Hashimoton enkefalopatia : epidemiologia, patogeneesi ja hoito

Hashimoton enkefalopatia on termi, jota käytetään kuvaamaan oletettua autoimmuuniperäistä enkefalopatiaa, jolle on ominaista korkeat antityroidiperoksidaasivasta-ainetitterit. Autoimmuunisairauksien tapaan Hashimoton enkefalopatia on yleisempi naisilla kuin miehillä. Sitä on raportoitu lapsipotilailla, aikuisilla ja vanhuksilla kaikkialla maailmassa. Kliiniseen esitystapaan voi liittyä relapsoiva ja ilmenevä taudinkulku, ja siihen voi kuulua kouristuksia, aivohalvauksen kaltaisia jaksoja, kognitiivisen heikentymistä, neuropsykiatrisia oireita ja myoklonusta. Kilpirauhasen toiminta on yleensä kliinisesti ja biokemiallisesti normaalia.Hashimoton enkefalopatia vaikuttaa harvinaiselta häiriöltä, mutta koska se reagoi kortikosteroidihoitoon, se on otettava huomioon ”tutkimusnegatiivisissa enkefalopatioissa”. Diagnoosi tehdään ensisijaisesti sulkemalla pois muut toksiset, metaboliset ja tarttuvat enkefalopatian syyt neuroimagoinnilla ja aivo-SELKÄYDINNESTETUTKIMUKSELLA. Neurokuvauslöydöksistä ei useinkaan ole apua diagnoosin selvittämisessä. Yleisiä erotusdiagnooseja, kun nämä olosuhteet jätetään pois, ovat Creutzfeldt-Jakobin tauti, nopeasti etenevä dementia sekä paraneoplastinen ja ei-paraneoplastinen limbinen enkefaliitti. Tyypillisen kliinisen kuvan yhteydessä diagnostisia ovat korkeat antityroidivasta-ainetitterit, erityisesti antityroidiperoksidaasivasta-aineet. Nämä vasta-aineet voidaan kuitenkin havaita kohonneina tiittereinä terveessä väestössä. Kortikosteroidihoito onnistuu lähes aina, joskin taudin uusiutumista voi esiintyä, jos hoito lopetetaan äkillisesti. Myös muut immunomodulaation muodot, kuten laskimoon annettava immunoglobuliini ja plasmanvaihto, voivat olla tehokkaita. Huolimatta yhteydestä kilpirauhasen autoimmuunisairauteen, Hashimoton enkefalopatian etiologiaa ei tunneta. On todennäköistä, että antityroidivasta-aineet eivät ole patogeenisiä, mutta tiitterit voivat olla hoitovasteen merkkiaine. Patologiset havainnot voivat viitata tulehdusprosessiin, mutta vaikean vaskuliitin ominaisuudet puuttuvat usein. Yhteyksiä kliinisten kuvia, kilpirauhasen sairaus, auto-vasta-aine kuvio ja aivojen patologian odottavat lisäselvityksiä tutkimuksen kautta. Se voi olla, että Hashimoton enkefalopatia on sisällytetty osaksi ryhmän nonvasculitic autoimmuuni tulehduksellinen meningoencephalopathies. Tähän ryhmään voi kuulua jänniteherkkään kaliumkanavan vasta-aineisiin liittyviä sairauksia, kuten limbinen enkefaliitti. Jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet luopumista mitään yhteyttä Hashimoto ja nimetä tila ”steroidi reagoiva enkefalopatia liittyy autoimmuuni thyroiditis” paremmin vastaamaan nykyistä, jos rajoitettu, ymmärrystä tämän ehdon.