malign adnexal tumors of the skin: a single institution experience

aiemmissa tutkimuksissa on ilmoitettu iän mediaani 68-70 vuotta . Sarjoissamme ilmoitetut Keski-ja mediaaniajat olivat lähempänä 48 potilaan adnexal carcinooma/sklerosoiva hikikanava-karsinooma , joka muodosti 12% sarjassamme esiintyvistä histologisista alatyypeistä (Taulukko 3). Yli 60 vuoden korkea ikä ennusti tutkimuksessamme itsenäisesti heikkoa yleistä ja uusiutumatonta eloonjäämistä. Tämä oli hyvin linjassa muiden sarjojen havaintojen kanssa, joissa todettiin huono OS yli 70-vuotiaiden potilaiden univariate-analyysissä. Martinez ym. ja Avraham et al. ilmoitettu käyttöjärjestelmä ja DSS etu naissukupuolen kanssa , mutta sukupuoli ei ennustanut käyttöjärjestelmää, DSS: ää tai RFS: ää sarjassamme. Sukupuolijakauma osoitti kuitenkin miesten hallitsevuuden (56%) tutkimuksessamme, mikä on sopusoinnussa Blaken sarjan kanssa, mutta toisin kuin muissa tutkimuksissa .

yli puolet (52%) sarjamme matoista sijaitsi pään ja kaulan alueella. Tämä vastaa useimpia sarjoja . Muissa anatomisissa kohdissa (yläraajoissa, alaraajoissa ja rungossa) jakauma oli yhtä suuri, 16%. Valtaosalla oli varhaisen T-vaiheen tauti, josta 44 prosenttia oli T1-tautia. Tuntemattoman t-vaiheen (Tx) osuus meidän sarjoissamme oli noin puolet kahden suuren väestöpohjaisen sarjan vastaavista, jotka ilmoittivat Tx: n vaihteluvälillä 46-56% . Pitkälle edennyt T-vaihe oli negatiivinen ennustaja toistumattomalle eloonjäämiselle univariaattianalyysissä (P = 0, 04), mutta tämä suuntaus ei jatkunut monimuuttuja-analyysissä. Toisin kuin ihon okasolusyöpä ja melanooma, T-vaiheen ja solmukohtien etäpesäkkeiden välillä ei ollut yhteyttä. Yhdelläkään sarjamme potilaalla ei ollut etäpesäkkeitä esillepanossa, vaikka peräti 40% oli dokumentoitu tuntemattomaksi M-vaiheeksi. Kaksi kaukaista uusiutumista on dokumentoitu adenoidisen kystisen karsinooman ja iholisäkkeen karsinooman osalta, ja primaarit ovat pään ja kaulan alueella. Kaukaisia etäpesäkkeitä kirjattiin kirjallisuuteen nodulaarisesta hidradenokarsinoomasta, ekcriinisestä porokarsinoomasta , apokriinisestä karsinoomasta ja mikrotystisestä adnexaalisesta karsinoomasta . Kasvainten histologinen aste ei ennustanut OS: ää, DSS: ää ja RFS: ää univariate-ja multivariate-analyyseissä sarjoissamme. Varovaisuutta on kuitenkin noudatettava, sillä 58%: lla potilaista ei ollut dokumentoitua histologista asteikkoa. Tämä on osoitus siitä, miten patologian raportointijärjestelmä tämän ryhmän kasvaimia on kehittynyt vuosien varrella, Luokka raportoitu uudempia tapauksia. Sama suuntaus havaittiin myös muissa sarjoissa, joiden histologiset arvosanat olivat paperittomia 76-81%: lla potilaista . Tutkimuksessa raportoitiin eloonjäämisetu hyvin eriytyneistä kasvaimista univariaattianalyysissä, mutta tämä muuttuja ei ennustanut monimuuttuja-analyysissä . Toinen tutkimus osoitti myös eloonjäämisetua paremmilla histologisilla arvosanoilla, joskin sen jälkeen kun potilaat, joilla oli etäpesäke, oli suljettu pois . Emme tunnistaneet analyysissämme mitään histologista alatyyppiä, jolla olisi eloonjäämisetua. Olemassa oleva kirjallisuus kuitenkin osoitti ristiriitaisen kuvan, joidenkin raportoidessa eduksi mikrotystisessä adnexal-karsinoomassa, kun taas toiset tutkimukset suosivat tali-adenokarsinoomaa tai apokriinistä adenokarsinoomaa .

kirurginen solmukohtien vaiheistus tehtiin 12%: lle sarjassamme olleista potilaista. Histopatologinen solmukohtien arviointi vaihteli kirjallisuudessa 11 prosentista 29 prosenttiin. Ei ollut olemassa standardoituja kriteerejä sellaisten potilaiden valitsemiseksi, jotka tarvitsivat solmukohtien näytteenottoa. Kuusikymmentäkuusi prosenttia (4/6) potilaista, joilla oli solmukohtien altaan arviointi meidän sarjassa tehtiin menettely, koska kliinisesti positiivisia imusolmukkeita. Yksi potilas oli sentinel imusolmuke biopsia tehty perustuu kirurgin kliinisen päätöksen, kun taas kuudes potilas oli menettely tehty epäedullisten histologisten kriteerien (huono erilaistuminen ja lymfovaskulaarinen invaasio). Samankokoisessa 48 potilaan sarjassa solmukohtien näytteenotto tehtiin yhdeksälle potilaalle (18, 8%), joille kehittyi paikallinen uusiutuminen . Neljällä näistä yhdeksästä potilaasta todettiin solmukohtien etäpesäke. Tämä tutkijaryhmä kannatti solmukohtien näytteenottoa toistuvaa tautia sairastavilla potilailla, jotka oletettavasti valittiin ennalta aggressiivisen biologiansa perusteella. Toisaalta, Ogata et al., sarjassa yhdeksän potilasta, joilla oli apokriininen karsinooma, jolla oli laaja paikallinen poisto ja rutiininomainen alueellinen imusolmuke dissektio, osoitti solmukohtien sairaus kaikilla paitsi yksi potilas . Tämä ryhmä vaati rutiininomaista solmukohtien lavastusta, ainakin apokriinisen karsinooman osalta. Rintasyövästä ja melanoomasta saadut kokemukset ovat osoittaneet, että solmukohtien etäpesäkkeitä voi esiintyä kliinisesti positiivisten imusolmukkeiden puuttuessa. Koska solmukohtien allas on pahasti arvioitavana, meillä ei ole vielä tarkkaa tietoa solmukohtien etäpesäkkeiden ilmaantuvuudesta ja sen vaikutuksesta toistumiseen ja eloonjäämiseen. On syytä arvioida Mats populaatio solmukohtien etäpesäke, jotta voidaan määrittää ennustajat solmukohtien etäpesäke ja sitten prospektiivisesti validoida tunnistetut ennustajat. Prospektiivinen validointi edellyttää suurempaa potilasryhmää, mikä on aina haaste, kun käsitellään näitä harvinaisia kasvaimia koskevia keskeisiä kysymyksiä. Sama voitaisiin sanoa pätevän histologisiin kriteereihin, kuten grade, perineural invasion, ja angiolymphatic invasion. Näillä on osoitettu olevan merkitystä melanooman ja monien maha-suolikanavan syöpien ennustamisessa. Jos ne validoidaan, ne olisi sisällytettävä vaiheistusjärjestelmään, mikä tarkoittaa, että patologit raportoisivat näistä ominaisuuksista. Näiden kategorioiden vähäisten havaintojen vuoksi emme sisällyttäneet niitä eloonjäämisanalyysiimme. Vain 4%: lla sarjassamme olleista potilaista todettiin perineuraalinen invaasio ja 2%: lla lymfovaskulaarinen invaasio. Havaitsimme, että useimmat matsia koskevat tutkimukset eivät käsitelleet näitä kahta tärkeää kriteeriä.

adjuvanttisäteilyn ja solunsalpaajahoidon roolia matsilla ei ole tarkkaan määritelty. Tämän ratkaisemiseksi tarvitsemme laajan tutkimusjoukon ja hoito-ohjelman yksityiskohtien yhdistelmän. Aiemmissa tutkimuksissa, joissa oli paljon vähemmän potilaita kuin sarjassamme, oli raportoitu adjuvanttikemoradiaatiosta. SEER-tietokannan suuret väestöpohjaiset sarjat olivat rajallisia, koska kemoterapiasta ei ollut tietoa, kun taas sädehoito dokumentoitiin kategorisena muuttujana ilman yksityiskohtaisia tietoja valintakriteereistä ja annoksesta. Valitettavasti harvinaisille ja heterogeenisille kasvaimille, kuten matoille, tämä on aina haastavaa. Nykyiset ehdotukset adjuvanttisäteilyn roolista tukevat leikkauksen jälkeisen sädehoidon käyttöä tapauksissa, joissa riittävää resektiorajaa ei voida saavuttaa anatomisen vauriopaikan tai positiivisen resektiorajan vuoksi . Matsin hoidossa ei ole määritelty ohjeita/protokollia adjuvanttihoidolle, mutta on raportoitu uusiutuvia tai metastasoituneita sairauksia, joita on hoidettu solunsalpaajilla ja täsmälääkkeillä . Erilaisia kemoterapia-aineita, kuten doksorubisiinia, mitomysiiniä, vinkristiiniä, 5-fluorourasiilia, syklofosfamidia, antrasykliiniä, bleomysiiniä, paklitakselia, sisplatiinia ja karboplatiinia, käytettiin eri yhdistelminä metastaattisen sairauden hoitoon . Tulokset vaihtelivat: ei vastetta stabiiliin sairauteen ja osittainen vaste. Tämä suuntaus havaittiin kaikilla neljällä potilaalla (8%), jotka saivat solunsalpaajahoitoa meidän sarjassamme. Tässä alaryhmässä edustettuina olevat histologiset alatyypit olivat adenoidinen kystinen karsinooma, ekcriininen adenokarsinooma, apokriininen adenokarsinooma ja ihon lisäkarsinooma. Solunsalpaajina käytettiin sisplatiinia, karboplatiinia, adriamysiiniä, cytoksaania ja paklitakselia. Piirustus päätellä apocrine-eccrine alkuperä monet näistä kasvaimista, Jotkut kannattajat ovat tehneet asian hoitoon kemoterapiaa hoito käytetään rintasyövän. Meidän sarjassamme 4% sai pelkästään adjuvanttia kemoterapiaa, 10% pelkkää adjuvanttisäteilyä ja 4% sai adjuvanttikemoradiaatiota. Elossaoloanalyysi osoitti solunsalpaajahoitoa saaneiden potilaiden RFS: n huonoksi. Nämä potilaat ovat saattaneet valikoitua ennalta kasvaimiensa aggressiivisen biologian perusteella. Solunsalpaajahoidon roolia näillä potilailla on tutkittava lisää. Vaikka sädehoito ei liittynytkään huonoon elossaolotulokseen, se ei myöskään johtanut elossaoloetuun.

kuudella potilaalla (12%) oli uusiutuva sairaus tässä sarjassa. Oli kolme paikallista toistumista, yksi alueellinen toistuminen ja kaksi kaukaista toistumista. Tässä alaryhmässä esitettiin neljä histologista alatyyppiä: rasvainen adenokarsinooma (1 alueellinen uusiutuminen), ekcriini adenokarsinooma (1 Paikallinen uusiutuminen), adenoidinen kystinen karsinooma (1 paikallinen ja 1 kaukainen uusiutuminen), ja ihon lisäkarsinooma (1 paikallinen ja 1 kaukainen uusiutuminen). Neljän toistuvaa sairautta sairastavan potilaan primaariset vauriot sijaitsivat pään ja kaulan alueella, kun taas kahden muun vammat sijaitsivat alaraajoissa. ELINAIKAANALYYSI tehtiin, ja siinä todettiin 56 kuukauden mediaani. Viiden vuoden ja 10 vuoden RFS oli 47, 4% (95%: n luottamusväli 28, 2-64, 4) ja 41, 5% (95%: n luottamusväli 22, 21–59, 8). Univariaattianalyysi osoitti yli 60 vuoden iän, positiivisen solmukohtien tilan ja edenneen T-vaiheen RFS: n ennustajina, mutta vain ikä ja positiivinen solmukohtien tila säilyivät RFS: n itsenäisinä ennustajina monimuuttuja-analyysissä. Tiedot toistumisen kuvio on ratkaisevan tärkeää potilaan koulutusta ennusteen näiden kasvainten. Kirjallisuudessa on niukasti samankaltaista tietoa.