Musk / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
tulokset
55 snmg-potilaasta 17 oli Anti-MuSK-vasta-ainepositiivisia (30, 9%) ja 38 (69, 1%) anti-MuSK Ab-negatiivisia. Ryhmässä potilaita anti-MuSK vasta oli silmiinpistävää esiintyvyys naisten. Viisitoista potilasta oli naisia (88, 2%) ja vain kaksi (11, 8%) miehiä (naisten suhde miehiin 7, 5:1) (χ2 Yatesin korjaus = 8, 4, d.f. = 1, p<0, 01). MuSK-negatiivisten SNMG-potilaiden joukossa oli myös naisia (24 naista (63, 2%) ja 14 miestä (36, 8%); naiset:miehet suhde 1, 7:1), mutta ilman tilastollista merkitsevyyttä (χ2 Yatesin korjauksella = 2, 2, d.f. = 1, p>0, 05). Sukupuolijakauman erolla MuSK-positiivisten ja anti-MuSK-negatiivisten potilaiden välillä ei kuitenkaan ollut tilastollista merkitystä (χ2 Yatesin korjauksella = 2, 4, d.f. = 1, p>0, 05). Anti-MuSK – positiivisten MG-potilaiden ikä oli alussa 22 – 52 vuotta (keskiarvo (SD (35, 6 (10, 3) vuotta); 12 potilaalla 17: stä (70.6%), tauti puhkesi ennen 40 vuoden ikää. Musk-negatiivisten potilaiden ikä taudin alkaessa oli samanlainen: 38, 3 (12, 8) vuotta (vaihteluväli 14-63 vuotta).
yhdeksällä 17: stä Mysk-positiivisesta MG-potilaasta (52, 9%) taudin ensimmäiset oireet olivat okulobulbar, kolmella (17, 6%) bulbar, kahdella (11, 8%) okulaarinen ja lopuilla kolmella (17, 6%) yleistynyt (χ2 = 7, 3, d.f. = 3, p>0, 05). Taudin huippuaikoina 14 Musk-positiivisella potilaalla (82,4%) oli vaikea yleistynyt MG (IIB), ja vain kolmella potilaalla (17.6%: lla) oli taudin lievä yleistynyt muoto (IIA) (kuva 1). Suurimmalla osalla potilaista lihasheikkous oli samanlaista, ja kasvo-ja bulbaarilihakset olivat yleisiä (14 potilaalla 17: stä; 82, 4%). Kuudelle potilaalle (35, 3%) kehittyi hengityslihasten heikkous, ja hänelle tehtiin endotrakeaalinen intubaatio keinotuuletuksella. MuSK-negatiivisilla SNMG-potilailla 11 potilaalla (29%) oli silmän muoto (I) taudin huippuaikana, 17 potilaalla (44, 7%) oli lievä yleistynyt muoto (IIA) ja 10 potilaalla (26.3%) oli vaikea yleistynyt muoto (IIB) Ossermanin luokituksen mukaan (kuva 1). Sen sijaan Musk-positiivisilla potilailla oli taudin vakavampia muotoja (χ2 = 15, 8, d.f. = 2, p<0, 01). Taudin kroonisessa vaiheessa kolmelle Musk-positiiviselle potilaalle (17,6%) kehittyi kasvojen ja kielen lihasten vakava surkastuminen, kun sama piirre havaittiin vain yhdellä MuSK-negatiivisella potilaalla (2,6%) (χ2 Yatesin korjauksella = 2, 15, d.f. = 1, p>0, 05). Huolimatta siitä, että kaikilla potilailla oli yleistynyt lihasheikkous, heikkenevä vaste toistuvaan hermostimulaatioon rekisteröitiin vain kahdeksalla Mysk-positiivisella potilaalla (47, 1%) (kuva 2). EMG-KERTASIDOS tehtiin 11 potilaalle, ja se oli positiivinen kaikilla potilailla (100%). Musk-negatiivisilla SNMG-potilailla toistuvan hermostimulaation vähentävä vaste rekisteröitiin 23 potilaalla 27: stä (85, 2%), joilla oli taudin yleistyneitä muotoja (kuva 2). Toistuvan hermostimulaation herkkyys oli huomattavasti pienempi MuSK-positiivisilla potilailla (χ2 Yatesin korjauksella = 5,6, d.f. = 1, p<0, 05).