primaarisen hyperparatyreoosin

abstraktin

Osteitis Fibrosa Cystican (OFC) onnistunut hoito määritellään edenneen primaarisen hyperparatyreoosin klassiseksi luustoilmaisuksi. Rutiininomaisen kalsiumseulonnan avulla tapahtuvan toteamisen lisääntyessä primaarisen lisäkilpirauhasten liikatoiminnan kliininen profiili on länsimaissa siirtynyt oireisesta taudista sellaiseen, jolla on hienovaraisia tai ei erityisiä oireita (”oireeton” primaarinen lisäkilpirauhasten liikatoiminta). Kirjoittajat kuvaavat klassisen ominaisuuden kehittyneen primaarisen hyperparatyreoosin takia lisäkilpirauhasen adenooma ja sen onnistunut hoito.

1. Johdanto

Osteitis fibrosa cystica (OFC) on luustosairaus, joka johtuu yliaktiivisen lisäkilpirauhasen (- rauhasten) lisäkilpirauhashormonin (PTH) ylijäämästä. Tämä ylijäämä stimuloi osteoklastien eli luuta hajottavien solujen toimintaa. Lisäkilpirauhasten yliaktiivisuuden (primaarinen hyperparatyreoosi) voi laukaista lisäkilpirauhasen adenooma, perinnölliset tekijät, lisäkilpirauhasen syöpä tai munuaisten osteodystrofia. Suurin osa lisäkilpirauhasten liikatoiminnasta johtuu lisäkilpirauhasen adenoomasta (80-85%). Taudin oireet ovat seurausta sekä yleisestä luuston pehmenemisestä että veren ylimääräisestä kalsiumista ja niihin kuuluvat luunmurtumat, munuaiskivet, pahoinvointi, mahahaava, ruokahaluttomuus ja laihtuminen—”luut, kivet, vatsan Voihkiminen ja psyykkiset yliäänet” . Naiset ovat useammin vaikuttaa kuin miehet, ja se esiintyy useammin 5.ja 6. vuosikymmenellä. Jos se tapahtuu nuorempi (erityisesti ensimmäisen vuosikymmenen), sulkea pois perinnöllisiä syitä—useita hormonitoimintaa neoplasia tyyppi I/IIa/IIb . Seerumin kalsiumpitoisuus (8, 4–10, 2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) ja alkalinen fosfataasi (20-140 IU/L) ovat yleensä koholla. Tavallinen röntgenkuvat selvästi osoittaa resorptiota, ja kallo kuvaa ”jauhettu lasi” / ”suola ja pippuri” ulkonäkö. Ensimmäiset luut, joissa näkyy Röntgenpiirteitä, ovat sormet. Kystia reunustavat osteoklastit ja joskus veripigmentit, jotka tukevat käsitystä ”ruskeista kasvaimista”; tällaiset kystat voidaan tunnistaa ydinkuvauksella yhdistettynä tiettyihin merkkiaineisiin, kuten Sestamibiin .

2. Tapausraportti

33-vuotias nainen, jolla on ollut 5 vuoden kokemus yleistyneestä kehonkivusta ja kyvyttömyydestä käyttää oikeaa yläraajaansa kaatumisen jälkeen 5 päivää ennen esittämistä. Hänellä oli myös väsymystä ja pahoinvointia. Taustalla oli myös painonpudotus ja hän hermostui helposti kesken keskustelun. Tutkimus paljasti kaulan keskiosan massan, joka liikkui nielemisen mukana, mutta ei huomaamattomasti käsin tunnusteltavissa. Lisäksi hänellä oli hento oikea olkapää ja kyynärvarsi. Röntgenkuvat paljastivat luunkorkkien yleistyneen ohenemisen ja kyynärluun ja solisluun kystisen vaurion (molemmilla oli myös patologisia murtumia) (Kuvat 1 ja 2). Biokemiassa kalsium-ja PTH-pitoisuudet olivat koholla, 10, 6 mg/dL ja 1203 pg/mL. Oikean kyynärluun leesio leikattiin ja kaavittiin, ja histopatologia ilmoitti sen hyperparatyreoosiin kuuluvaksi ruskeaksi kasvaimeksi (kuva 3). Tämä viittasi lisäkilpirauhasen yliaktiivisuudesta johtuvaan primaariseen hyperparatyreoosiin. Siksi niskatutkimus oli aiheellinen, ja sen tuloksena saatiin 10 gramman napainen lisäkilpirauhasen adenoma, joka poistettiin (kuvat 4 ja 5). Leikkauksen jälkeen hänelle annettiin kalsiumkarbonaattia 600 mg kahdesti vuorokaudessa 1 kuukauden ajan ja myöhemmin sitä vähennettiin 600 mg: aan kerran vuorokaudessa 2 viikon ajan. Tuloksena oli, että kalsiumpitoisuus normalisoitui (9, 3 mg / dL). Luukipu väheni ja solisluun ja kyynärluun kystiset viat paranivat (kuva 6).

Kuva 1

Lateral X-ray oikean radioulna osoittaa osteitis fibrosa cystica leesio kyynärluun diaphysis kanssa patologisen murtuma (ennen kaavinta).

kuva 2

AP X-ray oikean solisluun osoittaa osteitis fibrosa cystica leesio patologisen murtuma (ottamista).

kuva 3

histopatologinen dia, jossa näkyy hyperparatyreoosiin liittyvä ruskea kasvain (useita osteoklasteja kuituverkossa); H & e tahra, ×100 suurennos.

Kuva 4

yksi lisäkilpirauhasen adenoomista (kokonainen).

kuva 5

paisuva lisäkilpirauhasen adenoma.

kuva 6

oikean kyynärluun lateraalinen röntgenkuva, jossa näkyy patologisen murtuman paraneminen (8 viikkoa kaavinnan jälkeen).

3. Keskustelu

ensimmäisen kerran kuvattu 1800-luvulla, OFC: tä havaitaan tällä hetkellä verikokeiden, röntgenkuvien ja kudosnäytteiden yhdistelmällä . Ennen 1950, noin puolet niistä diagnosoitu hyperparatyreoosi Yhdysvalloissa näki sen etenemistä OFC, mutta varhaisen tunnistamisen tekniikoita ja parempia hoitomenetelmiä; tapauksia OFC kehittyneissä maissa ovat yhä harvinaisia. Primaarisen hyperparatyreoosin suuri näkyvyys väestössä tänään merkitsee dramaattista muutosta useiden sukupolvien takaiseen, jolloin sitä pidettiin harvinaisena häiriönä . Ilmaantuvuuden lisääntyminen johtuu pääasiassa siitä, että autoanalysaattoria käytetään laajalti vastikkeetta seerumin kalsiumpitoisuuden määrittämiseen, kun seerumin kemiaprofiili tilataan muusta syystä . Jos hoitoa tarvitaan, se edellyttää puuttumista taustalla hyperparatyreoosi ennen aloittamista pitkäaikaisen hoidon OFC. Riippuen sen syy ja vakavuus, tämä voi vaihdella nesteytys ja liikunta kirurgisia toimenpiteitä . Primaarinen hyperparatyreoosi on parannettavissa oleva sairaus, jossa lisäkilpirauhasen adenooma on onnistuttu poistamaan. Tämä potilas edustaa sitä, mitä oli kokemusta kehittyneissä maissa ennen 50-luvulla. onnistunut lisäkilpirauhasen poisto johti taudin paranemiseen.

4. Johtopäätös

lisäkilpirauhasen poiston on osoitettu johtavan luun resorption kumoamiseen ja ruskeiden kasvainten täydelliseen taantumiseen . OFC on kehittyneissä maissa harvinainen hyperkalsemian varhaisen havaitsemisen ja sen myöhemmän hoidon vuoksi . Päinvastoin, kehitysmaissa, joissa monikanavaista autoanalysaattoria ei ole saatavilla tai sitä käytetään vastikkeetta, OFC on edelleen olemassa . Tämä potilas, joka oli sodan repimästä Somaliasta, esiteltiin klassisilla OFC-ominaisuuksilla. Onnistunut diagnoosi ja siitä seurannut lisäkilpirauhasen poisto paransivat taudin.

lyhenteet

suostumus

potilaalta saatiin kirjallinen tietoon perustuva suostumus tämän tapauskertomuksen ja siihen liittyvien kuvien julkaisemista varten. Jäljennös kirjallisesta suostumuksesta on tämän lehden päätoimittajan luettavissa.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.

kirjoittajien puheenvuorot

A. Maina seurasi potilasta vastaanotolta kotiutukseen, keräsi, analysoi ja tulkitsi tiedot. H. Kraus suoritti lisäkilpirauhasen poiston ja myös keräsi ja avusti tietojen tulkinnassa. Kaikki kirjoittajat lukivat ja hyväksyivät loppupaperin.

Disclosure

A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); Ortopedi, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenia. H. Kraus MD; General Surgeon, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenia.

kiitokset

kirjoittajat tunnustavat tohtori Peter M. Nthumban panoksen lehden toimittamisessa.