mielenkiintoinen diagnoosi Presacral mass: case report

kirjallisuudessa suurin osa presacral EH: n tapauksista todettiin sattumanvaraisesti (Taulukko 1. Tapauksista seitsemän ilmoitettiin oireettomina, ja ne havaittiin vasta asiaan liittymättömän häiriön tutkinnan yhteydessä . Lopuista neljällä esiintyi kipua , yhdellä ummetusta, yhdellä Anemian oireita ja yhdellä lantion massaa . Jäljelle jääneiden kolmen tapauksen kanteluja ei voitu yksilöidä. Digitaalinen peräsuolen tentti on erittäin hyödyllistä tunnistaa presacral massa syy epämääräisiä oireita kipua ja suolen ja virtsarakon toimintahäiriö. Lähes kaikki oireita aiheuttavat presacral leesiot voidaan havaita tällä tavalla.

TT-kuvaus on yleinen esitutkinta. EH esiintyy yleensä heterogeeninen lobulated kiinteä massa sileä marginaalit. Sen tiheys on samanlainen kuin pehmytkudoksessa, hieman tiheämpi kuin nesteessä . Muita CT löydöksiä, jotka voivat osoittaa EH syynä ovat hepatomegalia tai splenomegalia, sopusoinnussa yhteisiä sivustoja EH . Perustuu CT kuvantaminen, differentiaalidiagnoosi on lymfooma, joka on taipumus tuottaa malli retroperitoneaalinen osallistuminen imusolmukkeiden ympäröivät suuret alukset . Sakraalialueen radiolukenssi voi viitata luiseen patologiaan, kuten osteoidiin osteoomaan, soinnilliseen tai sarkoomaan.

Presacral EH: n magneettikuvaus paljastaa usein tyypillisen hyvin kapseloituneen kasvaimen, jonka signaalin voimakkuus T1-ja T2-painotetussa kuvantamisessa on hieman suurempi kuin lihaksessa, mikä on yhdenmukaista rasvakudoksen kanssa . Massa-ja hermorakenteiden välisestä viestinnästä ei yleensä ole todisteita. Massa lisääntyy tasaisesti gadolinium-injektion jälkeen . Virtsajohtimien, peräsuolen ja lantion alusten mahdollinen osallisuus on tutkittava magneettikuvauksen yhteydessä.

Ydinkuvaus, jossa Tc-99m-rikkikolloidia annetaan laskimonsisäisesti, paljastaa lisääntyneen sisäänoton massakohdassa, on myös yhdenmukainen EH: n kanssa. Tämä testi voi myös paljastaa muita kohtia EH kehossa. Angiografia voi olla hyödyllistä, koska hypervaskulaarisuus näiden vaurioiden. Homogeeninen lisälaite Post varjoainekuvaus osoittaa EH: n mahdollisuuden .

millä tahansa massalla kudosnäytettä pidetään yleensä välttämättömänä diagnoosin korjaamiseksi. Presacral sijainti asettaa teknisen haasteen saada tällainen näyte. Mahdollisia komplikaatioita, jotka liittyvät biopsia tämän alueen ovat infektio ja verenvuoto, erityisesti johtuvat loukkaus Keski sakraalialueen Valtimo. Siksi eräs kirjoittaja ehdottaa, että koepala pitäisi yrittää vain kiinteissä leesioissa, joilla on pahanlaatuisia piirteitä, kuten sacral invasion. Kystisen vaurion biopsialla on suurempi riski myöhempään infektioon . Jos koepalaa on yritettävä ottaa, neulakanavan tulee olla sellaisessa asennossa, että se voidaan tarvittaessa leikata kokonaisena massana. Mahdollisia kulkureittejä ovat transgluteaalinen, transrectaalinen, transacral, parasacral ja prekoccygeaalinen lähestyminen. EH: n mukainen biopsian histologinen tutkimus paljastaa hematopoieettisia soluja, joissa on polymorfisia infiltraatteja, kuten megakaryosyyttejä ja lymfosyyttejä . EH: n makroskooppisiin piirteisiin kuuluu pehmeä, rasvainen kasvain, joka kiinnittyy yleensä viereisiin rakenteisiin ja paljastaa punoittavan leikkauspinnan .

tällaisen tilan hoitoa koskeva kirjallisuus on vähäistä sen harvinaisuuden vuoksi. Raportoiduista tapauksista 5: tä hoidettiin varovaisesti ja seurattiin, eikä yhdessäkään raportoitu haittavaikutuksista . Neljälle potilaalle tehtiin leikkaus, ja kaikki raportoivat hyvistä tuloksista ilman komplikaatioita . Eräälle potilaalle tehtiin säännöllisiä verensiirtoja, joilla pyrittiin vähentämään hematopoieesin ekstramedullaarisen kohdan tarvetta . Yhtä potilasta hoidettiin sädehoidolla, mikä johti oireenmukaiseen lievitykseen. Muiden potilaiden hoito ja hoitotulokset ovat epäselviä. Useimmat kirjoittajat ovat yhtä mieltä siitä, että hoitoa ei tarvita, ellei potilas oireile . Oireisille potilaille sädehoitoa suositellaan ei-invasiivisena ja erittäin tehokkaana ehh-hoitona. Muita ei-invasiivisia hoitomuotoja ovat rautaklaation käyttö desferrioksamiinin kanssa anemian lievittämiseksi ja EH: n hillitsemiseksi tai hydroksiurea sikiön hemoglobiinituotannon lisäämiseksi. Vaikka kirurgista poistoa ei yleensä tarvita oireettomilla potilailla, se tehdään usein erotusdiagnoosien synkkyyden vuoksi. Kiinnittyminen ympäröivään kudokseen voi tehdä leikkaamisesta vaikeaa ja mahdollisesti vaarallista.

Presacral EH: n ennuste riippuu suuresti perussyystä. Kaikki raportoidut seurantatapaukset tuottivat tyydyttävän lopputuloksen: oireiden poistoa vaativat potilaat pysyivät oireettomina ja konservatiivisesti hoidetut potilaat vakaina. Yksi potilas, joka kärsi kasvaimen aiheuttamasta iskiaattisesta kivusta, muuttui oireettomaksi kuuden kuukauden kuluessa, ja seurantatutkimukset osoittivat kasvaimen pienentyneen. Tätä koon pienenemistä selittävä hypoteesi on massan rasvamuutos. Skleroottiset kasvaimet voivat ennustaa huonoa ennustetta, mikä viittaa loppuvaiheen myeloproliferatiiviseen sairauteen. Sakraalin tuhoutuminen tai oireinen sairaus viittaa mahdolliseen pahanlaatuiseen syyhyn, ja se on tutkittava perusteellisesti.