Plummer-Vinsonin syndrooma

32-vuotias nainen, jolla oli ollut uupumusta 9 kuukauden ajan ja progressiivista vaikeuksia niellä kiinteitä aineita 2 kuukauden ajan. Tutkittaessa hän oli kalpea ja hänellä oli kielitulehdus, cheilitis (kuva) ja koilonychia. Verianalyysi osoitti, että anisosytoosin sisältämä mikrokyyttinen hypokromaattinen anemia, hemoglobiinitaso oli 6 g/dL (normaali, 12-14 g/dL), keskimääräinen solususkulaarinen tilavuus 65 fL (normaali, 80-95 fL), keskimääräinen solususkulaarinen hemoglobiini 19 PG/dL (normaali, 27-32 PG/dL), seerumin rautapitoisuus 22 µg/dL (normaali, 50-140 µg/dL), seerumin ferritiinipitoisuus 14 ng/mL (normaali, 25-250 ng)/ml), ja raudan kokonaissitoutumiskyky 495 µg/dl (normaali, 245-450 µg/dl). Väliaikainen diagnoosi Paterson-Brown-Kellyn oireyhtymästä tehtiin. Barium swallow paljasti 1.3-cm web postkricoid alueella (lisäluku, saatavilla verkossa http://www.mayoclinicproceedings.org), joka myöhemmin laajennettiin käyttäen esophagoscope. Anemia korjattiin suun kautta annettavilla hematiineilla, ja hemoglobiinitaso koheni lopulta 11 g/dL: aan. Dysfagia parani, ja hän on ollut oireeton 5 kuukautta viimeisessä seurannassa. Paterson-Brown-Kelly oireyhtymä, kutsutaan myös Plummer-Vinson oireyhtymä tai sideropeeninen dysfagia, koostuu Kolmikko dysfagia, raudanpuute anemia, ja ruokatorven webs. Sen kuvasi ensimmäisenä Henry Stanley Plummer 1900-luvun alussa ja myöhemmin Porter Paisley Vinson. Patterson ja Kelly olivat ensimmäiset, jotka kuvailivat kliinisiä merkkejä ja oireita, eli dysfagiaa, kielitulehdusta, huulitulehdusta, raudanpuutosanemiaa ja koilonykiaa. Tarkka etiologia on vielä epäselvä. Sen arvellaan olevan ennenaikaisesti vahingoittuva tila, ja säännöllinen seuranta on perusteltua. Oireet yleensä ratkaista korjaamalla anemia; kuitenkin, laajentuma web voi olla tarpeen lievittää dysfagia.

FigureFemale potilas kalpeus, kielitulehdus, ja huulitulehdus.
  • katso suuri kuva
  • kuvan katsoja
  • lataus (PPT)