Mesiaalinen Temporaaliskleroosi (MTS)

mikä on Mesiaalinen Temporaaliskleroosi?

Mesiaalinen temporaaliskleroosi (MTS) on termi, jota käytetään kuvaamaan arpeutumista aivojen ohimolohkon syvässä osassa. MTS on yleisin rakenteellisen epilepsian ja polttovälikohtausten aiheuttaja ohimolohkossa. MTS vaikuttaa hippokampukseen, joka on aivojen alue, joka osallistuu muistin muodostumiseen ja hakuun, ja mantelitumakkeeseen, joka osallistuu tunteiden käsittelyyn.

MTS: n oireet

Mesiaalinen ohimoskleroosin oireet ovat seuraavat:

• Oudot tuntemukset, kuten aurat, euforia, déjà vu, jamais vu tai pelko
• käyttäytymisen/tunteiden muutokset
• lihaskouristukset
• Ohimolohkoepilepsia
  • kohtaukset

millaisia kohtauksia voidaan nähdä MTS?

• Mesiaalinen ohimoskleroosi liittyy fokaalisiin kohtauksiin. Nämä voivat esiintyä toonis-kloonisina kohtauksina tai fokaalisina kohtauksina, joilla on tai ei ole heikentynyt tietoisuus.
• kohtaukset alkavat usein tunteella voimistuvasta tunteesta vatsassa ja kurkussa, vatsataudista, pelosta tai ahdistuksesta, käyttäytymisen pysähtymisestä (käyttäytymispysähdys), Déjà vu (tunne, että tilanne on tuttu kuin se olisi tapahtunut aikaisemmin), jamais vu (tuntemattomuus) tai harvoin epänormaalista ja epämiellyttävästä mausta tai hajusta. Nämä ovat oireita, jotka ovat tyypillisiä fokaalisia kohtauksia ilman tietoisuuden menetystä.
• kun kohtaus kehittyy fokaaliseksi kohtaukseksi, johon liittyy tietoisuuden menetys, motoriset piirteet voivat ilmetä epänormaaleina käden kiertymisliikkeinä tai automaattisina liikkeinä, kuten käsien poimimisena tai haparoimisena, tai suun pureskelemisena ja huulten lyömisenä.
• jotkut kohtaukset voivat kehittyä yleistyneiksi toonis-kloonisiksi kohtauksiksi.
• koska kohtauksiin voi liittyä kieli-ja muistialueita, kohtauksiin liittyy usein kyvyttömyys muistaa saaneensa kohtauksen ja ohimenevä kyvyttömyys puhua tai ymmärtää kieltä kohtauksen aikana ja pian sen jälkeen.

miten MTS diagnosoidaan?

mesiaaliskleroosin diagnosointiin kuuluu yksityiskohtainen historia ja lääkärintarkastus. Pitkäaikainen kohtaus, johon liittyy kuumetta varhaisessa elämässä, voi olla riskitekijä MTS: n kehittymiselle.

MK: ssa näkyy tyypillistä poikkeavaa signaalia ohimolohkon syvissä rakenteissa arpineen.

neuropsykologinen testaus paljastaa usein merkkejä ajallisten rakenteiden häiriintyneestä toiminnasta, kuten huonosta muistitoiminnasta tai psyykkisistä häiriöistä, kuten masennuksesta ja ahdistuksesta.

elektroenkefalografia (EEG) osoittaa epilepsiapurkauksia, ylisuurta sähköistä aktiivisuutta, joka on havaittu epilepsialla ohimolohkon alueella.

kuva: tässä magneettikuvauksessa näkyy vasemman mesiaalin ohimokleroosi, jossa on pieni ja kirkas hippokampus, jossa on sisäisten rakenteiden menetys.

mikä aiheuttaa MTS: n?

mesiaalisen ohimoskleroosin tarkka syy on vielä epäselvä. Joissakin tapauksissa voi aiheutua vahinkoa tähän osaan aivoista pitkittyneistä kuumeisista kohtauksista. Muissa tapauksissa, geneettinen alttius voi olla merkitystä sekä erityisesti tapauksissa, joissa perheenjäsenet ovat olleet samanlaisia kohtauksia. Muut syyt liittyvät virusinfektio ja enkefaliitti, koska virukset, kuten ihmisen herpesvirus tyyppi 6 (HHV-6), tai autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä tekee proteiineja, jotka voivat hyökätä aivoihin. Pitkittyneet kohtaukset ja status epilepticus voivat myös aiheuttaa vaurioita ohimolohkoon ja aiheuttaa MTS: ää potilailla, joilla on erilaisia muita epilepsiatyyppejä.

miten MTS: ää hoidetaan?

ensilinjan hoitona ovat antiseitsuurilääkkeet. Mikään lääke ei ole tehokkain. Jos ensimmäinen lääkitys ei hallitse kohtauksia, kokeillaan tyypillisesti toista lääkettä. Jos kaksi lääkettä ei ole tehonnut kohtausten pysäyttämiseen hyvillä annoksilla, kohtauksia pidetään lääkkeille vastustuskykyisinä, koska muut lääkkeet eivät todennäköisesti onnistu.

jos kaksi lääkettä ei ole tehonnut, suositellaan potilaan lähettämistä mahdolliseen kirurgiseen arviointiin. Jos MTS löytyy vain toiselta puolelta aivoja, kirurginen resektio on luultavasti paras vaihtoehto kohtausten hallinnassa. On olemassa useita vaihtoehtoja leikkaus, vaihtelevat minimaalisesti enemmän invasiivisia vaihtoehtoja.

vähän invasiivisia tekniikoita ovat laser interstitiaalinen lämpöhoito (LITT), jossa käytetään pientä, halkaisijaltaan 2 mm: n laseranturia, joka työnnetään kallossa olevan pienen reiän läpi MTS: n alueelle suorassa magneettikuvauksessa. Laser lämmittää alueen ja tuhoaa alueen arpia, ja anturi sitten poistetaan. Toipuminen laser ablaatioleikkauksen jälkeen on nopeaa-suurin osa potilaista pääsee lähtemään sairaalasta seuraavana päivänä. Noin 55-65%: lla potilaista ei ilmene invalidisoivia kohtauksia (eli fokaalisia kohtauksia, joihin liittyy tiedostamattomuus tai GTC-kohtauksia) yhden-kahden vuoden seurantajakson jälkeen. . Koska se on suhteellisen uusi menettely ja seurantajaksot on rajoitettu 2 vuotta useimmissa raporteissa, on liian aikaista tietää, miten sen menestys verrattuna ohimolohkon resektioihin, jotka ovat invasiivisempia toimenpiteitä.

invasiivisempiin vaihtoehtoihin kuuluu kallon avaaminen ohimolohkon alueen poistamiseksi. Joissakin tapauksissa ohimolohkon anteriorinen osa resektioidaan, kun taas toisissa tapauksissa tehdään hippokampuksen ja mantelitumakkeen selektiivisempi resektio.

jos MTS sisältää molemmat puolet aivoista, kirurginen resektio ei useinkaan ole mahdollista, koska molempia ohimolohkoja ei voida poistaa muistin ja muiden toiminnallisten ongelmien vuoksi. Tällaisissa tapauksissa ajatellaan usein reagoivaa neurostimulaatiota (RNS). RNS liittyy laite, johon johdot ja / tai nauhat istutetaan sisällä ohimolohko vaikuttaa MTS. Tämä laite tallentaa aivojen toimintaa jatkuvasti ja kun se havaitsee kohtauksen alkavan, se tuottaa pienen sähköpurkauksen, jolla yritetään pysäyttää kohtaus. Tämä laite voi myös antaa tietoa osuus kohtauksia, jotka syntyvät vasemmalla vs oikealla puolella. Jos vuoden kuluttua todetaan, että suurin osa kohtauksista on peräisin toiselta puolelta, voidaan harkita palliatiivista resektiota. Palliatiivinen resektio tarkoittaa, että kohtauksia ei lopeteta kokonaan leikkauksen jälkeen, mutta niitä voidaan vähentää.

muita hoitovaihtoehtoja MTS: lle ovat vagushermostimulaatio (VNS), jossa stimulointilaite istutetaan rintaan ja kytketään kaulan vasemman puolen vagushermoon. Laite toimittaa sähköimpulsseja aivoihin hermon kautta ja moduloi kohtaustoimintaa.

toinen stimulaattorityyppi on deep brain stimulation (DBS) – laite. Tämä laite sisältää johdot, jotka on sijoitettu alueelle aivojen kutsutaan talamus, joka on syvä Tuma aivoissa, joka toimii napa, joka yhdistää eri aivojen alueilla. Stimulaatio moduloi aktiivisuutta ja voi vähentää kohtauksia.

mitkä ovat MTS: n näkymät?

kohtaukset saattavat aluksi reagoida antiseitsuurilääkityksiin, mutta ajan myötä ne uusiutuvat usein ja pysyvät useimmissa tapauksissa huonosti hallinnassa (60-90%). Monet näistä tapauksista, jotka reagoivat huonosti lääkitys voi tehdä erittäin hyvin, ja usein tulee kohtaus ilmaiseksi leikkauksen.