lamellaaristen kappaleiden rakenne ja toiminta, solulipidien varastointiin ja eritykseen osallistuvat lipidiproteiinikompleksit

tässä katsausartikkelissa pyritään esittämään yleiskatsaus lipidien varastoimiseen ja eritysorganellien esiintymiseen ja toimintaan: lamellaariset kappaleet. Morfologisesti näiden organellien koko vaihtelee huomattavasti (100 nm – 2400 nm); niitä ympäröi kalvo ja niissä on monilamellaarisia lipidikalvoja. Lamellaariset kappaleet voivat sisältää myös apolipoproteiineja ja lyyttisiä entsyymejä ja niiden pH on hapan, mikä antaa niille lysosomaalisen luonteen. Normaaleissa fysiologisissa olosuhteissa lamellaaristen kappaleiden päätehtävä on solunulkoisten domeenien tarjonta erikoistuneilla lipidikomponenteilla, jotka liittyvät erikoistuneeseen tehtävään. Keuhkojen epiteelin lamellaariset kappaleet ovat parhaiten tutkittuja toiminnallisilta ja rakenteellisilta ominaisuuksiltaan ja ovat keuhkojen pinta-aktiivisen aineen varastointimuoto. Ne tarjoavat monomolekulaarisen lipidikalvon dipalmitoyylifosfatidyylikoliinia (DPPC) keuhkorakkuloiden pinnalle alentamaan pintajännitystä, joka on tarpeen optimaaliselle kaasunvaihdolle ja hydrofobinen suojavuori ympäristön vaikutuksilta. Hengityselinten lisäsolut, kuten ihmisen nenän limakalvo ja keuhkoputket, sisältävät lamellaarisia kappaleita. Lamellaarisia kappaleita on myös ruoansulatuskanavassa, kielen papilleissa, suun epiteelissä ja mahalaukun limakalvosoluissa. Tärkein fosfolipidi lamellaaristen kappaleiden mahalaukun limakalvosoluissa on dppc, joka tarjoaa hydrofobisen suojaavan lipidikalvon mahanesteen kudoksia vahingoittavia toimintoja vastaan. Ihon hydrofobinen vettä suojaava este, joka koostuu pääasiassa neutraaleista lipideistä, on kuitenkin peräisin myös epiteelisolujen erittämistä lamellaarisista kappaleista. Lamellaariset elimet, jotka koostuvat pääasiassa DPPC: stä, esiintyvät myös mesodermaalisissa solukerroksissa liukupinnoilla, jotka tarjoavat nivelten voitelun, vatsakalvon, sydänpussin ja keuhkopussin mesoteelin. Tietyissä patologisissa tiloissa, kuten ateroskleroosissa, Niemann-Pickin taudissa, lesitiinissä:kolesteroliasyylitransferaasin (lcat) puutoksessa, kolestaasissa, hermojen ja aivojen rappeutumisessa sekä hermojen uudistumisessa ja haavan paranemisessa, on havaittu lipidejä sisältäviä lamellirunkoja eri soluissa, joiden toimintaa on vielä selvitettävä. Ateroskleroottisten plakkien varhaisissa ja myöhäisissä leesioissa lamellaariset kappaleet, jotka koostuvat esteröimättömästä kolesterolista ja fosfolipideistä, liittyvät intiman solunulkoiseen matriisiin. Aikana regressio rasva raitoja, lamellaaristen elinten nähdään intrasellulaarisesti makrofagien ja sileiden lihassolujen. Perinnölliset aineenvaihduntahäiriöt, kuten tyypin I ja tyypin II Niemann-Pick-tauti, johtavat lamellaaristen kehon sisältämien solujen liialliseen kertymiseen esimerkiksi luuytimeen, pernaan ja imukudokseen. Tyyppi I on sfingomyelinaasin puutos ja tyyppi II on lipoproteiiniperäisen kolesterolin solunsisäisessä kaupassa esiintyvä vika.(ABSTRAKTI KATKAISTU 400 SANAN KOHDALLA)