Limbinen enkefaliitti: kliinikon opas | käytännön Neurologia

limbinen enkefaliitti aiheuttaa tyypillisesti subakuuttia muistin heikkenemisen, sekavuuden ja tajunnan muuttumisen kehittymistä, johon usein liittyy kohtauksia ja ohimolohkosignaalin muutos magneettikuvauksessa. Määritelmästä ei kuitenkaan ole selkeää yksimielisyyttä; jopa perinteiset erot ”enkefaliitin” ja ”enkefalopatian” sekä ”deliriumin” ja ”dementian” välillä voivat hämärtyä tällaisilla potilailla.

termi limbinen enkefaliitti keksittiin alun perin kuvaamaan potilaita, joilla oli muistinmenetys, psyykkisiä häiriöitä ja usein kohtauksia ja joilla oli kuoleman jälkeen merkkejä sekä okkulttisesta neoplasiasta että melko selektiivisestä tulehduksesta ohimolohkossa.1 viime aikoina sitä on kuitenkin käytetty myös kuvaamaan potilaita, joilla on samanlainen fenotyyppi, mutta joilla tarttuva tai ei-paraneoplastinen autoimmuunisyy on osoitettu tai epäillään. Jopa” tyypillinen ” paraneoplastinen limbinen enkefaliitti, selektiivinen osallistuminen limbisten rakenteiden (hippokampus, amygdala, hypotalamus, insular ja cingulate cortex) ei useinkaan ole osoitettu histologisesti, mutta on päätelty kliinisen esityksen ja tutkimusten mukaan lukien MRI ja EEG. Toisaalta, vaikka mediaalinen ohimolohkon magneettikuvaus ja EEG poikkeavuudet ovat yleisiä, nämä eivät välttämättä aina ole läsnä potilailla, joilla on tyypillinen paraneoplastinen limbinen enkefaliitti.2

käytännön näkökulmasta limbinen enkefaliitti voidaan nähdä subakuuttina oireyhtymänä, joka puhkeaa yleensä päivien tai viikkojen, korkeintaan muutaman kuukauden aikana ja jonka taustalla on useita syitä, kuten:

• kognitiivinen ja erityisesti muistin heikkeneminen, joka johtuu pääasiassa limbisen järjestelmän osallistumisesta

• usein esiintyvä, mutta ei muuttumaton kouristusaktiviteetti, joka johtuu yhdestä tai molemmista ohimolohkoista

• usein tapahtuva mutta muuttumaton MAGNEETTIKUVAUSSIGNAALIN muutos limbisissä rakenteissa, erityisesti hippokampuksessa.