Kuinka yleistä ALS on? – Als News Today
amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti, on etenevä hermorappeumasairaus. Sille on ominaista lihasten liikettä säätelevien liikehermosolujen tai hermosolujen tuhoutuminen, mikä johtaa toimintakyvyttömyyteen.
ALS: n ilmaantuvuus
ALS: n keskimääräinen ilmaantuvuus maailmassa on noin yksi 50 000 ihmisestä vuodessa, mikä vastaa noin 5 760-6 400 uutta diagnoosia vuodessa.
taudin puhkeamisikä on keskimäärin noin 60 vuotta, ja miehillä riski on hieman suurempi kuin naisilla (miesten ja naisten suhde on 1,5-1). Iän myötä sukupuolten välinen ero kuitenkin kaventuu huomattavasti.
ALS: ää on raportoitu esiintyvän enemmän valkoihoisilla (93%) ja ei-latinalaisilla kuin muilla etnisillä ryhmillä. Koska ALS on sairaus, josta ei tarvitse ilmoittaa (laki ei edellytä virallista ilmoitusta terveysviranomaisille), on todennäköistä, että kaikkia tapauksia ei ole kirjattu kansalliseen ALS-rekisteriin.
ALS: n esiintyvyys
ALS: n esiintyvyys on länsimaissa noin yksi 20 000: sta tiettynä ajankohtana, ja määrä on pysynyt suhteellisen muuttumattomana viime vuosina. Ne, joiden suvussa on ALS ja jotka ovat 60 tai vanhemmat, todennäköisesti sairastua.
toksisia aineita ja tauteja käsittelevän viraston (ATSDR) mukaan pienin esiintyvyys havaittiin 18-39-vuotiailla (0,5 100 000 yksilöä kohti), kun taas 70-79-vuotiailla esiintyvyys oli suurin (20 100 000 yksilöä kohti).
valkoihoiset, miehet, tietyt ammatit, ravinnon saanti, altistuminen infektioille, fyysinen aktiivisuus ja trauma ovat muita riskitekijöitä.
etiologia
useimmat ALS-tapaukset (noin 90%) ovat satunnaisia, ts., esiintyy spontaanisti ilman tunnettua sukuhistoriaa tai siihen liittyviä ympäristöriskitekijöitä. Noin 5-10% tapauksista on familiaalisia, ja näiden joukossa esiintyvyys eri geenimutaatioiden liittyy tautiin ovat seuraavat:
- C9ORF72 — geeni — 25 — 40% tapauksista
- SOD1 — geeni — 12-20% tapauksista
- TARDBP-geeni-2-5% tapauksista
- FUS-geeni-5% tapauksista
- VCP-geeni-1-2% tapauksista
useimmat tapaukset familiaalinen als periytyy autosomaalisesti dominoivasti. Kuitenkin myös autosomaalinen resessiivinen ja X-linkitetty periytymismalli ovat mahdollisia.
päivitetty viimeksi: Syyskuu. 28, 2019
***
ALS News Today on puhtaasti taudista kertova uutis-ja tiedotussivusto. Se ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Tätä sisältöä ei ole tarkoitettu korvaamaan ammatillista lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa. Ota aina yhteyttä lääkäriisi tai muuhun pätevään terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on kysyttävää sairaudesta. Älä koskaan jätä huomiotta lääkärin neuvoja tai viivettä sen etsimisessä, koska jotain olet lukenut tällä sivustolla.
