molemminpuolinen Bochdalekin tyrä, joka liittyy Arnold-Chiari I-epämuodostumaan
Abstrakti
Bochdalekin tyrä on posterolateraalinen palleavika, joka on joko synnynnäinen tai hankittu. Tyrän sisältö vaihtelee rasvasta vatsansisäisiin elimiin. Ne ovat ensisijaisesti vastasyntyneiden patologioita ja esiintyvät yleisimmin yksipuolisesti. Tyrät on kuvattu erillisinä ja yhtenä osana epämuodostumien ryhmää. Bochdalekin tyristä on raportoitu myelomeningoselen ja muiden hermostoputken vikojen yhteydessä. Esittelemme ainutlaatuisen tapauksen molemminpuolisesta bochdalek tyrästä 35-vuotiaalla naisella, jolla on Arnold-Chiari I-epämuodostuma.
1. Johdanto
yleisin synnynnäinen palleatyrä, joka määritellään pleuroperitoneaalikanavan puutteelliseksi muodostumiseksi, on Bochdalekin tyrä . Bochdalek tyrä on palleatyrä, joka syntyy, koska epäonnistuminen posterolateralary foramina sulkea kunnolla (synnynnäinen) tai epäonnistuminen pysyä kiinni (hankittu) . Rasva, omentum ja harvemmin vatsaontelon sisäiset elimet työntyvät rintakehän sisään; rintaelinten ei kuitenkaan ole raportoitu herniatoituvan vatsaan . Tämä on ensisijaisesti vastasyntyneiden patologia, mutta se voi vaikuttaa lapsiin ja aikuisiin, vaikka paljon harvemmin . Oireettomia Bochdalek-tyriä on raportoitu 0,17-12,7%: lla koehenkilöistä, mutta niitä esiintyy harvoin kahdenvälisesti . Lisäksi, on ollut muutamia raportteja bochdalek tyrät liittyvät myelomeningocele ja muut hermostoputken vikoja, mutta, tietääksemme, ei ole raportoitu liittyvän Arnold-Chiari I epämuodostuma.
2. Tapausesitys
35-vuotias nainen, jolla oli aiemmin ollut vaikea lihavuus, gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD), skolioosi, ahdistuneisuus, masennus, kaksisuuntainen mielialahäiriö ja migreeni, kehittyi kuuden kuukauden aikana suttuinen näkö, kipu, tunnottomuus ja heikkous raajoissa, jotka vaativat häntä käyttämään rollaattoria toistuvien kaatumisten vuoksi. Hänen neurologi määräsi magneettikuvaus (MRI) skannata ja ilman kontrastia kohdunkaulan, rintakehä, ja lumbosacral piikit, joka osoitti lievää alaspäin Siirtymä pikkuaivojen risat (7 mm) ilman todisteita vesipää (Kuva 1). Nämä havainnot ovat yhdenmukaisia Arnold-Chiari I epämuodostuma, joka on määritelty 5 mm tai suurempi laskeutuminen pikkuaivojen risat kautta foramen magnum diagnosoitu kautta ruumiinavaus tai radiografia . Havainnot varmistettiin yine-magneettikuvauksella. Magneettikuvauksessa havaittiin myös 17 mm: n pituussuuntaista nyörisyrinxiä, jonka suurin aksiaalinen halkaisija C7-T1: ssä oli 5, 6 mm (Kuva 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
rinnan röntgenkuvaus tehtiin saman sisäänpääsyn aikana perifeerisen turvotuksen takia rytmihäiriöiden yhteydessä. Rintakehän lateraaliröntgenkuva osoitti oikean takimmaisen kustannustehokulman massatiheyden, joka viittasi mahdolliseen Bochdalekin tyrään (kuva 2). Potilaalle tehtiin suboccipital craniectomy, C1 laminectomy, ja laajennus duraplasty johtuen sumea näkö, kipu, tunnottomuus, ja heikkous hänen raajoissa. Ei ollut välittömiä komplikaatioita. Hän seurasi tilannetta klinikalla 11 päivää leikkauksen jälkeen ja kertoi käsien tunnottomuudesta, käsien ja jalkojen vapinasta, päänsärystä ja ummetuksesta.
kuusi viikkoa leikkauksen jälkeen hän esitti hätäkeskukseen (ED) valittaen suboccipital craniectomy-kohdan viemäröintiä ilman kuumetta, vilunväristyksiä tai muita infektion merkkejä. Tietokonetomografia (CT) scan osoitti suuri pseudomeningocele vuonna dekompressio vuode, joten lannerangan tyhjennys sijoitettiin L3-L4 tasolla käyttäen interventional radiology (IR) ohjausta. Lannerangan tyhjennys ei tuottanut merkittävää määrää aivo-selkäydinnestettä (CSF), ja pseudomeningosele pysyi, joten todettiin, että oli tarpeen sijoittaa kammioperitoneaalinen (VP) suntti. VP-suntin sijoittamisen jälkeen salaojitus väheni, ja potilas todettiin turvalliseksi kotiutettavaksi, koska hän sieti ruokavaliota, fysioterapiaa ja väijytystä. Myös aivo-selkäydinneste ja veriviljelmät olivat negatiivisia. Potilas palasi useita kertoja leikkauksen jälkeen jatkuvana päänsärkynä, tunnottomuutena ja heikkoutena huolimatta neurokirurgisesta toimenpiteestä.
kuusi kuukautta myöhemmin potilas arvioitiin rintaelinkirurgialla mahdollisen bochdalekin tyrän varalta, kuten todettiin rintakehän röntgenkuvissa GERD-hoidon yhteydessä. Rintakehän ja vatsan TT: ssä havaittiin 1, 6 cm: n paksuisia posterolateraalisia kalvovikoja vasemmalla ja 1, 5 cm: n pituisia, jotka sopivat bochdalek-tyriin (kuva 3). Koska tyrät olivat pieniä, sisälsivät vain vatsaontelonsisäistä rasvaa, eikä hiataalista tyrää ollut, päätettiin, että leikkaus ei todennäköisesti auttaisi hänen GERD-oireisiinsa, joten se ei ollut aiheellinen.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Keskustelu
synnynnäisiä palleatyriä esiintyy noin yhdellä 2500: sta elävänä syntyneestä, ja 70-75% näistä on posterolateraalisia (Bochdalek) vikoja . Pallea muodostaa välillä neljännen ja kahdennentoista raskausviikon ja syntyy neljästä osasta: septum poikittainen, pleuroperitoneal kalvot, selkä suolilieve ruokatorven, ja kehon seinän lihaksisto . Viime kädessä pallea on kolmen lihasryhmän tuote: Pars costalis, Pars sternalis ja Pars lumbaris . Kuilut näiden lihasten välillä tai näiden lihasten kyvyttömyys liittyä kunnolla voi johtaa erilaisiin tyriin . Bochdalek tyrät ovat yleisin synnynnäinen palleatyrät ja ovat tuote poikkeava liittyminen pars costalis ja pars lumbaris johtaa posterolateralary palleavika vika . Nämä tyrät ovat tyypillisesti vastasyntyneiden patologioita, joissa useimmat diagnoosit tapahtuvat ennen syntymää tai pian syntymän jälkeen ja vain 5-25% kahdeksan viikon iän jälkeen . Niitä on kuitenkin havaittu lapsilla ja vanhemmilla aikuisilla . Vastasyntyneillä ja pikkulapsilla on pääasiassa hengitysoireita, jotka johtuvat huonosta kehityksestä ja puristuksesta sekä keuhkoista . Vanhemmat lapset ovat todennäköisemmin esittää ruoansulatuskanavan oireita ,ja aikuiset ovat usein diagnosoitu kuvantaminen suoritetaan muista syistä, kuten nähdään potilaamme. Kun nähdään vanhempi väestö, herää kysymys, onko vika oli synnynnäinen tai hankittu. Esimerkkejä hankituista syistä ovat tylppä tai tunkeutuva trauma, työ ja fyysinen rasitus . Jotkut kuitenkin väittävät, että hankitut viat voivat olla synnynnäisiä vikoja, jotka olivat liian pieniä havaittavaksi ennen loukkausta . Mitä potilaaseen tulee, on mahdollista, että hänen palleavikansa ovat voineet olla pieniä syntyessään ja että hänen suuri vartalonsa habitus on entisestään korostanut sitä.
Bochdalekin tyrien toteaminen kuvantamisen avulla muista syistä ei ole harvinaista. Kuvantamisominaisuuksiin kuuluu keskeytetty pallea, jonka tyräsisältö vaihtelee vatsansisäisestä ja vatsakalvon sisäisestä rasvasta vatsaontelon sisäisiin ja vatsakalvon sisäisiin elimiin . Esitetyssä tapauksessa rintakehän röntgenkuvassa oli suuri epäilys, mutta TT-kuvausta tarvittiin sekä diagnoosin vahvistamiseksi että tyrän sisällön määrittämiseksi. Monitasorivikuvaus (MDCT), jossa on multipanaari-ja kolmiulotteinen kuvantaminen, auttaa diagnoosin tekemisessä verrattuna tavanomaiseen TT: hen yksinään . Tämän tekniikan käyttö on mahdollistanut tyrädiagnoosin yleistymisen oireettomilla henkilöillä. Esimerkiksi Kinoshita et al. ilmoitetaan 12,7 prosentin esiintyvyys MDCT: n käytön yhteydessä verrattuna Mullins et al-hoitoon. who käytti tavanomaista TT: tä ja löysi 0,17 prosentin esiintyvyyden . Vastasyntyneillä ultraäänitutkimus on osoittautunut hyödylliseksi apuvälineeksi oikean kirurgisen lähestymistavan määrittämisessä (avoin ja laparoskooppinen), jos leikkaus katsotaan tarpeelliseksi .
noin 50-60% synnynnäisistä palleatyristä on yksittäisiä vikoja ja 40-50% liittyy joko oireyhtymään tai muuhun synnynnäiseen vikaan, jota ei ole nimetty tiettyyn oireyhtymään . Yleisesti vaikuttaa elinjärjestelmät ovat keuhkojen (keuhkojen hypoplasia ja keuhkovaltimon hypertensio), ruoansulatuskanavan, ja neurologiset järjestelmät . On ollut useita raportteja synnynnäinen palleatyrä liittyy myelomeningoceles, ja on raportoitu synnynnäinen palleatyrä liittyy Arnold-Chiari II epämuodostuma . Tietääksemme tämä on ensimmäinen raportti, joka liittyy Arnold-Chiari I: n epämuodostumaan. Huolimatta siitä, että embryologista yhteyttä ei ole löydetty välillä Arnold-Chiari I epämuodostuma ja kahdenvälisten Bochdalek tyrä, kokemuksemme viittaa siihen, että jos potilas esittelee tunnettu Arnold-Chiari I epämuodostuma ja oireita viittaavat Bochdalek tyrä, tutkimus palleatyrä voi olla perusteltua.
4.
Bochdalek-tyrät ovat posterolateraalisia palleatyriä ja ovat yleisin synnynnäinen palleatyrä. Ne voivat olla joko synnynnäisiä ja syntyä pallean fuusion epäonnistumisen vuoksi varhaisessa kehityksessä tai ne voidaan hankkia erilaisten mekanismien vuoksi. Ne diagnosoidaan yleisimmin perinataalivaiheessa, mutta ne voidaan diagnosoida myöhäiseen aikuisikään vian vakavuudesta ja oireista riippuen. Nämä tyrät voivat olla joko yksittäinen vika tai yksi osa monia epämuodostumia. Esitetty tapaus on ensimmäinen raportoitu molemminpuolinen Bochdalek tyrä liittyy Arnold-Chiari I epämuodostuma.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.