Ksantogranulomatoottinen pyelonefriitti

Ksantogranulomatoottinen pyelonefriitti (XGP) on harvinainen kroonisen pyelonefriitin muoto ja edustaa kroonista granulomatoottista sairautta, jonka seurauksena munuainen ei toimi. Röntgenkuvat ovat yleensä erityisiä.

epidemiologia

Ksantogranulomatoottista pyelonefriittia esiintyy pääasiassa kaikissa ikäryhmissä, mutta yleisimmin sitä esiintyy keski-ikäisillä ja iäkkäillä potilailla 1, 5. On olemassa 2:1 naisen mieltymys, joka oletettavasti liittyy virtsatietulehdusten ja siten struviittilaskimen lisääntymiseen. Myös diabetes mellitusta sairastavilla potilailla esiintyvyys on lisääntynyt.

kliininen esitys

kliininen esitys on tyypillisesti epämääräinen ja koostuu yleisoireista, kuten huonovointisuudesta, laihtumisesta ja matala-asteisesta kuumeesta. Hematuria ja kylkikipu ovat joskus kohdanneet 4.

huolimatta usein puuttuvista virtsatieoireista suurimmassa osassa tapauksista (95%) esiintyy pyuriaa ja positiivisia virtsaviljelmiä (60%) 2.

patologia

Ksantogranulomatoottinen pyelonefriitti on nimensä mukaisesti krooninen granulomatoottinen prosessi, jonka uskotaan johtuvan subakuutista/kroonisesta infektiosta, joka aiheuttaa kroonisen mutta epätäydellisen immuunireaktion 1, 4. Erilaisia bakteereja on eristetty, mutta yleisimmin eristetyt lajit ovat Escherichia coli ja Proteus mirabilis 1,4.

munuainen korvautuu lopulta reaktiivisella kudoksella, joka ympäröi tavallisesti läsnä olevaa (90%) staghorn-hammaskiveä, johon liittyy suurempi tai pienempi hydronefroosi. Vaahtomaisia (rasvapitoisia) makrofageja on eniten 1,4.

tulehduksellinen prosessi ulottuu lopulta perinephrisiin kudoksiin ja jopa viereisiin elimiin 5.

Lavastus

yksi lavastusmenetelmä perustuu viereisten kudosten osallistumisasteeseen 6:

• Vaihe I: tauti rajoittuu vain munuaisparenkymiin
• vaihe II: liittyy munuaisparenkymiin sekä laajentumiseen perirenaaliseen rasvaan
• vaihe III: tauti ulottuu perirenaaliseen ja parareeniseen tilaan tai diffuusiin retroperitoneumiin

radiologiset ominaisuudet

taudin kaksi muotoa tunnistetaan sekä makroskooppisesti että kuvantamalla 1, 5:

• diffuusi (90%)
• fokaalinen / tumefactive form (10%)
  • joskus todella fokaalinen prosessi normaalissa munuaisessa
  • muissa tapauksissa tämä edustaa duplex-järjestelmän yhden osan diffuusia XGP: tä

tavallinen röntgenkuva

tavallinen röntgenkuvauslöydös on vaikea erottaa tavanomaisesta staghorn-laskutoimituksesta, vaikka pirstoutumista ja munuaisten ääriviivojen suurenemista voikin havaita. Calculus ei ole aina läsnä; tällaisissa tapauksissa ei ole mahdollista tehdä pelkkää filmidiagnoosia.

ultraääni

ultraäänitutkimus osoittaa, että munuaisten ääriviivat ovat laajentuneet ja vääristyneet, eikä munuaisten rakenne ole normaali ja että (yleensä) keskushermostossa on varjolaskenta.

CT

CT-löydökset auttavat eniten oikean diagnoosin saavuttamisessa. Normaali munuaisten ääriviivat menetetään ja laajentunut paradoksaalinen supistunut munuaisallas. Kalykit sen sijaan ovat laajentuneet antaen monilokuloidun ulkonäön, jota on verrattu karhun tassunjälkeen (karhun tassumerkki) 3. Joskus on olemassa perinephrinen laajennus, jossa gerotan faskia paksuuntuu. Kalkkeutuminen voidaan määrittää paremmin CT-kuvauksessa.

CTU tai tavanomainen uurografia

useimmissa tapauksissa sairaan munuaisen 1 munuaistoiminta on vähäistä, jos lainkaan.

MK

MK-esiintymiset kuvastavat massan heterogeenisuutta, koska staghornin keskustaajamaa ympäröivät Kiinteät ja kystiset komponentit. Sellaisenaan signaali on heterogeeninen kaikissa sekvensseissä.

hoito ja ennuste

jos ksantogranulomatoottinen pyelonefriitti vakiintuu, konservatiivisia tai lääketieteellisiä hoitoja ei ole olemassa. Kirurginen nefrektomia on yleensä parantava 4,5. Tulehdusreaktion esiintyminen viereisissä kudoksissa vaatii usein suuren leikkausalueen ja anterolateraalisen transperitoneaalisen lähestymisen 5.

Differentiaalidiagnoosi

ero on kapea, kun koko munuainen on vaurioitunut ja poikkileikkauskuvaus on saatu ja se rajoittuu suurelta osin munuaistuberkuloosiin, mutta yleensä tämä johtaa kutistuneeseen kalkkiutuneeseen kyttyrämunuaiseen.

tapauksissa, joissa tyypillisiä piirteitä ei esiinny (esim. Ei staghorn calculus, vain fokaalinen sairaus), muita huomioon otettavia kokonaisuuksia ovat:

• munuaistuberkuloosi
• munuaisabsessi
• munuaissolukarsinooma (RCC)
• angiomyolipoma (AML): minimaalinen rasva