuraa aivojen elektronista toimintaa selvittääkseen, onko toiminta Rasmussenin aivotulehdukselle tyypillistä.
- MRI: Magneettikuvauksessa käytetään suuria magneetteja, radioaaltoja ja tietokonetta aivojen kartan tuottamiseen.
- CT-kuvaus: Tässä testissä käytetään sarjaa röntgensäteitä ja tietokonetta luomaan kuvia kehon sisältä. Tietokonetomografiassa näkyy enemmän yksityiskohtia kuin tavallisessa röntgenkuvassa.
- EEG: tämä testi tallentaa aivojen sähköistä toimintaa päänahkaan kiinnitettyjen tahmeiden tyynyjen (elektrodien) kautta.
hoito
Rasmussenin enkefaliitin hoito on usein palliatiivista, mikä auttaa potilasta elämään parhaan mahdollisen elämän sairauden kanssa, joskin lääkitys ja leikkaus voivat joissakin tapauksissa olla paikallaan.
- lääkitys: useimmat kohtauslääkkeet ovat osoittautuneet tehottomiksi Rasmussenin enkefaliitin vaikutusten hillitsemisessä. Aivovaurioita voidaan kuitenkin yrittää hidastaa autoimmuunilääkkeillä, kuten steroideilla, immunoglobuliinilla ja takrolimuusilla.
- leikkaus: vaihtoehtona voi olla leikkaus Rasmussenin aivotulehduksen hoitoon. Tällä hetkellä aivopuoliskon poisto on ainoa käytettävissä oleva leikkausvaihtoehto, joka vaatii osan aivoista poistamista. Tämäntyyppinen leikkaus voi jättää potilaan pysyvä motorinen ja kognitiivinen heikkeneminen. Päättää, onko leikkaus on oikea vaihtoehto usein punnitaan nykyiset vaikutukset taudin vs. vaikutukset leikkauksen.