Mononeuriitti multiplex

taulukko II.

akuutti tai subakuutti (päivistä viikkoihin)	krooninen (kuukausista vuosiin) (kaikki aistinvaraiset ja motoriset)
Guillain-Barre (pääasiassa Moottori)porfyria (Moottori)lääkkeet ja toksiinit (isoniatsidi, dapsoni, lyijy, liuottimet;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: akuutti vs. subakuutti vs. krooninen, epäsymmetrinen vs. symmetrinen kuvio, motorinen ja / tai aisteihin liittyvä sekä proksimaalinen tai distaalinen vaikutus. Kysymyksissä tulisi myös keskittyä potilaan oireiden keskushermostosyiden poissulkemiseen.

historiatietoa.

missä on kipu? Laatua? Alkutapa? Kesto? Liittyykö siihen heikkoutta?

potilas valittaa tyypillisesti äkillistä särkyä, polttavaa tai sykkivää kipua (yleensä tunneista vuorokausiin), jota seuraa heikkous tai aistinmenetys. Se tapahtuu yleensä kahden tai useamman hermorungon sekaantuessa toisiinsa, mikä johtaa yleiseen, epäsymmetriseen, distaalisesta proksimaaliseen kuvioon. Oireet kehittyvät tyypillisesti viikoista kuukausiin; vaikka vanhuksilla etenemistä voi esiintyä kuukausista vuosiin.

MNM: ssä, erityisesti vaskuliitissa, esiintyy yleisesti hermostovaikutuksia, kuten peroneaali -, sääriluu -, kyynär-ja mediaanihermoja. Diagnoosi on kyseenalaistettava, jos potilaalla ei ole kipua tai hänellä on vain motorisia vaikutuksia.

arvioi etiologian osalta

MNM: n syyn selvittämiseksi on tehtävä perusteellinen historiatutkimus. Aluksi tulisi keskittyä primaarisen vaskuliitin arviointiin ja kysyä oireista, kuten painonpudotuksesta, huonovointisuudesta, kuumeesta ja väsymyksestä, jotka ovat yleisiä useimmissa systeemisissä verisuonistoissa. On myös tärkeää arvioida muita elinten osallistuminen, kuten vastaava historia astma Churg-Strauss oireyhtymä. Tarkastellaan HIV: n ja Lymen taudin riskitekijöitä sekä Hansenin tautia endeemisillä alueilla. Syöpä ja hoito historia (esim., tyyppi kemoterapia) on myös tärkeää.

sulje pois keskushermoston toimintahäiriö

ajan kuluminen on tärkeää, kun pyritään sulkemaan pois sellaiset KESKUSHERMOSTOSYYT, joissa on yleensä akuutti alkaminen ja fokaalinen kuvio. Muita vihjeitä keskushermoston toimintahäiriö ovat aiemmat tai nykyiset osallistuminen pikkuaivojen, virtsan, tai visuaalinen järjestelmiä.

Lääkärintarkastus.

fyysinen tentti voi auttaa erottamaan CNS: n ja PNS: n syyt.

MNM

tentissä näkyy aisti-ja motoriikkavajeita epäsymmetrisesti. Lihastutkimuksessa löydöksiä ovat faskikulatiot, veltto sävy ja surkastuminen. Refleksit voivat olla normaalit tai heikentyneet.

CNS

ylemmän motoneuronimuodon oireet (spastisuus, hyperrefleksia, jalkapohjarefleksit) ovat yleensä distaalisia leesioon. Sensorinen menetys liittyy useita dermatomeja selkeä rajaus.

laboratorio -, röntgen-ja muut testit.

MNM: n diagnoosi perustuu laboratoriokokeisiin, elektrodiagnostisiin testeihin ja hermobiopsiaan.

Elektrodiagnostiset testit

sensoriset ja motoriset hermojen johtumistutkimukset auttavat erottamaan primaariset aksonaaliset neuropatiat primaarisista demyelinoivista neuropatioista ja paljastavat neuropatian jakautumisen.

MNM-tutkimukset osoittavat, että aktiopotentiaalin amplitudi on alhainen tai aktiovaste puuttuu ja johtuminen normaalia. Neulan EMG: ssä ilmenee aksonaalisen degeneraation merkkejä. On tärkeää huomata, että EMG-potilaalla, jolla on MNM, voi esiintyä ohimenevää johtumishäiriötä (demyelinaatiota), jos se suoritetaan muutaman päivän kuluessa iskeemisestä hermoinfarktista.

Hermobiopsia

Hermobiopsia on tarpeen diagnoosin määrittämiseksi tapauksissa, joissa potilaalla on ei-systeeminen vaskuliitti neuropatia. Se olisi tehtävä vaikuttaa hermo lisätä saantoa sekä rajoittaa pahenemista nykyisten hermo alijäämiä ja kipua. Akuutissa vaiheessa se näyttää tulehdus ja fibrinoidinekroosi sisällä verisuonen seinämän. Myöhemmissä vaiheissa se voi osoittaa intimaalin lisääntymistä ja hyperplasiaa. Monta kertaa vaskulitidit, diagnoosi voidaan vahvistaa biopsia toisen mukana elimen sekä tukea kliinisten ja elektrofysiologisten ominaisuuksien.

laboratoriokokeisiin

laboratoriokokeisiin tulee kuulua yleisiä kokeita, kuten ESR tai CRP, munuais-ja maksakokeita sekä rintakehän röntgenkuvaus ja virtsa-analyysi, jotta voidaan arvioida elinten toimintahäiriöitä. Muita testejä ovat erityisiä labs sulkea pois etiologies kiinnostavia: p-ANCA / c-ANCA, reumatekijä (RF), ANA, hepatiitti A, B, ja C, seerumin komplementtitasot, HIV, Kryoglobuliinit, hemoglobiini A1c, , seerumin proteiini elektroforeesi (spep), Lymen serologia, ja virus serologiat.

MK: ta on harkittava, jos keskushermoston ja PNS: n toimintahäiriön etiologia on epäselvä, eriyttäminen on tehtävä aikaisemman ja fysikaalisen perusteella, jos mahdollista.

III. hoito diagnostisen prosessin aikana.

a Mononeuriitin hoito.

hoito perustuu taustalla olevaan etiologiaan.

nekrotisoiva vaskuliitti

kun nekrotisoivaa vaskuliittia epäillään, varhainen ja tehokas hoito on ratkaisevan tärkeää. PAN, granulomatoottinen polyangiitti ja muut vaskuliittiset neuropatiat voivat olla aggressiivisia ja johtaa elinten vajaatoimintaan. Vaskuliitin yhteydessä MNM: n esiintyminen diagnoosin yhteydessä ennustaa usein yleisempiä jälkiseurauksia, vaikka muita huonoja ennusteita ei diagnoosin yhteydessä olisikaan, vaikka kuolleisuus olisi samanlainen kuin potilailla, joilla ei ole MNM: ää.

Akuuttihoito

standardihoito koostuu prednisonin (1 mg/kg/vrk) ja joko oraalisen syklofosfamidin (1-2 mg/kg/vrk) tai laskimonsisäisen pulssin syklofosfamidin yhdistelmästä. Vaihtoehtoisesti potilailla, joilla on vakavia yleisiä ilmenemismuotoja, laskimonsisäisen prednisolonin pulssit voivat auttaa.

Pitkäaikaishoito

kortikosteroideja annetaan yleensä noin 6-8 viikon ajan, minkä jälkeen ne kapenevat hitaasti 6-12 kuukauden aikana. Toinen immunosuppressantti (atsatiopriini tai metotreksaatti) voi korvata syklofosfamidin 3-6 kuukauden kuluttua.

Katso taulukosta III mononeuriittikertoimen etiologiaan perustuvat erityishoitovaatimukset.