ota tutkimus

BY admin
|

mikä on pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis on harvinainen raskauteen liittyvä autoimmuunisairaus, jolle on ominaista kutiava ihottuma, joka kehittyy rakkuloiksi. Se on yleisin toisen ja kolmannen raskauskolmanneksen aikana. Se tunnettiin aiemmin nimellä herpes gestationis, vaikka sillä ei ole mitään yhteyttä herpesvirukseen.

Pemfigoidigestis

mikä aiheuttaa pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis on autoimmuunisairaus, joka tarkoittaa käytännössä sitä, että yksilön immuunijärjestelmä alkaa reagoida omaa kudostaan vastaan. G-tyypin immunoglobuliini (IgG) autovasta-aineet (tunnetaan nimellä PG-tekijä) aiheuttavat vaurioita.

Pemfigoidisessa gestationis-tutkimuksessa kohde on proteiini, joka tunnetaan nimellä BPAG2 (kutsutaan myös nimellä BP180), joka löytyy kellarikalvosta, joka on orvaskeden ja verinahan välinen vyöhyke (ihon ylä-ja keskikerrokset). BPAG2 on hemidesmosomissa, solukomponentissa, joka tarttuu epidermaalisiin keratinosyyttisoluihin verinahkaan.

vasta-ainehyökkäys aiheuttaa tulehduksen ja orvaskeden irtoamisen verinahasta, jolloin nestettä kertyy ja muodostuu rakkula.

mitkä ovat merkit ja oireet pemphigoid gestationis?

useimmilla potilailla esiintyy voimakkaasti kutiavaa pesää muistuttavaa ihottumaa raskauden Keski-ja loppuvaiheessa (raskausviikoilla 13-40).

  • aluksi navan ympärillä on kutiavia punaisia kuhmuja
  • päivien tai viikkojen kuluessa ihottuma leviää muihin kehon osiin, mukaan lukien kärsään, selkään, pakaraan ja käsivarsiin. Kasvot, päänahka, kämmenet, jalkapohjat ja limakalvot eivät yleensä vaikuta.
  • 2-4 viikon kuluttua muodostuu suuria, jännittyneitä nestetäytteisiä läpipainopakkauksia
  • joillakin potilailla ei ehkä ole läpipainopakkauksia, mutta sen sijaan heillä on plakkeja (suuria koholla olevia laastareita).)

joissakin tapauksissa, pemfigoid gestationis esiintyy koko raskauden. Oireet voivat vähentää tai itsestään ratkaista kohti loppua raskauden, mutta tämä on lyhytaikainen, koska 75-80% naisista kokee leimahtaa noin synnytyksen. Useimmissa tapauksissa oireet häviävät päiviä myöhemmin synnytyksen jälkeen, mutta joissakin tauti pysyy aktiivisena kuukausia tai vuosia. Kuukautisten alkaminen, ehkäisytablettien käyttö tai uudet raskaudet voivat aiheuttaa pahenemisvaiheita.

Pemphigoid gestationis

diagnoosi vaatii yleensä ihobiopsian, jossa on tyypillisiä piirteitä subepidermaalisesta rakkulasta, joka muistuttaa mikroskooppisen ulkonäöltään rakkulaista pemphigoidia (BP) tai epidermolysis bullosa acquisitaa (EBA). Pemphigoid gestationis vahvistetaan suoralla immunofluoresenssivärjäyksellä biopsiassa vasta-aineiden paljastamiseksi. Se voidaan erottaa BP: stä ja EBA: sta suolapitoisilla ihonäytteillä. Joissakin tapauksissa kiertävät vasta-aineet voidaan havaita verikokeella (epäsuora immunofluoresenssitesti).

Pemphigoid gestationis

hoidon ensisijaisena tavoitteena on lievittää kutinaa, estää rakkuloiden muodostumista ja hoitaa sekundaarisia infektioita. Paikallisesti käytettäviä kortikosteroideja käytetään lievässä sairaudessa, kun taas suun kautta otettavia kortikosteroideja tarvitaan laajemmissa tapauksissa. Tehokkaita vähimmäisannoksia tulisi käyttää sekä äidille että sikiölle aiheutuvien haittavaikutusten riskin vähentämiseksi.

  • kutinaa voidaan lievittää suun kautta otettavilla antihistamiineilla.
  • dapsoni saattaa tehota.
  • myös immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten atsatiopriinia tai siklosporiinia, voidaan käyttää menestyksekkäästi, mutta niiden turvallisuutta raskauden tai imetyksen aikana on huolellisesti harkittava.
  • laskimonsisäisen immunoglobuliinin on myös raportoitu olevan tehokas.

useimmissa tapauksissa pemfigoidinen raskaus häviää itsestään muutamassa päivässä synnytyksen jälkeen, joten hoitoa voidaan vähentää ja lopettaa. Komplikaatiot ovat harvinaisia, mutta voivat sisältää:

  • ennenaikainen synnytys
  • lapsen ohimenevä rakkula, joka häviää äidin vasta-aineiden puhdistuman myötä (noin 3-4 kuukautta)
  • sekundaarinen infektio, josta voi jäädä arpeutumista