Galenin epämuodostuma
Galenin epämuodostuma (VOGM) on harvinainen, mutta erityisen vakava av-av-epämuodostuma, joka kehittyy ennen syntymää ja joka diagnosoidaan imeväisillä ja pikkulapsilla. Se vaikuttaa” suureen aivosuoneen”, joka tunnetaan myös nimellä Galenin suoni, joka on yksi suurista suonista, jotka palauttavat verta aivoista sydämeen. Tila on joskus kutsutaan laskimoon Galenin aneurysmaepämuodostuma (VGAM). Galenin epämuodostuma voi johtaa kuolemaan, mutta ennuste on parantunut huomattavasti uudemmilla Suonensisäisillä tekniikoilla, joita suorittavat korkeasti koulutetut asiantuntijat.
muiden AVMs: ien tapaan Galenin epämuodostuma on verisuonten epänormaali vyyhti, joka häiritsee tavallista verenvirtausta. Jos potilaalla on Galenin epämuodostuma, osa pienistä hiussuonista, jotka normaalisti levittävät happipitoista verta koko aivoihin, puuttuu. Koska nämä hiussuonet sieppaavat valtimosta tulevan veren ja hidastavat veren virtausta takaisin sydämeen, kun ne puuttuvat tai epämuodostuvat, veri syöksyy Galenin suoneen liian suurella voimalla ja pienellä virtauskestävyydellä.
tämä suhteellinen vastustuskyvyn puute johtaa joskus sydämen liikatyöskentelyyn, johon voi liittyä sydämen vajaatoiminta. Lisääntynyt veren virtaus suoniin voi myös häiritä normaalia tasapainoa aivo-selkäydinnesteen (CSF) tuotannon ja imeytymisen, jolloin vesipää. Muita komplikaatioita voivat olla aivojen toimintahäiriö, kehityksen viivästyminen, spontaani verenvuoto aivoissa, tai kouristuksia.
jos sikiökaudella tai synnytyksessä ilmenee Galenin epämuodostuma, tila on yleensä vakavampi ja sydämen vajaatoiminnan todennäköisyys on suurempi. Vanhemmilla vauvoilla ja lapsilla, joilla on todettu tila, on optimistisempi ennuste, lievä tai kohtalainen neurologinen vajaatoiminta ja hallittavissa olevat oireet.
mikä aiheuttaa Galenin epämuodostuman?
sikiölle kehittyy raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana Galenin epämuodostuma syistä, jotka eivät ole selviä, mutta ovat todennäköisesti perinnöllisiä. Riippumatta syy, familiaalinen transmissio tai perintö ei tapahdu. Se voidaan joskus nähdä ultraäänellä myöhemmin raskauden aikana, mutta se on yleisemmin diagnosoitu vastasyntyneellä tai pikkulapsella. Galenin epämuodostuman diagnosointi ja hoito.)
pyydä ajanvarausta / ohjaa potilasta
tarkistanut: Srikanth Boddu, MD, MSc
Viimeksi tarkistettu / päivitetty: Lokakuuta 2020
kuvitus Thom Graves, CMI